TÓM TẮT
Dịch tễ học – Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát (PSC) là một bệnh lý tiến triển mạn tính chưa rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi tình trạng viêm, xơ hóa và hẹp các đường mật trong và/hoặc ngoài gan kích thước trung bình và lớn. PSC thường tiến triển dẫn đến các biến chứng của hội chứng ứ mật và suy gan. Thời gian sống sót trung bình sau chẩn đoán nếu không ghép gan là từ 10 đến 12 năm. Đa số bệnh nhân PSC có bệnh lý viêm loét đại tràng (UC) đi kèm. (Xem Dịch tễ học ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – Bệnh nhân PSC có thể không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiệm cận lâm sàng, hoặc có các triệu chứng như mệt mỏi và ngứa. Khám lâm sàng có thể ghi nhận vàng da, gan to, lách to và các vết trầy xước da, mặc dù nhiều trường hợp khám bình thường. Xét nghiệm sinh hóa gan thường cho thấy hội chứng ứ mật, trong đó tăng phosphatase kiềm huyết thanh là dấu hiệu điển hình ở hầu hết bệnh nhân. Hình ảnh học ghi nhận hình ảnh đường mật bất thường với dày thành, giãn và hẹp. (Xem Biểu hiện lâm sàng ở dưới.)
Chẩn đoán – Cần xem xét chẩn đoán PSC ở những bệnh nhân có bất thường xét nghiệm gan theo hội chứng ứ mật (đặc biệt là tăng phosphatase kiềm), nhất là những người có bệnh lý viêm ruột đi kèm. Chẩn đoán được xác lập khi có bằng chứng trên hình ảnh chụp đường mật về các thay đổi đặc trưng (hẹp đa ổ, giãn phân đoạn) và loại trừ các nguyên nhân gây xơ hóa đường mật thứ phát. Sinh thiết gan qua da có thể hỗ trợ chẩn đoán PSC nhưng hiếm khi có giá trị quyết định. Ở những bệnh nhân có hình ảnh điển hình trên chụp đường mật, thông thường không cần sinh thiết gan. Tuy nhiên, sinh thiết gan là bắt buộc đối với những bệnh nhân nghi ngờ PSC đường mật nhỏ hoặc khi nghi ngờ các tình trạng khác như hội chứng chồng lấp với viêm gan tự miễn. (Xem Chẩn đoán ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – PSC cần được phân biệt với các nguyên nhân gây xơ hóa đường mật thứ phát và viêm đường mật liên quan đến IgG4/viêm tụy tự miễn. Ngoài ra, cũng cần cân nhắc đến hội chứng chồng lấp giữa PSC và viêm gan tự miễn. (Xem Chẩn đoán phân biệt ở dưới.)
Biến chứng – Quá trình hủy hoại đường mật liên tục trong PSC dẫn đến bệnh gan giai đoạn cuối. Bệnh nhân PSC cũng có thể gặp một số biến chứng khác, bao gồm (xem Biến chứng của viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở dưới):
- Thiếu hụt các vitamin tan trong dầu (xem “Các vấn đề dinh dưỡng ở bệnh nhân xơ gan trưởng thành”)
- Bệnh lý xương chuyển hóa (xem ‘Bệnh xương chuyển hóa’ ở dưới)
- Ung thư đường mật (xem ‘Ung thư đường mật’ ở dưới)
- Ung thư túi mật (xem ‘Ung thư và polyp túi mật’ ở dưới)
- Ung thư biểu mô tế bào gan trên bệnh nhân xơ gan (xem “Theo dõi ung thư biểu mô tế bào gan ở người trưởng thành”, phần ‘Bệnh nhân xơ gan’)
- Ung thư đại tràng ở bệnh nhân viêm ruột (xem “Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát: Bệnh viêm ruột và ung thư đại trực tràng”, phần ‘Xử trí’)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
