Viêm đa mạch và u hạt tăng bạch cầu ái toan (Churg-Strauss): Điều trị và tiên lượng

TÓM TẮT

Mục tiêu điều trị

• Mục tiêu điều trị trong đợt khởi phát u hạt tăng bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA; hội chứng Churg-Strauss) là đạt được thời gian lui bệnh nhanh chóng, tiếp theo là duy trì lui bệnh không tái phát, đồng thời giảm thiểu tối đa các biến chứng do điều trị. (Xem ‘Introduction’ ở dưới).

Đánh giá mức độ nặng của viêm mạch

• Việc lựa chọn phác đồ điều trị ban đầu dựa trên mức độ nặng của bệnh, do đó bước đầu tiên là xác định xem người bệnh mắc EGPA thể nặng – được định nghĩa là bệnh có tổn thương cơ quan hoặc đe dọa tính mạng – hay thể không nặng. Các biểu hiện tổn thương cơ quan hoặc đe dọa tính mạng bao gồm, nhưng không giới hạn ở: viêm cầu thận hoạt động, xuất huyết phổi, viêm mạch não, bệnh lý thần kinh ngoại biên hoặc thần kinh sọ tiến triển, xuất huyết tiêu hóa do viêm mạch, viêm màng ngoài tim, hoặc viêm cơ tim. Thang điểm 5 yếu tố (FFS) không còn được sử dụng để đánh giá mức độ nặng của bệnh ban đầu, nhưng có thể hỗ trợ nhận diện những người bệnh cần được điều trị tích cực hơn (table 1). (Xem ‘Assessing vasculitis severity’ ở dưới).

Cảm ứng lui bệnh (Khởi phát lui bệnh)

• Glucocorticoid là thành phần cốt lõi trong phác đồ điều trị EGPA; liều khởi đầu thông thường tương đương với prednisone từ 0,5 đến 1 mg/kg mỗi ngày (tối đa 80 mg). (Xem “Treatment of severe asthma in adolescents and adults”).
• Đối với người bệnh mắc EGPA thể nặng (có tổn thương cơ quan hoặc đe dọa tính mạng), chúng tôi khuyến nghị cảm ứng lui bệnh bằng phác đồ kết hợp glucocorticoid toàn thân liều cao và cyclophosphamide hoặc rituximab, thay vì chỉ dùng đơn độc glucocorticoid hoặc kết hợp với mepolizumab (Khuyến cáo 1B). (Xem ‘Severe EGPA’ ở dưới).
• Đối với người bệnh mắc EGPA thể nặng có tổn thương tim hoặc hệ thần kinh trung ương, chúng tôi thường ưu tiên lựa chọn cyclophosphamide hơn rituximab. Ngược lại, đối với những người bệnh đã từng điều trị bằng cyclophosphamide trước đó hoặc có nguy cơ độc tính trên tuyến sinh dục, chúng tôi sẽ lựa chọn rituximab. (Xem ‘Lựa chọn tác nhân’ ở dưới).
• Đối với người bệnh mắc EGPA thể không nặng, chúng tôi đề xuất điều trị kết hợp glucocorticoid toàn thân với mepolizumab hoặc benralizumab, thay vì chỉ dùng đơn độc glucocorticoid hoặc các phác đồ cảm ứng chứa cyclophosphamide hoặc rituximab (Khuyến cáo 2B). Liều thông thường của mepolizumab trong EGPA là 300 mg tiêm dưới da mỗi 4 tuần, và của benralizumab là 30 mg tiêm dưới da mỗi 4 tuần. Một lựa chọn thay thế là bổ sung methotrexate, azathioprine hoặc mycophenolate, mặc dù các bằng chứng ủng hộ nhóm thuốc này ít vững chắc hơn.

Duy trì lui bệnh

• Đối với người bệnh đã sử dụng cyclophosphamide trong giai đoạn cảm ứng, cần chuyển sang phác đồ điều trị duy trì thay thế có độc tính thấp hơn. Bằng chứng hiện có còn hạn chế, các lựa chọn bao gồm methotrexate, azathioprine, mepolizumab, benralizumab và rituximab. Mặc dù dữ liệu thực tế đã được công bố về việc sử dụng mycophenolate trong EGPA rất hạn chế, đây vẫn là một lựa chọn chấp nhận được dựa trên ứng dụng của thuốc này trong các bệnh lý viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng bào tương của bạch cầu trung tính (ANCA). (Xem ‘Duy trì lui bệnh’ ở dưới).
• Đối với người bệnh đã sử dụng rituximab trong giai đoạn cảm ứng, chúng tôi đề xuất tiếp tục duy trì rituximab thay vì chuyển sang thuốc khác, đồng thời dùng liều nhắc lại mỗi 4 đến 6 tháng kèm theo theo dõi nồng độ globulin miễn dịch trước mỗi đợt điều trị (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Rituximab’ ở dưới).
• Đối với người bệnh đã đạt được thời gian lui bệnh nhờ mepolizumab hoặc benralizumab, chúng tôi đề xuất tiếp tục sử dụng các thuốc này thay vì chuyển sang thuốc ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). Mepolizumab và benralizumab đã cho thấy những lợi ích rõ rệt trong việc kiểm soát hen phế quản nặng, mặc dù các nghiên cứu dài hạn đối với bệnh EGPA vẫn còn thiếu. (Xem ‘Các tác nhân kháng IL-5 và kháng thụ thể IL-5’ ở dưới).
• Liều glucocorticoid được giảm dần cho đến mức thấp nhất đủ để kiểm soát các triệu chứng và dấu hiệu của EGPA đang hoạt động. (Xem ‘Liều lượng và cách giảm dần glucocorticoid’ ở dưới).
• Liệu pháp ức chế miễn dịch duy trì thường được tiếp tục trong thời gian từ 12 đến 18 tháng. Việc duy trì điều trị kéo dài hơn hoặc không thời hạn có thể được cân nhắc áp dụng ở những người bệnh tái phát nhiều lần. (Xem ‘Duy trì lui bệnh’ ở dưới).

Gói truy cập

Gói truy cập một năm

• Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
• Nội dung cập nhật liên tục.
• Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.

Mua gói truy cập

Already a member? Log in here