Hướng dẫn lâm sàng

Trang chủ

Đột quỵ cấp (nhồi máu và xuất huyết) ở trẻ em và người lớn mắc bệnh hồng cầu hình liềm

Xuất bản:

Cập nhật:

MỤC LỤC

TÓM TẮT

Bệnh cảnh lâm sàng – Ở bệnh nhân bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) có các biểu hiện thần kinh mới hoặc đau đầu dữ dội, cần ưu tiên xem xét chẩn đoán đột quỵ thiếu máu cục bộ do tắc mạch não. Đột quỵ xuất huyết chiếm 1/3 các trường hợp. Cần lưu ý không bỏ sót các nguyên nhân khác dẫn đến suy giảm chức năng thần kinh, bao gồm cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua (TIA), huyết khối tĩnh mạch não (CVT), co giật, nhiễm trùng và các bệnh lý giả đột quỵ khác. (Xem ‘Bệnh cảnh lâm sàng’ ở dưới.)

Xử trí cấp cứu – Quy trình quản lý bao gồm ổn định ban đầu bởi các bác sĩ có kinh nghiệm về đột quỵ và SCD, thở oxy hỗ trợ để duy trì độ bão hòa oxy >95%, đánh giá lâm sàng nhanh chóng, làm các xét nghiệm cơ bản và truyền máu đơn giản, sau đó tiến hành chẩn đoán hình ảnh thần kinh (phác đồ 1). Bệnh nhân có sốt cần được sử dụng kháng sinh phổ rộng theo kinh nghiệm và thuốc hạ sốt. (Xem ‘Đánh giá và xử trí cấp cứu’ ở dưới.)

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh – Chẩn đoán hình ảnh não và mạch máu não là bước thiết yếu để phân biệt thiếu máu cục bộ với xuất huyết, loại trừ các bệnh giả đột quỵ, đồng thời đánh giá các động mạch lớn ở vùng cổ và nội sọ. Chụp cộng hưởng từ (MRI) thường được ưu tiên lựa chọn. (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ ở dưới.)

Truyền máu – Đối với bệnh nhân SCD nghi ngờ hoặc đã xác định đột quỵ (thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết) hoặc TIA, chúng tôi khuyến cáo thực hiện truyền máu thay thế (Khuyến cáo 2C). Mục tiêu là giảm tỷ lệ hemoglobin hình liềm xuống <30% tổng lượng hemoglobin (thông thường từ 15 đến 20%) mà không làm tăng tổng lượng hemoglobin >10 g/dL để tránh tình trạng tăng độ nhớt máu. Truyền máu đơn giản được sử dụng như một biện pháp tạm thời trong lúc chờ đợi truyền máu thay thế. (Xem ‘Truyền máu’ ở dưới.)

Tái tưới máu – Người lớn mắc SCD có đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính cần được đánh giá để thực hiện liệu pháp tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch và lấy huyết khối bằng dụng cụ cơ học. (Xem ‘Liệu pháp tái tưới máu’ ở dưới.)

Điều trị theo cơ chế – Ngoài việc đánh giá, ổn định và các phương pháp xử trí đột quỵ cấp tiêu chuẩn, các biện pháp sau đây là phù hợp (phác đồ 1):

  • Đột quỵ thiếu máu cục bộ hoặc TIA – Liệu pháp kháng tiểu cầu có thể phù hợp cho người lớn mắc SCD gặp TIA hoặc đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp, đặc biệt khi họ có các yếu tố nguy cơ đột quỵ truyền thống. (Xem ‘Vai trò của thuốc kháng tiểu cầu và thuốc chống đông’ ở dưới.)
  • Xuất huyết nội sọ – Cần đánh giá ngoại thần kinh và chụp mạch máu não để định hướng điều trị. Các can thiệp bổ sung cho từng loại đột quỵ xuất huyết cụ thể đã được thảo luận ở trên. (Xem ‘Quản lý xuất huyết nội sọ’ ở dưới.)
  • Hội chứng Moyamoya – Một số bác sĩ bắt đầu liệu pháp kháng tiểu cầu. (Xem ‘Hội chứng Moyamoya’ ở dưới.)
  • CVT – Sử dụng thuốc chống đông heparin, ngay cả khi đã có biến đổi xuất huyết. (Xem ‘Huyết khối tĩnh mạch não’ ở dưới.)

Theo dõi – Dự phòng đột quỵ thứ phát là rất quan trọng. Có thể cần thực hiện chụp hình ảnh lặp lại, hỗ trợ nhận thức và các dịch vụ phục hồi chức năng. (Xem ‘Theo dõi sau biến cố cấp tính’ ở dưới.)

GIỚI THIỆU

Đột quỵ là một biểu hiện phổ biến và nghiêm trọng của bệnh hồng cầu hình liềm (SCD), có thể xảy ra ở cả trẻ em và người lớn. Bài viết này trình bày các nội dung về đánh giá và điều trị đột quỵ cấp tính ở bệnh nhân mắc SCD. Việc phân tầng nguy cơ và dự phòng đột quỵ sẽ được trình bày ở một mục riêng. (Xem “Dự phòng đột quỵ (ban đầu hoặc tái phát) ở bệnh nhân hồng cầu hình liềm”.)

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Các thể đột quỵ

  • Đột quỵ thiếu máu cục bộ: Tình trạng thiếu máu cục bộ hệ thần kinh trung ương được định nghĩa là sự chết tế bào não, tủy sống hoặc võng mạc do thiếu máu nuôi dưỡng; đột quỵ thiếu máu cục bộ được xác định khi xảy ra nhồi máu não đi kèm với các triệu chứng đột quỵ khởi phát đột ngột.
  • Đột quỵ xuất huyết: Chiếm một phần ba các biến cố thần kinh cấp tính ở bệnh nhân SCD.
  • Xuất huyết não (ICH): Tình trạng chảy máu trực tiếp vào nhu mô não và hình thành khối máu tụ.
  • Xuất huyết não thất (IVH): Tình trạng chảy máu vào các não thất (không bao gồm IVH ở trẻ sinh non).
  • Xuất huyết dưới nhện (SAH): Tình trạng chảy máu trực tiếp vào khoang dưới nhện dưới áp lực động mạch. Máu lan nhanh trong dịch não tủy (CSF), dẫn đến tăng áp lực nội sọ nhanh chóng.

Khi nào cần nghi ngờ

Đột quỵ nhồi máu não cấp do tắc mạch não là chẩn đoán cần được xem xét đầu tiên ở bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) có xuất hiện các dấu hiệu thần kinh mới hoặc đau đầu dữ dội. Tuy nhiên, điều quan trọng là không được bỏ sót các nguyên nhân tiềm tàng khác gây suy giảm chức năng thần kinh. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ dưới đây.)

