Tăng áp động mạch phổi trong xơ cứng bì hệ thống: Định nghĩa, yếu tố nguy cơ và sàng lọc

TÓM TẮT

Phân loại và định nghĩa

• Tăng áp phổi (PH) là một biến chứng nghiêm trọng của xơ cứng bì hệ thống (SSc) và là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong liên quan đến SSc. PH được phân thành năm nhóm (bảng 1). SSc thường liên quan nhất đến tăng áp động mạch phổi (PAH) nhóm 1 và PH nhóm 3 (do bệnh phổi kẽ [ILD]), và ít gặp hơn là nhóm 2 (do suy tim trái). (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)
• Tăng áp động mạch phổi liên quan đến xơ cứng bì (SSc-PAH) được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình (PAP) >20 mmHg khi nghỉ (đo bằng phương pháp thông tim phải [RHC]), áp lực mao mạch phổi quặt ≤15 mmHg, và sức cản mạch phổi ngoại biên ≥2 đơn vị Wood ở bệnh nhân mắc SSc mà không có các nguyên nhân gây PH khác. (Xem ‘Định nghĩa’ ở dưới.)

Các yếu tố nguy cơ

• Tỷ lệ PAH chưa được chẩn đoán ở bệnh nhân SSc nằm trong khoảng 10% đến 15%. Các yếu tố nguy cơ quan trọng bao gồm xơ cứng bì da khu trú (lcSSc) kéo dài, khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) thấp (<80% giá trị dự đoán) hoặc giảm tiến triển, và/hoặc tỷ lệ dung tích sống gắng sức trên DLCO (FVC/DLCO) cao (FVC/DLCO >1,6). Các yếu tố nguy cơ khác được liệt kê trong bảng (bảng 2). (Xem ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Sàng lọc PAH

• Tất cả bệnh nhân SSc cần được đánh giá PAH tại thời điểm chẩn đoán ban đầu và trong suốt quá trình diễn tiến của bệnh (xem ‘Sàng lọc’ ở dưới và “Tổng quan về các biến chứng phổi trong xơ cứng bì”, mục ‘Đánh giá bệnh lý phổi tại thời điểm chẩn đoán SSc’):
  • Trong mỗi lần thăm khám, tất cả bệnh nhân cần được đánh giá các dấu hiệu và/hoặc triệu chứng của PAH (ví dụ: khó thở, ngất, dấu hiệu suy tim phải, tiếng T2 phổi mạnh [P2]).
  • Tất cả bệnh nhân cần được đo chức năng hô hấp đầy đủ (PFTs; bao gồm hô hấp ký, thể tích phổi và khả năng khuếch tán) tại lần khám đầu tiên, sau đó thực hiện PFTs hàng năm (hô hấp ký và DLCO). Chúng tôi giảm tần suất thực hiện PFTs xuống mỗi hai năm một lần ở những bệnh nhân SSc lâu năm (>5 năm) không có triệu chứng, có chỉ số DLCO bình thường và các thông số PFTs ổn định (>3 năm).
  • Chúng tôi chỉ định siêu âm tim ở những bệnh nhân có triệu chứng PAH và ở những bệnh nhân không có triệu chứng nhưng có nguy cơ cao mắc PAH như đã định nghĩa ở trên. Ngoài ra, siêu âm tim cũng được thực hiện khi nghi ngờ các biến chứng khác liên quan đến SSc như bệnh cơ tim co thắt hoặc tràn dịch màng tim. Chúng tôi không khuyến cáo đánh giá thêm về PAH ở những bệnh nhân không có triệu chứng phổi và có DLCO bình thường. Trong quá trình theo dõi, chúng tôi thực hiện siêu âm tim mỗi một đến hai năm một lần ở những bệnh nhân có nguy cơ cao mắc PAH và/hoặc có triệu chứng hoặc DLCO giảm dần theo thời gian.
  • Chúng tôi chỉ định thông tim phải (RHC) cho bệnh nhân SSc có bằng chứng về PAH thông qua triệu chứng lâm sàng, sinh lý học và/hoặc siêu âm tim. Có thể sử dụng các thuật toán kết hợp các phát hiện lâm sàng, thăm dò chức năng hô hấp và siêu âm tim ở bệnh nhân SSc nguy cơ cao để lựa chọn những trường hợp phù hợp để thực hiện RHC (ví dụ: DETECT).