Lymphoma tế bào B lớn lan tỏa và các lymphoma tế bào B lớn khác: Biểu hiện, chẩn đoán và phân loại

Xuất bản:

Cập nhật:

TÓM TẮT

Mô tả

  • Lymphoma tế bào lớn lan tỏa (DLBCL) là thể mô bệnh học phổ biến nhất của lymphoma không Hodgkin (NHL), chiếm khoảng một phần tư các trường hợp NHL. Các thể lymphoma tế bào lớn khác được phân biệt với DLBCL dựa trên vị trí giải phẫu đặc trưng, mô bệnh học, kết quả di truyền tế bào và/hoặc các đặc điểm lâm sàng – bệnh học khác.

Biểu hiện lâm sàng

  • Bệnh nhân thường biểu hiện tình trạng hạch to vùng cổ hoặc ổ bụng. Một phần ba số bệnh nhân có các triệu chứng toàn thân thuộc nhóm “B” (như sốt, sụt cân, đổ mồ hôi trộm), và 40% có tổn thương ngoài hạch. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ phía trên.)

Giải phẫu bệnh

Hình thái học

  • Cấu trúc hạch bạch huyết thường bị xóa mờ bởi các đám tế bào lympho lớn, không điển hình với hạt nhân nổi rõ và bào tương ưa kiềm, mô hình phát triển lan tỏa và chỉ số tăng sinh cao (xem hình 2). Các tế bào ác tính có hình thái giống nguyên bào tâm (centroblast) (xem hình 4) hoặc nguyên bào miễn dịch (immunoblast) (xem hình 5). (Xem ‘Hình thái học’ phía trên.)

Kiểu hình miễn dịch

Di truyền tế bào / sinh học phân tử

  • Hầu hết các trường hợp DLBCL đều có các bất thường về di truyền tế bào (ví dụ: t(14;18)) hoặc sinh học phân tử (ví dụ: bất thường gen BCL6), nhưng không có một đặc điểm đơn lẻ nào là điển hình hoặc mang tính chẩn đoán quyết định. (Xem ‘Đặc điểm tế bào di truyền’ phía trên.)

Chẩn đoán

  • Nên nghĩ đến DLBCL ở bất kỳ bệnh nhân nào có khối u dạng hạch hoặc ngoài hạch. (Xem ‘Chẩn đoán’ phía trên.)
  • Chẩn đoán dựa trên đặc điểm hình thái và kiểu hình miễn dịch đặc trưng từ sinh thiết cắt bỏ hoặc sinh thiết lõi hạch bạch huyết, hoặc từ mô ngoài hạch (trong trường hợp không quan sát thấy khối u tại hạch). (Xem ‘Chẩn đoán’ phía trên.)

Phân loại

  • DLBCL và các lymphoma tế bào lớn khác được phân loại như sau (xem mục ‘Phân loại’ phía trên):

DLBCL, không loại đặc biệt (NOS)

  • Đạt tiêu chuẩn chẩn đoán DLBCL nhưng thiếu các đặc điểm định nghĩa các thể lymphoma tế bào lớn cụ thể. Các trường hợp nên được phân loại dựa trên nhuộm hóa mô miễn dịch và/hoặc các nghiên cứu biểu hiện gen theo trạng thái nguồn gốc tế bào (COO) thành thể giống tế bào B trung tâm mầm (GCB) hoặc thể giống tế bào B hoạt hóa (ABC). (Xem ‘DLBCL, NOS’ phía trên.)

Các lymphoma tế bào lớn khác

Chẩn đoán phân biệt

Gói truy cập

Dùng thử

0 VND

  • Trải nghiệm một số nội dung trong thư viện.
  • Khôn cần đăng ký tài khoản.
  • Mua gói truy cập khi bạn sẵn sàng.

Gói truy cập một năm

389.000 VND

  • Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
  • Nội dung cập nhật mỗi ngày.
  • Thanh toán bằng quét VietQR, nhanh chóng và an toàn.
  • Hỗ trợ trực tuyến.
Already a member? Log in here