Các đặc điểm lâm sàng có thể gợi ý một số phân nhóm đột quỵ hoặc các tình trạng giả đột quỵ, mặc dù không có dấu hiệu lâm sàng nào là đặc trưng tuyệt đối để phân biệt giữa các loại đột quỵ:

  • Đột quỵ nhồi máu não

    Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể biểu hiện yếu khu trú, nhưng thường gặp co giật và thay đổi trạng thái tâm thần nhiều hơn so với trẻ lớn. Trẻ lớn và người lớn thường có liệt nửa người hoặc các dấu hiệu thần kinh khu trú khác như mất ngôn ngữ hoặc rối loạn thị giác; các triệu chứng khác có thể bao gồm co giật, đau đầu và lờ đờ. (Xem “Nhồi máu não ở trẻ em và người trẻ tuổi: Dịch tễ học, nguyên nhân và yếu tố nguy cơ” và “Tổng quan về đánh giá đột quỵ”.)

    Các vị trí thường gặp nhất của nhồi máu não cấp ở bệnh nhân SCD bao gồm vùng cấp máu của các mạch máu lớn và vùng giáp ranh (hình 1). Chuyển dạng xuất huyết của vùng nhồi máu có thể xảy ra tại các vị trí này 1.

  • Cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA)

    Theo định nghĩa truyền thống, TIA là các triệu chứng hoặc dấu hiệu đột quỵ kéo dài dưới 24 giờ. Tuy nhiên, khi thực hiện chẩn đoán hình ảnh thần kinh phù hợp, có tới 33% bệnh nhân có triệu chứng đột quỵ kéo dài dưới 24 giờ được phát hiện có nhồi máu não 2. Trong một nghiên cứu nhỏ trên trẻ em mắc TIA, 16% có nhồi máu trên hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) theo dõi 3. Điều này dẫn đến định nghĩa TIA dựa trên tổn thương mô: là một đợt rối loạn chức năng thần kinh thoáng qua do thiếu máu cục bộ tại não, tủy sống hoặc võng mạc, mà không có nhồi máu cấp trên chẩn đoán hình ảnh 4. (Xem “Định nghĩa, nguyên nhân và biểu hiện lâm sàng của cơn thiếu máu não thoáng qua”.)

    Trong cơn TIA hoặc nhồi máu não cấp, truyền máu có thể giúp bệnh nhân nhanh chóng hồi phục về trạng thái ban đầu. Do đó, ngưỡng thời gian truyền thống để phân biệt đột quỵ và TIA mang tính tương đối.

  • Huyết khối tĩnh mạch não

    Huyết khối tĩnh mạch não (CVT; hay còn gọi là huyết khối xoang tĩnh mạch não [CVST]) có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, vì có thể kèm theo sưng não, phù não, nhồi máu tĩnh mạch hoặc nhồi máu tĩnh mạch xuất huyết do tắc nghẽn tĩnh mạch. Khởi phát có thể là cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.

    Đau đầu (khởi phát từ từ, cấp tính hoặc đột ngột như sét đánh) là triệu chứng thường gặp nhất và có thể xuất hiện trong hội chứng tăng áp lực nội sọ đơn thuần, có hoặc không kèm nôn, phù gai thị và rối loạn thị giác. Trong các trường hợp khác, đau đầu có thể đi kèm với khiếm khuyết thần kinh khu trú, co giật khu trú hoặc toàn thể, phù gai thị và bệnh não kèm thay đổi trạng thái tâm thần hoặc hôn mê. (Xem “Huyết khối tĩnh mạch não: Nguyên nhân, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

  • Xuất huyết não (ICH)

    Biểu hiện của ICH phụ thuộc chủ yếu vào kích thước khối máu tụ, vị trí giải phẫu và việc máu có lan vào não thất hay không. Các dấu hiệu điển hình bao gồm rối loạn chức năng thần kinh khởi phát nhanh và các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ như đau đầu, nôn và giảm mức độ tỉnh táo. Đối với bệnh nhân xuất huyết thể tích lớn, trạng thái sững sờ hoặc hôn mê là điển hình. (Xem “Xuất huyết não tự phát: Cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

  • Xuất huyết dưới nhện (SAH)

    Triệu chứng chính của xuất huyết dưới nhện do phình mạch là đau đầu dữ dội, khởi phát đột ngột, có thể hoặc không kèm theo mất ý thức ngắn, buồn nôn hoặc nôn, và hội chứng màng não. Xuất huyết dưới nhện khu trú có thể biểu hiện bằng các triệu chứng vận động hoặc cảm giác thoáng qua gợi ý hiện tượng động kinh và/hoặc co giật rõ rệt. (Xem “Xuất huyết dưới nhện do phình mạch: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán” và “Xuất huyết dưới nhện không do phình mạch”.)

Tuổi tác có thể hỗ trợ phần nào trong việc dự đoán chẩn đoán cuối cùng. Ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc SCD, đột quỵ nhồi máu não phổ biến hơn đột quỵ xuất huyết. Ngược lại, ở người lớn mắc SCD, đột quỵ xuất huyết thường gặp hơn nhồi máu não 1. TIA hiếm gặp ở trẻ em. Tuy nhiên, bệnh nhân SCD ở mọi lứa tuổi đều có thể gặp bất kỳ chẩn đoán nào trong số này.

Dịch tễ học về đột quỵ trong SCD, vốn có thể thay đổi tùy theo độ tuổi của bệnh nhân, được thảo luận trong một phần riêng. (Xem “Phòng ngừa đột quỵ (lần đầu hoặc tái phát) trong bệnh hồng cầu hình liềm”, mục ‘Tỷ lệ mắc’.)

Chẩn đoán phân biệt

Cần cân nhắc các chẩn đoán thay thế sau đây 1:

  • Nhiễm trùng, bao gồm viêm màng não cấp, áp xe não, viêm não – màng não hoặc sốt rét não (ở những vùng lưu hành).
  • Co giật, đặc biệt là các trường hợp có kèm theo liệt sau cơn kéo dài (liệt Todd).
  • Đau nửa đầu (đặc biệt là đau nửa đầu dạng liệt nửa người).
  • U não và các tổn thương cấu trúc não khác.
  • Liệt nửa người luân phiên ở trẻ em.
  • Hội chứng bệnh não chất trắng sau có hồi phục (PRES).
  • Rối loạn chuyển hóa.
  • Các bệnh lý mất myelin như viêm não tủy cấp tính rải rác (ADEM).
  • Tăng áp lực nội sọ vô căn.
  • Ngộ độc thuốc, bao gồm quá liều opioid ở bệnh nhân đang điều trị bằng liệu pháp opioid kéo dài.
  • Các bệnh lý cơ xương khớp.
  • Các bệnh lý do căn nguyên tâm lý.

Các đặc điểm nhận diện và xét nghiệm cận lâm sàng sẽ được thảo luận riêng. (Xem “Đột quỵ thiếu máu cục bộ động mạch ở trẻ em và thanh thiếu niên: Biểu hiện lâm sàng và đánh giá”, mục ‘Chẩn đoán phân biệt’ và “Chẩn đoán phân biệt cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua và đột quỵ cấp”.)

