TÓM TẮT
Đánh giá trước phẫu thuật
- Đối với bệnh nhân mới chẩn đoán ung thư biểu mô tuyến giáp dạng tủy (MTC), việc đánh giá trước phẫu thuật nên bao gồm: đo nồng độ calcitonin huyết thanh, kháng nguyên carcinoembryonic (CEA), siêu âm vùng cổ (nếu chưa thực hiện), xét nghiệm di truyền tìm đột biến dòng mầm RET (có thể thực hiện trước hoặc sau phẫu thuật), và ở tất cả các bệnh nhân chưa rõ tình trạng đột biến RET hoặc có đột biến dòng mầm RET, cần đánh giá sinh hóa để tìm các khối u đồng hành (đặc biệt là u tủy thượng thận) (thuật toán 1).
- Đối với bệnh nhân có di căn hạch vùng trên siêu âm hoặc có nồng độ calcitonin nền huyết thanh trước phẫu thuật >500 pg/mL (biểu hiện nguy cơ cao di căn tại chỗ hoặc di căn xa), cần thực hiện thêm các chẩn đoán hình ảnh để đánh giá tình trạng di căn. (Xem ‘Đánh giá trước phẫu thuật’ ở dưới và “Ung thư biểu mô tuyến giáp dạng tủy: Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và phân giai đoạn”, phần ‘Đánh giá’.)
Tiếp cận phẫu thuật
- Đối với bệnh nhân MTC thể lẻ tẻ, chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt toàn bộ tuyến giáp thay vì cắt thùy để điều trị ban đầu (Khuyến cáo 1B). Do đặc điểm đa trung tâm và hai bên của MTC di truyền (cùng với tình trạng tăng sản tế bào C là tiền thân), cắt toàn bộ tuyến giáp là phương pháp duy nhất để điều trị khỏi MTC di truyền. (Xem ‘Tiếp cận phẫu thuật’ ở dưới và “Tiếp cận điều trị trong đa u nội tiết loại 2”, phần ‘Ung thư biểu mô tuyến giáp dạng tủy’.)
- Đối với bệnh nhân có MTC giới hạn ở vùng cổ và không có bằng chứng di căn hạch cổ trên siêu âm trước phẫu thuật, chúng tôi thường thực hiện nạo vét hạch trung tâm hai bên mà không cần nạo vét hạch cổ bên dự phòng. Đối với bệnh nhân có bằng chứng di căn hạch trung tâm, việc nạo vét khoang hạch cổ bên liên quan cũng sẽ được thực hiện.
- Đối với bệnh nhân có bệnh lý tiến triển tại chỗ hoặc di căn, hầu hết bệnh nhân được chỉ định cắt toàn bộ tuyến giáp kết hợp nạo vét các khoang hạch liên quan. Tuy nhiên, vì mục tiêu phẫu thuật trong trường hợp này chủ yếu là giảm nhẹ, nên có thể cân nhắc phương pháp tiếp cận ít xâm lấn hơn đối với cả khối u nguyên phát và các tổn thương di căn tại chỗ/vùng.
Thay thế levothyroxine sau phẫu thuật
- Nên bắt đầu liệu pháp thyroxine (levothyroxine, T4) ngay sau phẫu thuật. Mục tiêu của liệu pháp T4 là phục hồi và duy trì tình trạng euthyroid (tuyến giáp bình thường). Việc ức chế nồng độ hormone kích thích tuyến giáp (TSH) huyết thanh không được chỉ định ở bệnh nhân MTC, vì các tế bào C không đáp ứng với TSH. Tương tự, liệu pháp hỗ trợ bằng i-ốt phóng xạ cũng không được chỉ định vì các tế bào u không tập trung i-ốt. (Xem ‘Liệu pháp thyroxine’ ở dưới.)
Đánh giá sau phẫu thuật
- Nên đo nồng độ calcitonin và CEA huyết thanh sau phẫu thuật từ hai đến ba tháng để phát hiện bệnh tồn lưu. (Xem ‘Đo nồng độ calcitonin và CEA huyết thanh’ ở dưới.)
Calcitonin không phát hiện được
- Đối với bệnh nhân có nồng độ calcitonin sau phẫu thuật không phát hiện được, chúng tôi thực hiện đo nồng độ calcitonin và CEA huyết thanh mỗi 6 tháng một lần trong vòng hai năm, sau đó đo hàng năm nếu các chỉ số ổn định. Chúng tôi thường cho siêu âm vùng cổ từ 6 đến 12 tháng sau phẫu thuật để xác định giá trị nền. Không cần thực hiện siêu âm định kỳ ở những bệnh nhân có nồng độ calcitonin sau phẫu thuật không phát hiện được. (Xem ‘Calcitonin không phát hiện được và CEA bình thường’ ở dưới.)
Calcitonin tăng cao dai dẳng
- Đối với bệnh nhân tăng calcitonin huyết thanh dai dẳng, việc đánh giá thêm tùy thuộc vào mức độ tăng nồng độ calcitonin huyết thanh cũng như thời gian nhân đôi của calcitonin và CEA (thuật toán 2). (Xem ‘Tăng calcitonin huyết thanh dai dẳng’ ở dưới.)
Calcitonin <150 pg/mL
- Bệnh nhân có nồng độ calcitonin sau phẫu thuật có thể phát hiện được nhưng thấp hơn 150 pg/mL (từ hai đến sáu tháng sau phẫu thuật) cần được chẩn đoán hình ảnh vùng cổ (siêu âm có hoặc không kèm theo cắt lớp vi tính [CT] hoặc cộng hưởng từ [MRI]) để xác định tình trạng bệnh tại chỗ/vùng tồn lưu.
Calcitonin ≥150 pg/mL
- Bệnh nhân có nồng độ calcitonin sau phẫu thuật ≥150 pg/mL (từ hai đến sáu tháng sau phẫu thuật) cần thực hiện thêm chẩn đoán hình ảnh (CT hoặc MRI vùng cổ, ngực và bụng; xạ hình xương hoặc MRI xương ở những bệnh nhân nghi ngờ di căn xương) để xác định khả năng di căn xa.
Xử trí bệnh tồn lưu hoặc tái phát
- Các lựa chọn điều trị cho bệnh nhân có bệnh lý tái phát/tồn lưu bao gồm theo dõi/giám sát tích cực, phẫu thuật cắt bỏ, xạ trị ngoài (EBRT) và các liệu pháp nhắm mục tiêu khác (như đốt sóng cao tần, áp lạnh, nút mạch) hoặc liệu pháp toàn thân. Việc lựa chọn liệu pháp phụ thuộc vào các yếu tố lâm sàng, tình trạng đột biến RET và các biến chứng tiềm tàng của liệu pháp đó. (Xem ‘Xử trí bệnh tồn lưu/tái phát’ ở dưới.)
