TÓM TẮT
Biểu hiện lâm sàng
- Bệnh thận IgA (IgAN) do sự lắng đọng IgA trong nhu mô thận gây ra. IgAN có thể dẫn đến suy giảm chức năng thận tiến triển. Ghép thận là phương pháp điều trị được lựa chọn cho những bệnh nhân suy thận tiến triển. Tình trạng tái lắng đọng IgA trong mảnh ghép thường gặp và có thể gây tiểu máu, protein niệu hoặc suy giảm chức năng thận tiến triển. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, dù kết quả sinh thiết ghi nhận sự lắng đọng IgA nhưng bệnh không biểu hiện các triệu chứng lâm sàng đáng kể. (Xem ‘Đặt vấn đề’ ở dưới và ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Các yếu tố nguy cơ
- Nguy cơ tái phát có thể cao hơn ở những người nhận thận từ người hiến sống có liên quan đến người thân so với nhóm nhận thận từ người hiến đã tử vong. Tuy nhiên, không có cơ sở để tránh lựa chọn nguồn hiến sống, phần lớn là do các báo cáo cho thấy tỷ lệ sống sót của mảnh ghép là tương đương bất kể có tái phát IgAN hay không, đồng thời cũng dựa trên thời gian chờ đợi danh sách hiến từ người chết và các báo cáo về việc giảm tỷ lệ tử vong cũng như tăng tỷ lệ sống sót của mảnh ghép khi tiến hành ghép thận sớm hơn so với thời gian lọc máu.
- Các yếu tố nguy cơ tái phát tiềm tàng khác bao gồm việc ngưng sử dụng glucocorticoid, các alen kháng nguyên bạch cầu người (HLA) đặc hiệu ở người nhận, mức độ tương thích HLA chặt chẽ giữa người hiến và người nhận, nồng độ IgA huyết thanh tăng cao ở người nhận, nồng độ tự kháng thể IgG đặc hiệu với IgA1 thiếu galactose trong huyết thanh, và các biến thể di truyền hiếm gặp ở protein liên quan đến yếu tố bổ thể H5. Tuy nhiên, chưa có yếu tố nguy cơ nào trong số này được xác thực lâm sàng. (Xem ‘Các yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)
Chẩn đoán
- Chẩn đoán tái phát IgAN được thực hiện thông qua sinh thiết. Chỉ định sinh thiết mảnh ghép bao gồm tình trạng creatinine tăng cao so với mức nền và/hoặc protein niệu đáng kể (được định nghĩa là >500 mg/ngày) mặc dù đã sử dụng thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACEI) hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB), và/hoặc tiểu máu kéo dài trong bối cảnh đánh giá tiết niệu cho kết quả âm tính. Một số bác sĩ lâm sàng cũng chỉ định sinh thiết cho những bệnh nhân có protein niệu mức độ thấp và kéo dài (được định nghĩa là <500 mg/ngày), bất kể có đang sử dụng ACEI hay ARB hay không; trong khi những người khác sẽ không thực hiện sinh thiết cho những bệnh nhân này nếu nồng độ creatinine vẫn ổn định. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Phòng ngừa
- Hiện chưa có liệu pháp phòng ngừa được biết đến để ngăn ngừa tái phát IgAN. Chưa có dữ liệu thuyết phục cho thấy việc lựa chọn liệu pháp ức chế miễn dịch có làm thay đổi nguy cơ tái phát hay không. (Xem ‘Phòng ngừa’ ở dưới.)
Điều trị
Thông thường, tất cả bệnh nhân tái phát IgAN đều được điều trị bằng ACEI hoặc ARB, có thể giúp trì hoãn sự tiến triển của bệnh tái phát trên mảnh ghép. Những bệnh nhân có bệnh thận IgAN nguyên phát và tăng huyết áp được điều trị bằng ACEI hoặc ARB ngay cả khi chưa có bằng chứng tái phát; tuy nhiên, những bệnh nhân có bệnh thận IgAN nguyên phát nhưng không có bằng chứng tái phát và không tăng huyết áp thì thường không được điều trị bằng ACEI hoặc ARB. Hiện vẫn chưa rõ liệu việc khởi đầu sớm các thuốc này cho tất cả bệnh nhân có bệnh thận IgAN nguyên phát ngay sau ghép thận, bất kể có tái phát bệnh hay không, có mang lại lợi ích hay không.
Liệu pháp ức chế miễn dịch hướng mục tiêu điều trị tái phát IgA có thể được sử dụng cho một số bệnh nhân được lựa chọn, chẳng hạn như những người có bằng chứng tái phát trên sinh thiết kèm theo creatinine huyết thanh tăng nhanh hoặc protein niệu mức độ hội chứng thận hư mặc dù đã sử dụng ACEI hoặc ARB. Ở những bệnh nhân này, có thể chỉ định glucocorticoid liều cao trong hai tháng, sau đó giảm liều chậm dần về mức liều thấp thường dùng để dự phòng thải ghép. Những bệnh nhân có nồng độ creatinine huyết thanh tăng nhanh mặc dù đã dùng glucocorticoid liều cao có thể được hưởng lợi từ việc sử dụng cyclophosphamide đường uống hoặc đường tĩnh mạch, dựa trên các nghiên cứu ở bệnh nhân IgAN nguyên phát. Nếu sử dụng cyclophosphamide, cần ngừng các thuốc kháng chuyển hóa hiện đang dùng để dự phòng thải ghép (thường là mycophenolate mofetil hoặc azathioprine) trong suốt thời gian bệnh nhân dùng cyclophosphamide. (Xem ‘Điều trị’ ở dưới.)
Tiên lượng
- Nhìn chung, nguy cơ mất mảnh ghép do bệnh tái phát được báo cáo là khoảng 7 đến 10% sau 10 năm, nhưng nguy cơ này có thể cao hơn khi thời gian kể từ sau ghép thận tăng lên. Trong số những bệnh nhân có rối loạn chức năng mảnh ghép do tái phát IgAN, nguy cơ mất mảnh ghép là cao hơn nhiều. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