ĐÁNH GIÁ VÀ XỬ TRÍ CẤP CỨU

Đánh giá và điều trị song song

Quá trình ổn định ban đầu với việc đánh giá lâm sàng nhanh cần được thực hiện đồng thời cùng với việc truyền máu đơn giản và chẩn đoán hình ảnh thần kinh kịp thời để phân biệt tình trạng thiếu máu cục bộ với xuất huyết, đồng thời loại trừ các bệnh cảnh giả đột quỵ. Trong thực hành, điều này có nghĩa là các xét nghiệm cần thiết cho việc truyền máu sẽ được thực hiện ngay trong lúc chỉ định chẩn đoán hình ảnh thần kinh nhanh (thuật toán 1).

Ổn định ban đầu

Tất cả bệnh nhân hồng cầu hình liềm (SCD) nghi ngờ đột quỵ cần được thực hiện các bước sau 1,5:

  • Đánh giá khẩn cấp bởi các bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm trong quản lý đột quỵ và SCD, thường là từ khoa Thần kinh và Huyết học.
  • Theo dõi độ bão hòa oxy.
  • Thở oxy hỗ trợ để duy trì độ bão hòa trên 94%. Tuy nhiên, thở oxy hỗ trợ không được khuyến cáo cho bệnh nhân không giảm oxy máu 6.
  • Bảo vệ đường thở tránh nguy cơ hít sặc.
  • Thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng cơ bản. (Xem ‘Xét nghiệm và các chẩn đoán khác’ dưới đây).
  • Truyền máu đơn giản khẩn cấp để giảm tỷ lệ phần trăm hemoglobin liềm và nâng nồng độ hemoglobin lên khoảng 10 g/dL, nhưng không cao hơn mức này. (Xem ‘Truyền máu đơn giản cho tất cả bệnh nhân’ dưới đây và “Truyền hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp nhóm máu và các điều chỉnh”).
  • Chẩn đoán hình ảnh não. (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ dưới đây).
  • Áp dụng các biện pháp giảm thiểu tình trạng khóc và tăng thông khí (điều trị giảm đau, hạn chế nhân viên y tế trong phòng, có cha mẹ hoặc người chăm sóc giúp bệnh nhân bình tĩnh…). Ở một số bệnh nhân, việc khóc và tăng thông khí có thể làm giảm $\text{PaCO}_{2}$ và do đó thúc đẩy hoặc làm nặng thêm tình trạng thiếu máu cục bộ não thông qua cơ chế co mạch.
  • Tránh hạ huyết áp, giảm thể tích tuần hoàn, sốt cao, tăng đường huyết và hạ $\text{PaCO}_{2}$.
  • Truyền dịch tĩnh mạch bằng các dung dịch đẳng trương, thường ở tốc độ duy trì thông thường, tạm ngưng dịch truyền khi đang truyền máu. Cần tránh tình trạng giảm thể tích tuần hoàn, nhưng quá tải dịch có thể góp phần gây tăng huyết áp và phù phổi.
  • Kiểm soát huyết áp. (Xem “Đánh giá và xử trí ban đầu đột quỵ cấp”, mục ‘Quản lý huyết áp’).
  • Xác định và điều trị nhiễm trùng đồng mắc, sử dụng thuốc hạ sốt nếu có sốt.
  • Xử trí co giật nếu xuất hiện.
  • Theo dõi sát và chăm sóc chuyên sâu tại đơn vị đột quỵ nếu có điều kiện.
  • Việc xử trí đột quỵ cấp ở bệnh nhân SCD đòi hỏi chuyên môn sâu về truyền máu thay thế. Có thể cần chuyển viện nếu cơ sở hiện tại không đáp ứng được kỹ thuật truyền máu thay thế. (Xem ‘Truyền máu thay thế’ dưới đây).

Việc đảm bảo oxy và điều trị nhiễm trùng có thể giúp giảm tình trạng hình liềm, vốn có thể làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu máu cục bộ não và các biến chứng tắc mạch khác. Tối ưu hóa tưới máu não, thông khí và duy trì đường huyết bình thường cũng đóng vai trò then chốt. Nên bù dịch bằng nước muối sinh lý thay vì nước muối nhược trương để tránh làm nặng thêm tình trạng phù não; đồng thời tránh truyền dịch quá mức. (Xem “Đánh giá và xử trí ban đầu đột quỵ cấp” và “Đột quỵ thiếu máu cục bộ ở trẻ em: Quản lý và tiên lượng”, mục ‘Quản lý ban đầu’).

Bệnh nhân có sốt

Sốt có thể xuất hiện do nhiễm trùng (viêm màng não, hội chứng ngực cấp, nhiễm khuẩn huyết) hoặc do đột quỵ mà không kèm nhiễm trùng. Việc phân biệt hai tình trạng này là vô cùng quan trọng. Bệnh nhân SCD vốn bị suy giảm miễn dịch do tình trạng lách hoạt động kém (functional asplenia), dẫn đến nguy cơ nhiễm khuẩn huyết cao từ các vi khuẩn có vỏ bọc. Việc bắt đầu dùng kháng sinh phổ rộng kịp thời có thể cứu sống người bệnh. Tất cả bệnh nhân SCD có sốt và xuất hiện các dấu hiệu thần kinh cấp tính cần được điều trị theo hướng nhiễm khuẩn cho đến khi loại trừ được khả năng này, trừ khi có lý do chính đáng để không thực hiện. (Xem “Đánh giá và quản lý sốt ở trẻ em và người lớn mắc bệnh hồng cầu hình liềm”).

Xét nghiệm và các cận lâm sàng khác

Các xét nghiệm cận lâm sàng nên bao gồm 1:

  • Tổng phân tích tế bào máu (CBC)
  • Đếm hồng cầu lưới
  • Định nhóm máu và phản ứng chéo để truyền máu
  • Tỷ lệ huyết sắc tố S (HbS) để hỗ trợ quá trình thay máu
  • Thời gian Prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (aPTT)
  • Bộ xét nghiệm chuyển hóa cơ bản bao gồm điện giải đồ, urea, creatinine và glucose
  • Cấy máu nếu bệnh nhân có sốt

Vai trò của các xét nghiệm này sẽ được thảo luận chi tiết hơn trong các phần riêng biệt. (Xem “Đột quỵ thiếu máu cục bộ động mạch ở trẻ em và thanh thiếu niên: Biểu hiện lâm sàng và đánh giá”.)

Truyền máu đơn giản cho tất cả bệnh nhân

Truyền khối hồng cầu (RBC) là nền tảng trong điều trị đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính vì phương pháp này giúp giải quyết tình trạng thiếu máu và giảm tỷ lệ phần trăm huyết sắc tố hình liềm. Vai trò của truyền máu trong đột quỵ xuất huyết cấp tính vẫn chưa thực sự rõ ràng; tuy nhiên, truyền máu đơn giản vẫn được khuyến cáo cho tất cả bệnh nhân. (Xem “Truyền khối hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp nhóm máu và các biến đổi”, mục ‘Chỉ định truyền máu’.)

Truyền máu đơn giản là biện pháp tạm thời trong khi chờ đợi thực hiện thay máu. Truyền máu đơn giản không thể cung cấp đủ thể tích hồng cầu dị thân để làm giảm tỷ lệ HbS một cách thỏa đáng mà không gây ra tình trạng tăng độ nhớt máu hoặc quá tải tuần hoàn do truyền máu; phương pháp thay máu mang lại hiệu quả cao hơn nhiều trong việc giảm tỷ lệ HbS mà vẫn tránh được nguy cơ tăng độ nhớt máu. Do đó, cần chuyển sang phương pháp thay máu càng sớm càng tốt. (Xem “Truyền khối hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp nhóm máu và các biến đổi”, mục ‘Nguy cơ hội chứng tăng độ nhớt do truyền máu đơn giản’.)

Nếu nghi ngờ lâm sàng cao về đột quỵ cấp và nồng độ hemoglobin của bệnh nhân ≤ 8,5 g/dL, cần tiến hành truyền máu đơn giản nhanh chóng trong vòng hai giờ kể từ khi nhập viện để đưa mức hemoglobin đạt khoảng 10 g/dL. Việc nâng nồng độ hemoglobin cũng hỗ trợ quá trình an thần khi chụp chẩn đoán hình ảnh thần kinh và đặt catheter tĩnh mạch trung tâm nếu cần thiết. Tránh truyền quá mức (để mức hemoglobin > 10 g/dL) vì có thể gây tăng độ nhớt máu, làm giảm khả năng cung cấp oxy. Sự thay đổi nồng độ hemoglobin có thể được tính toán theo công thức xấp xỉ: truyền 5 mL/kg khối hồng cầu với nồng độ hemoglobin 20 g/dL (nồng độ chuẩn của một đơn vị hồng cầu) sẽ làm tăng mức hemoglobin của người nhận thêm 1,3 g/dL.

Nếu nồng độ hemoglobin < 5 g/dL, có thể nâng lên mức 10 g/dL bằng cách truyền máu đơn giản nối tiếp với liều 5 đến 10 mL/kg, sau đó xác định nồng độ HbS để đánh giá nhu cầu thay máu.

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh (não và mạch máu não) đóng vai trò then chốt cho tất cả bệnh nhân nghi ngờ đột quỵ nhằm:

  • Phân biệt giữa nhồi máu não và xuất huyết não
  • Loại trừ các bệnh lý giả đột quỵ, ví dụ như khối u
  • Đánh giá tình trạng của các động mạch lớn vùng cổ và nội sọ

Việc phân biệt giữa nhồi máu và xuất huyết có ý nghĩa quan trọng trong điều trị, giúp quyết định xem có chỉ định truyền máu trao đổi khẩn cấp hay không. Truyền máu trao đổi khẩn cấp được chỉ định cho bệnh nhân đột quỵ nhồi máu não cấp, cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA), và/hoặc xuất huyết chuyển dạng của nhồi máu não cấp. Vai trò của truyền máu trao đổi trong điều trị đột quỵ xuất huyết chưa rõ ràng, mặc dù truyền máu đơn thuần được khuyến cáo như một biện pháp tạm thời cho tất cả bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) kèm đột quỵ.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh được điểm qua ngắn gọn tại đây và được trình bày chi tiết trong mục riêng. (Xem “Chẩn đoán hình ảnh thần kinh trong đột quỵ cấp”.)

MRI và CT – Chụp cộng hưởng từ (MRI) não được ưu tiên nếu có thể thực hiện nhanh chóng. MRI não nhạy hơn chụp cắt lớp vi tính (CT) trong chẩn đoán nhồi máu cấp, đặc biệt là chuỗi xung khuếch tán (DWI) trong giai đoạn cực cấp. MRI cung cấp hình ảnh hố sau rõ nét hơn và phát hiện xuất huyết nội sọ (ICH) với độ nhạy cao nhờ các chuỗi xung nhạy từ (susceptibility sequences).

Hạn chế của MRI bao gồm khả năng tiếp cận và chi phí. Trẻ nhỏ và những người không thể nằm yên khi chụp có thể cần an thần, điều này làm tăng rủi ro và chi phí. CT đầu thường mất dưới 5 phút nên dễ thực hiện hơn, và CT không thuốc cản quang có độ nhạy cao trong phát hiện xuất huyết. Tuy nhiên, CT gây phơi nhiễm phóng xạ.

Trẻ em – Chụp CT đầu thường không được coi là đủ để chẩn đoán đột quỵ nhồi máu; có thể cần MRI để loại trừ chính xác các bệnh lý giả đột quỵ. Nên sử dụng CT nếu không có MRI nhanh chóng hoặc khi trẻ không ổn định (hoặc không chịu đựng được) việc chụp MRI. Nếu kết quả CT không ghi nhận bất thường, có thể chụp MRI sau khi bệnh nhân đã ổn định 1.

Người lớn – Có thể sử dụng CT hoặc MRI làm thăm dò ban đầu. MRI não kèm DWI thường được ưu tiên nếu có sẵn vì độ nhạy cao hơn với đột quỵ nhồi máu cấp. Đối với người lớn tuổi có các yếu tố nguy cơ gây đột quỵ do thuyên tắc như rung nhĩ, chụp CT đầu kết hợp CT angiography (CTA) vùng đầu cổ sẽ giúp chẩn đoán nhanh chóng tình trạng tắc mạch máu lớn. (Xem “Đột quỵ nhồi máu động mạch ở trẻ em và thanh thiếu niên: Biểu hiện lâm sàng và đánh giá”, phần ‘Chẩn đoán hình ảnh não’ và “Chẩn đoán hình ảnh thần kinh trong đột quỵ cấp”.)

Dựa trên những cân nhắc này, tiếp cận chẩn đoán hình ảnh và thực hành tại mỗi cơ sở y tế có thể khác nhau.

MRA và CTA – Chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA) hoặc CTA nên được thực hiện cho tất cả người lớn và trẻ em đột quỵ cấp để đánh giá bệnh lý động mạch lớn (hẹp mạch máu lớn, bóc tách, bệnh Moyamoya, xơ vữa động mạch) và loại trừ phình mạch.

MRV – MRI não kết hợp chụp cộng hưởng từ tĩnh mạch (MRV) là kỹ thuật nhạy nhất để chẩn đoán huyết khối xoang tĩnh mạch não (CVST). Một số chuyên gia khuyến cáo thực hiện MRV ngay trong lần chụp MRI đầu tiên để tránh bỏ sót huyết khối tĩnh mạch não (CVT), đặc biệt ở những bệnh nhân có thay đổi tri giác và đau đầu 1.

Các đặc điểm lâm sàng và đánh giá đối với CVST được trình bày chi tiết trong mục riêng. (Xem “Huyết khối tĩnh mạch não: Nguyên nhân, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’.)

Hạn chế tiếp cận chẩn đoán hình ảnh – Một bộ phận lớn bệnh nhân SCD trên thế giới có thể không được tiếp cận ngay với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh thần kinh. Đối với những trường hợp này, cần đưa ra chẩn đoán đột quỵ theo dõi dựa trên thuần túy các biểu hiện lâm sàng, như đã được thảo luận chi tiết ở phần khác. (Xem “Bệnh hồng cầu hình liềm ở khu vực cận Sahara, châu Phi”, phần ‘Đột quỵ’.)

Chăm sóc hỗ trợ

Dự phòng thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch (VTE) – Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi được chỉ định cho bệnh nhân đột quỵ cấp có hạn chế vận động hoặc các yếu tố nguy cơ VTE khác, chẳng hạn như đặt ống thông tĩnh mạch trung tâm, tình trạng viêm đáng kể hoặc chỉ số khối cơ thể (BMI) cao. Dự phòng VTE ở trẻ nhỏ được quyết định dựa trên từng trường hợp cụ thể; trong một số trường hợp, thiết bị ép hơi ngắt quãng có thể được ưu tiên hơn so với liệu pháp chống đông. Lợi ích của việc dự phòng VTE bằng dược lý phải được cân nhắc kỹ lưỡng so với nguy cơ xuất huyết chuyển dạng ở mô não thiếu máu cục bộ. Vì lý do này, các thuốc tác dụng ngắn, như truyền heparin không phân đoạn liên tục, được ưu tiên trong giai đoạn ngay sau đột quỵ. (Xem “Phòng ngừa và điều trị thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch ở bệnh nhân đột quỵ cấp”.)

Đánh giá chức năng nuốt – Khó nuốt là tình trạng phổ biến sau đột quỵ và là yếu tố nguy cơ chính dẫn đến viêm phổi do hít. Chức năng nuốt cần được đánh giá trước khi cho bệnh nhân dùng thuốc hoặc thức ăn qua đường miệng. Tuyệt đối không cho bệnh nhân dùng bất kỳ thứ gì qua đường miệng cho đến khi chức năng nuốt được đánh giá kỹ lưỡng. (Xem “Biến chứng của đột quỵ: Tổng quan”, mục ‘Khó nuốt’.)

QUẢN LÝ CƠN THIẾU MÁU NÃO CỤC BỘ THOÁNG QUA (TIA) VÀ ĐỘT QUỴ THIẾU MÁU NÃO

Truyền máu

Đối với bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) được xác định đột quỵ thiếu máu não hoặc TIA trên lâm sàng và/hoặc chẩn đoán hình ảnh, chúng tôi đề xuất thực hiện thay máu (lưu đồ 1).

Mục tiêu

Mục tiêu của việc truyền máu trong đột quỵ thiếu máu não bao gồm:

  • Giảm tỷ lệ hemoglobin S xuống dưới 30% tổng lượng hemoglobin (thông thường từ 15 đến 20%).
  • Đạt mức hemoglobin toàn phần khoảng 10 g/dL.

Mục tiêu này đạt được hiệu quả nhất thông qua phương pháp thay máu. Tuy nhiên, cần có thời gian để huy động nguồn lực và có thể cần chuyển bệnh nhân đến cơ sở y tế khác để thực hiện thay máu. Khi không thể thực hiện thay máu trong vòng 2 giờ kể từ khi nhập viện và chỉ số hemoglobin ≤8,5 g/dL, có thể thực hiện truyền máu đơn thuần. Cần tính toán thận trọng thể tích máu truyền để đảm bảo nồng độ hemoglobin sau truyền không vượt quá 10 g/dL, thường là trong lúc chờ kết quả đánh giá lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh thần kinh và có thể cả việc đặt ống thông apheresis. (Xem ‘Đánh giá và quản lý cấp cứu’ ở trên.)

Thay máu (Exchange transfusion)

Cơ sở lý luận – Chúng tôi ưu tiên sử dụng phương pháp thay máu thay vì chỉ truyền máu đơn thuần hoặc các can thiệp khác cho trẻ em và người lớn mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) có xác định đột quỵ thiếu máu cục bộ hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA). Cơ sở lý luận là việc giảm tỷ lệ phần trăm hemoglobin S giúp hạn chế tắc mạch và giảm thiểu tình trạng thiếu máu cục bộ tiến triển; đồng thời, trẻ em được thay máu sớm có tỷ lệ tái phát đột quỵ thấp hơn so với nhóm chỉ nhận truyền máu đơn thuần 7.

Một tỷ lệ lớn bệnh nhân người lớn có TIA sẽ xuất hiện đột quỵ thiếu máu cục bộ trong vòng bảy ngày, và thay máu đóng vai trò bảo vệ trong tình huống này 8.

Truyền máu đơn thuần không thể cung cấp đủ khối lượng hồng cầu đồng loại (RBCs) để giảm tỷ lệ phần trăm hemoglobin S xuống mức cần thiết mà không gây ra tình trạng tăng độ quánh máu hoặc quá tải tuần hoàn liên quan đến truyền máu.

Quy trình – Thay máu là một dạng lọc tách thành phần máu (erythrocytapheresis), trong đó máu rút ra từ bệnh nhân được loại bỏ hồng cầu, tái tạo bằng hồng cầu từ người hiến và truyền ngược lại theo một vòng tuần hoàn liên tục. Quy trình này thường đòi hỏi phải đặt catheter lọc tách hai nòng. Nếu không có sẵn thiết bị lọc tách tự động, có thể thực hiện thay máu thủ công. (Xem “Truyền hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp hồng cầu và các biến đổi”, mục ‘Thay máu’.)

Thông thường, chỉ cần một lần thay máu là đủ để đưa nồng độ hemoglobin S về mức mong muốn. Catheter lọc tách có thể được rút ra sau khi hoàn tất thủ thuật, trừ khi nó thực sự cần thiết để duy trì đường truyền tĩnh mạch.

Tổng hemoglobin và tỷ lệ phần trăm hemoglobin S cần được theo dõi trong suốt quá trình thay máu. Các mục tiêu sau truyền máu thông thường là:

  • Tổng hemoglobin khoảng 10 g/dL (không vượt quá mức này)
  • Hemoglobin S < 30% tổng hemoglobin (mục tiêu lý tưởng là từ 15 đến 20%)

Mục tiêu này giúp duy trì nồng độ hemoglobin S ở mức < 30% tổng hemoglobin trong khoảng từ hai đến bốn tuần cho đến khi cần chỉ định truyền máu tiếp theo. (Xem “Truyền hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp hồng cầu và các biến đổi”, mục ‘Thay máu’.)

Bằng chứng hỗ trợ – Hiện chưa có thử nghiệm ngẫu nhiên nào so sánh trực tiếp giữa thay máu với truyền máu đơn thuần hoặc các can thiệp khác trong điều trị đột quỵ cấp tính ở bệnh nhân SCD.

Bằng chứng về lợi ích của việc truyền máu ở bệnh nhân SCD bị đột quỵ cấp tính bao gồm kinh nghiệm lâm sàng của chúng tôi và các nghiên cứu cho thấy sự cải thiện tưới máu não khi thực hiện truyền máu 9,10. (Xem “Phòng ngừa đột quỵ (đầu tiên hoặc tái phát) trong bệnh hồng cầu hình liềm”, mục ‘Cơ chế’.)

Bằng chứng về ưu thế của thay máu trong dự phòng thứ phát (giảm nguy cơ tái phát đột quỵ) bao gồm một nghiên cứu hồi cứu năm 2006 trên 137 trẻ em mắc SCD có đột quỵ cấp tính 7. Đối với 52 bệnh nhân nhập viện trong vòng 24 giờ kể từ khi khởi phát triệu chứng đột quỵ đầu tiên mà có đầy đủ thông tin điều trị, tỷ lệ tái phát đột quỵ cao hơn ở nhóm nhận truyền máu đơn thuần (8 trong số 14 bệnh nhân [57%]) so với nhóm được điều trị bằng thay máu (8 trong số 38 bệnh nhân [21%]; RR 5,0, 95% CI 1,3-18,6), mặc dù các yếu tố nguy cơ ban đầu tương đương nhau.

Cách tiếp cận của chúng tôi nhất quán với báo cáo đồng thuận năm 2014 về quản lý SCD từ Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia (NHLBI) tại Hoa Kỳ 11,12 và với các hướng dẫn năm 2020 từ Hiệp hội Huyết học Hoa Kỳ 5.

Thông tin bổ sung về rủi ro và lợi ích giữa truyền máu đơn thuần so với thay máu được trình bày riêng biệt. (Xem “Truyền hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp hồng cầu và các biến đổi”.)

Liệu pháp tái tưới máu

Liệu pháp tái tưới máu bằng thuốc tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch và/hoặc lấy huyết khối bằng dụng cụ cơ học trong điều trị đột quỵ nhồi máu não cấp liên quan đến bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) hiện vẫn còn gây tranh cãi và dữ liệu hiện có còn hạn chế.

Đối với người trưởng thành có khả năng cao nhồi máu não do các nguyên nhân không liên quan đến SCD (ví dụ: thuyên tắc do rung nhĩ, hẹp hoặc tắc động mạch lớn), việc cân nhắc áp dụng các liệu pháp tái tưới máu là hợp lý, trừ khi có chống chỉ định tuyệt đối (sơ đồ 1). Nhóm bệnh nhân có khả năng hưởng lợi nhiều nhất là người cao tuổi có các yếu tố nguy cơ đột quỵ điển hình như tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn lipid máu và/hoặc rung nhĩ 13.

Tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch – Nên cân nhắc chỉ định tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch cho người trưởng thành mắc SCD có triệu chứng đột quỵ nhồi máu não cấp (sơ đồ 2) 5. Bệnh nhân cần đáp ứng các tiêu chuẩn thông thường:

  • Tuổi ≥ 18
  • Không có xuất huyết trên chẩn đoán hình ảnh não
  • Thời gian khởi phát triệu chứng trong vòng 4,5 giờ
  • Không có chống chỉ định với liệu pháp tiêu sợi huyết

Chi tiết tiêu chuẩn chọn bệnh và loại trừ được trình bày trong bảng (bảng 1).

Đối với trẻ em dưới 18 tuổi mắc SCD, liệu pháp tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch không được khuyến cáo 5.

Có những lo ngại rằng việc sử dụng thuốc tiêu sợi huyết có thể làm tăng tỷ lệ xuất huyết nội sọ (ICH) ở bệnh nhân SCD. Tuy nhiên, nguy cơ ICH trong SCD dường như do tỷ lệ phình mạch tăng cao hơn là do xu hướng chảy máu đặc thù của SCD. Do đó, SCD không phải là tiêu chuẩn loại trừ khi điều trị tiêu sợi huyết cho người trưởng thành nhồi máu não. Một nghiên cứu quan sát sử dụng dữ liệu hành chính so sánh 832 người trưởng thành đột quỵ kèm SCD với 3328 người đột quỵ không mắc SCD cho thấy không có sự khác biệt về tỷ lệ điều trị bằng tiêu sợi huyết (8,2% so với 9,4%) hoặc tỷ lệ xảy ra ICH có triệu chứng sau tiêu sợi huyết (4,9% so với 3,2%) 14. Liệu pháp tiêu sợi huyết được đánh giá là an toàn, tuy nhiên, hiệu quả đối với kết cục chức năng không được báo cáo.

Việc sử dụng thuốc tiêu sợi huyết không được thay thế hoặc làm chậm trễ quy trình chăm sóc đột quỵ cấp điển hình ở bệnh nhân SCD, đặc biệt là truyền máu đơn giản 5. Vì hướng dẫn sử dụng tPA yêu cầu thiết lập hai đường truyền tĩnh mạch, nên việc truyền tPA và truyền máu có thể được thực hiện đồng thời. Lưu ý quan trọng: phải đặt catheter tách bạch (apheresis catheter) để truyền máu trao đổi trước khi dùng thuốc tiêu sợi huyết. Người cao tuổi có các yếu tố nguy cơ đột quỵ điển hình như rung nhĩ, đái tháo đường, tăng huyết áp hoặc rối loạn lipid máu có thể được xem là nhóm có khả năng hưởng lợi từ tiêu sợi huyết cao hơn so với người trẻ không có các yếu tố này 5,13. Bệnh Moyamoya là một chống chỉ định tương đối đối với liệu pháp tiêu sợi huyết (Xem thêm mục ‘Hội chứng Moyamoya’ bên dưới).

Lấy huyết khối bằng dụng cụ cơ học (MT) – Liệu pháp MT chưa được nghiên cứu kỹ trong điều trị đột quỵ cho bệnh nhân SCD 5. Ở quần thể chung, MT được chỉ định cho bệnh nhân nhồi máu não cấp do tắc động mạch lớn ở tuần hoàn trước, đáp ứng các tiêu chuẩn lựa chọn và được can thiệp trong vòng 24 giờ kể từ lần cuối bệnh nhân được ghi nhận ở trạng thái thần kinh bình thường (last known well), bất kể bệnh nhân có được dùng tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch cho cùng một đợt đột quỵ đó hay không (Xem “Lấy huyết khối bằng dụng cụ cơ học trong đột quỵ nhồi máu não cấp”).

Việc lựa chọn bệnh nhân cho MT được xem xét trong hình (sơ đồ 3) và được thảo luận riêng (Xem mục ‘Lựa chọn bệnh nhân’ trong bài “Lấy huyết khối bằng dụng cụ cơ học trong đột quỵ nhồi máu não cấp”).

Bệnh nhân và gia đình/người chăm sóc cần được tư vấn về việc các bằng chứng cho liệu pháp tái tưới máu trong SCD còn hạn chế 5,13,15. Các liệu pháp này chỉ nên được thực hiện tại những trung tâm có kinh nghiệm dày dặn và có sự hội chẩn với các chuyên gia phù hợp từ chuyên khoa thần kinh, huyết học và chẩn đoán hình ảnh can thiệp (Xem “Tiếp cận liệu pháp tái tưới máu trong đột quỵ nhồi máu não cấp” và “Liệu pháp tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch trong đột quỵ nhồi máu não cấp: Sử dụng trong điều trị”).

Đánh giá nguyên nhân

Trong một số trường hợp chọn lọc, việc đánh giá bổ sung các nguyên nhân gây đột quỵ thiếu máu cục bộ và cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA) ngoài bệnh lý mạch máu tắc nghẽn là cần thiết. (Xem “Tổng quan về đánh giá đột quỵ”.)

Các nguyên nhân này có thể bao gồm:

  • Nguồn gốc từ tim như rung nhĩ hoặc tồn tại lỗ bầu dục (PFO).
  • Co thắt mạch liên quan đến sử dụng thuốc (ví dụ: cocaine hoặc amphetamine).
  • Bệnh lý mạch máu liên quan đến tuổi cao và/hoặc các yếu tố nguy cơ đột quỵ điển hình như tăng cholesterol máu và đái tháo đường.

Việc khai thác tiền sử, chẩn đoán hình ảnh não và mạch máu, theo dõi tim mạch, siêu âm tim và các xét nghiệm cận lâm sàng (ví dụ: bộ xét nghiệm lipid máu, HbA1c) là thiết yếu để đánh giá các yếu tố nguy cơ này.

Về nguyên tắc, bất kỳ tình trạng nào kể trên đều có thể ảnh hưởng đến bệnh nhân ở mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, khả năng mắc bệnh phụ thuộc vào độ tuổi. Thông tin bổ sung về các căn nguyên có thể xảy ra và quy trình đánh giá ở trẻ em được trình bày riêng biệt.

Phải cân nhắc đến các tình trạng giả đột quỵ nếu đánh giá ban đầu và chẩn đoán hình ảnh không tìm ra nguyên nhân. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở trên và “Chẩn đoán phân biệt cơn thiếu máu não thoáng qua và đột quỵ cấp”.)

Điều trị các nguyên nhân đặc hiệu

Hội chứng Moyamoya

Đối với bệnh nhân mắc hội chứng Moyamoya (hẹp động mạch cảnh trong một bên hoặc hai bên kèm theo các mạch máu bàng hệ nổi bật) bị đột quỵ cấp, phương pháp điều trị chủ yếu là điều trị triệu chứng, tập trung vào cải thiện lưu lượng máu não bằng truyền dịch, truyền máu và kiểm soát co giật. Trong bệnh Moyamoya, không sử dụng tPA do nguy cơ xuất huyết cao. Dự phòng bằng thuốc chống đông nhìn chung không được khuyến cáo. Nếu sử dụng, cần theo dõi sát nguy cơ chuyển dạng xuất huyết.

Một số bác sĩ lâm sàng bắt đầu liệu pháp kháng tiểu cầu cho trẻ em và người lớn mắc hội chứng Moyamoya; tuy nhiên, hiện chưa có bằng chứng thuyết phục về việc ngăn ngừa tái phát nhồi máu. Thuốc chống đông để dự phòng đột quỵ không được khuyến cáo. (Xem “Bệnh Moyamoya và hội chứng Moyamoya: Điều trị và tiên lượng”.)

Huyết khối tĩnh mạch não

Phương pháp điều trị chính cho huyết khối tĩnh mạch não (CVT, còn gọi là huyết khối xoang tĩnh mạch trung tâm [CVST]) có triệu chứng là chống đông cấp tính bằng heparin (heparin không phân đoạn hoặc trọng lượng phân tử thấp [LMW]).

Nhồi máu tĩnh mạch xuất huyết, xuất huyết trong não (ICH) hoặc xuất huyết dưới nhện đơn độc (SAH) không phải là chống chỉ định của liệu pháp chống đông trong CVT, bao gồm cả ở những bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm 1. (Xem “Huyết khối tĩnh mạch não: Điều trị và tiên lượng”.)

Xét nghiệm các tình trạng tăng đông và COVID-19 là cần thiết khi phát hiện CVT. (Xem “Tổng quan về các nguyên nhân gây huyết khối tĩnh mạch ở người lớn” và “Đánh giá bệnh nhân người lớn đã được chẩn đoán thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch về các yếu tố nguy cơ mắc phải và di truyền”.)

Các nguyên nhân khác

Bệnh nhân SCD có thể kèm theo các cơ chế gây đột quỵ truyền thống khác. Việc xử trí các tình trạng này được đề cập ở các bài viết chuyên biệt:

Vai trò của thuốc kháng tiểu cầu và thuốc kháng đông

Thuốc kháng tiểu cầu – Hiệu quả của thuốc kháng tiểu cầu trong điều trị cấp tính hoặc dự phòng thứ phát cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua (TIA) hoặc đột quỵ do thiếu máu cục bộ liên quan đến SCD chưa được nghiên cứu ở trẻ em hoặc người lớn 16.

Ở quần thể dân số chung, aspirin hoặc liệu pháp kháng tiểu cầu kép (DAPT) ngắn hạn được chỉ định cho hầu hết người lớn bị TIA hoặc đột quỵ do thiếu máu cục bộ cấp tính. Liệu pháp kháng tiểu cầu có thể phù hợp cho người lớn mắc SCD khi có TIA hoặc đột quỵ cấp tính kèm theo các yếu tố nguy cơ đột quỵ truyền thống, đặc biệt là xơ vữa động mạch trong sọ. (Xem “Điều trị chống huyết khối sớm trong đột quỵ do thiếu máu cục bộ cấp tính và cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua”.)

Liệu pháp kháng tiểu cầu cũng có thể phù hợp để dự phòng thứ phát đột quỵ ở người lớn mắc SCD có các yếu tố nguy cơ đột quỵ truyền thống, tương tự như dân số chung 17. (Xem “Liệu pháp chống huyết khối dài hạn để dự phòng thứ phát đột quỵ do thiếu máu cục bộ”.)

Thuốc kháng đông – Chúng tôi thường không sử dụng thuốc kháng đông cho đột quỵ do thiếu máu cục bộ ở bệnh nhân SCD. Tuy nhiên, SCD là trạng thái tăng đông, và thuốc kháng đông liều dự phòng có thể phù hợp để phòng ngừa thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch (VTE) ở những bệnh nhân nhập viện vì các bệnh lý nội khoa cấp tính, đặc biệt là người lớn và những người giảm khả năng vận động. (Xem ‘Chăm sóc hỗ trợ’ ở trên và “Phòng ngừa và điều trị thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch ở bệnh nhân đột quỵ cấp tính”.)

Liệu pháp kháng đông có thể phù hợp trong các trường hợp:

Cách dùng và các tác dụng phụ được thảo luận riêng biệt. (Xem “Thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch: Bắt đầu dùng thuốc kháng đông” và “Thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch: Dùng thuốc kháng đông sau giai đoạn khởi đầu”.)

XỬ TRÍ XUẤT HUYẾT NỘI SỌ

Xuất huyết nội sọ (ICH), còn gọi là đột quỵ xuất huyết, chiếm khoảng 1/3 các biến cố mạch máu não ở bệnh nhân SCD và thường gặp hơn ở người lớn tuổi 18. (Xem “Dự phòng đột quỵ (ban đầu hoặc tái phát) trong bệnh hồng cầu hình liềm”, phần ‘Tỷ lệ mắc’ và “Dự phòng đột quỵ (ban đầu hoặc tái phát) trong bệnh hồng cầu hình liềm”, phần ‘Yếu tố nguy cơ: Đột quỵ xuất huyết’.)

Can thiệp cấp cứu

Bên cạnh việc ổn định tình trạng cấp tính của bệnh nhân như đã mô tả ở trên (xem mục ‘Đánh giá và xử trí tức thì’), cần thực hiện ngay các bước sau (lưu đồ 1):

  • Ngưng toàn bộ các thuốc kháng đông và kháng tiểu cầu, trừ khi đánh giá thấy lợi ích của việc tiếp tục dùng thuốc vượt trội hơn nguy cơ đối với bệnh nhân đó, ví dụ trong trường hợp huyết khối tĩnh mạch não (CVST) kèm nhồi máu tĩnh mạch xuất huyết, hoặc bệnh nhân có van tim nhân tạo (khi đó có thể tạm ngưng thuốc kháng đông trong thời gian ngắn để ổn định tình trạng rồi sử dụng lại).
  • Đối với bệnh nhân đang sử dụng thuốc kháng đông, cần quyết định xem có cần dùng thuốc đảo ngược tác dụng hay không. Với những bệnh nhân đã sử dụng thuốc kháng đông tác dụng ngắn và đã qua nhiều thời gian bán thải, việc đảo ngược tác dụng có thể không cần thiết.
  • Đối với bệnh nhân giảm tiểu cầu, thực hiện truyền tiểu cầu khi cần thiết để duy trì số lượng tiểu cầu ≥100.000/microL.
  • Hội chẩn chuyên khoa ngoại thần kinh nếu có thể cần can thiệp ngoại khoa để giảm áp lực nội sọ hoặc điều trị túi phình mạch máu não xuất huyết.
  • Chỉ định các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc cộng hưởng từ (MR) mạch máu để định hướng điều trị chuyên sâu trong hầu hết các trường hợp.
  • Việc quản lý xuất huyết não (ICH) và xuất huyết dưới nhện (SAH) trong cộng đồng nói chung được thảo luận ở các bài riêng biệt. (Xem “Xuất huyết não tự phát: Điều trị cấp tính và tiên lượng”, “Xuất huyết dưới nhện do vỡ túi phình: Điều trị và tiên lượng” và “Xuất huyết dưới nhện không do vỡ túi phình”.)

Điều trị bổ sung dựa trên loại xuất huyết

Chuyển dạng xuất huyết sau nhồi máu não động mạch: Chuyển dạng xuất huyết của nhồi máu não cần được quản lý tương tự như các nguyên nhân gây xuất huyết não khác, bao gồm việc ngừng và đảo ngược tác dụng thuốc chống đông, điều chỉnh tình trạng rối loạn đông máu và truyền tiểu cầu khi cần thiết. Việc truyền máu là chỉ định phù hợp (Xem ‘Truyền máu’ ở trên).

Huyết khối tĩnh mạch não (CVST): Hướng xử trí tương tự như ở bệnh nhân không mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD). (Xem “Huyết khối tĩnh mạch não: Điều trị và tiên lượng”.)

Xuất huyết dưới nhện (SAH) do vỡ phình mạch: Điều trị ban đầu bao gồm theo dõi tại đơn vị hồi sức tích cực, giảm đau và kiểm soát huyết áp chặt chẽ; đồng thời mở thông não thất cho những bệnh nhân có tăng áp lực nội sọ. Cần cố gắng can thiệp xử trí phình mạch nếu có thể. Chi tiết được trình bày riêng biệt. (Xem “Xuất huyết dưới nhện do phình mạch: Điều trị và tiên lượng”, “Điều trị phình mạch não” và “Xuất huyết dưới nhện không do phình mạch”.)

Bệnh nhân xuất huyết dưới nhện chuẩn bị phẫu thuật nên được thay máu nếu có thể trước khi mổ để giảm nồng độ hemoglobin hình liềm xuống dưới 30% tổng lượng hemoglobin; lý tưởng nhất là phẫu thuật được thực hiện trong vòng một tuần sau khi thay máu. (Xem “Truyền hồng cầu trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp nhóm máu và các biến đổi”, phần ‘Truyền máu dự phòng trước phẫu thuật’.)

Xuất huyết não thất (IVH): Xuất huyết não thất có thể xảy ra khi xuất huyết dưới nhện hoặc xuất huyết nhu mô lan vào hệ thống não thất 19. Những bệnh nhân có tiền sử nhồi máu não có thể có nguy cơ xuất huyết não thất và xuất huyết nhu mô, ngay cả sau nhiều tháng hoặc nhiều năm 20.

Xuất huyết vào não thất ba hoặc cống não mang lại nguy cơ cao dẫn đến tình trạng suy giảm thần kinh muộn. Bệnh nhân có thể tỉnh táo ngay sau khi xuất huyết nhưng diễn tiến hôn mê trong 48 giờ tiếp theo do não úng thủy tắc nghẽn và giãn não thất. Cần đặt dẫn lưu não thất cấp cứu khi cần thiết 21. Hướng xử trí được thảo luận riêng biệt. (Xem “Xuất huyết não thất”.)

Mặc dù đã áp dụng các can thiệp này, tỷ lệ tử vong do xuất huyết nội sọ ở bệnh nhân hồng cầu hình liềm vẫn cao, dao động từ 24 đến 30% 15,18. Tử vong thường xảy ra trong vòng hai tuần đầu tiên, nhiều trường hợp diễn ra ngay trong ngày đầu tiên 18. Một số bệnh nhân để lại di chứng tàn tật từ trung bình đến nặng 22.

THEO DÕI SAU ĐỢT CẤP

GÓC NHÌN CỦA BỆNH NHÂN

Góc nhìn của bệnh nhân được cung cấp cho một số bệnh lý chọn lọc nhằm giúp các lâm sàng gia hiểu rõ hơn về trải nghiệm cũng như những lo lắng của người bệnh. Những chia sẻ này có thể mang lại cái nhìn sâu sắc về giá trị và mong muốn của bệnh nhân mà các nội dung chuyên môn khác không đề cập tới. (Xem “Góc nhìn của bệnh nhân: Bệnh hồng cầu hình liềm”.)

gợi ý cho bạn

Chuyên khoa