TÓM TẮT
Mô tả
- Lymphoma tế bào lớn lan tỏa (DLBCL) là thể mô bệnh học phổ biến nhất của lymphoma không Hodgkin (NHL), chiếm khoảng một phần tư các trường hợp NHL. Các thể lymphoma tế bào lớn khác được phân biệt với DLBCL dựa trên vị trí giải phẫu đặc trưng, mô bệnh học, kết quả di truyền tế bào và/hoặc các đặc điểm lâm sàng – bệnh học khác.
Biểu hiện lâm sàng
- Bệnh nhân thường biểu hiện tình trạng hạch to vùng cổ hoặc ổ bụng. Một phần ba số bệnh nhân có các triệu chứng toàn thân thuộc nhóm “B” (như sốt, sụt cân, đổ mồ hôi trộm), và 40% có tổn thương ngoài hạch. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ phía trên.)
Giải phẫu bệnh
Hình thái học
- Cấu trúc hạch bạch huyết thường bị xóa mờ bởi các đám tế bào lympho lớn, không điển hình với hạt nhân nổi rõ và bào tương ưa kiềm, mô hình phát triển lan tỏa và chỉ số tăng sinh cao (xem hình 2). Các tế bào ác tính có hình thái giống nguyên bào tâm (centroblast) (xem hình 4) hoặc nguyên bào miễn dịch (immunoblast) (xem hình 5). (Xem ‘Hình thái học’ phía trên.)
Kiểu hình miễn dịch
- Tế bào u thường bộc lộ các kháng nguyên pan-B (CD19, CD20, CD22, CD79a). (Xem ‘Đặc điểm miễn dịch huỳnh quang / Kiểu hình miễn dịch’ phía trên.)
Di truyền tế bào / sinh học phân tử
- Hầu hết các trường hợp DLBCL đều có các bất thường về di truyền tế bào (ví dụ: t(14;18)) hoặc sinh học phân tử (ví dụ: bất thường gen BCL6), nhưng không có một đặc điểm đơn lẻ nào là điển hình hoặc mang tính chẩn đoán quyết định. (Xem ‘Đặc điểm tế bào di truyền’ phía trên.)
Chẩn đoán
- Nên nghĩ đến DLBCL ở bất kỳ bệnh nhân nào có khối u dạng hạch hoặc ngoài hạch. (Xem ‘Chẩn đoán’ phía trên.)
- Chẩn đoán dựa trên đặc điểm hình thái và kiểu hình miễn dịch đặc trưng từ sinh thiết cắt bỏ hoặc sinh thiết lõi hạch bạch huyết, hoặc từ mô ngoài hạch (trong trường hợp không quan sát thấy khối u tại hạch). (Xem ‘Chẩn đoán’ phía trên.)
Phân loại
- DLBCL và các lymphoma tế bào lớn khác được phân loại như sau (xem mục ‘Phân loại’ phía trên):
DLBCL, không loại đặc biệt (NOS)
- Đạt tiêu chuẩn chẩn đoán DLBCL nhưng thiếu các đặc điểm định nghĩa các thể lymphoma tế bào lớn cụ thể. Các trường hợp nên được phân loại dựa trên nhuộm hóa mô miễn dịch và/hoặc các nghiên cứu biểu hiện gen theo trạng thái nguồn gốc tế bào (COO) thành thể giống tế bào B trung tâm mầm (GCB) hoặc thể giống tế bào B hoạt hóa (ABC). (Xem ‘DLBCL, NOS’ phía trên.)
Các lymphoma tế bào lớn khác
- Các thể lymphoma tế bào lớn riêng biệt được phân biệt bởi vị trí giải phẫu, mô bệnh học, kết quả di truyền tế bào và/hoặc các đặc điểm lâm sàng – bệnh học khác bao gồm:
- (Xem ‘U lymphoma tế bào B trung thất nguyên phát’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma tế bào B lớn giàu tế bào T/mô bào’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma nguyên bào tương bào’ phía trên.)
- (Xem ‘DLBCL nguyên phát ở da, thể chi dưới’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma tế bào B lớn ở các vị trí đặc quyền miễn dịch’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma tế bào B lớn trong lòng mạch’ phía trên.)
- (Xem ‘DLBCL liên quan đến viêm mạn tính’ phía trên.)
- (Xem ‘DLBCL có tái sắp xếp gen IRF4’ phía trên.)
- (Xem ‘U thư tế bào lớn B dương tính với ALK’ phía trên.)
- (Xem ‘DLBCL dương tính với EBV’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma tràn dịch nguyên phát/u lymphoma tế bào lớn liên quan đến quá tải dịch’ phía trên.)
Chẩn đoán phân biệt
- DLBCL phải được phân biệt với các nguyên nhân phản ứng gây hạch to khác, các loại lymphoma khác và các bệnh ung thư khác (xem bảng 2):
- (Xem ‘Bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng’ phía trên.)
- (Xem ‘Chuyển dạng mô học’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma tế bào B độ ác tính cao’ phía trên.)
- (Xem ‘U hạt dạng lympho’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma tế bào B/Hodgkin ưu thế tế bào lympho dạng nốt’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma Burkitt’ phía trên.)
- (Xem ‘U lymphoma Hodgkin kinh điển’ phía trên.)
- (Xem ‘Ủ lymphoma vùng xám trung thất’ phía trên.)
- (Xem ‘Lymphoma tế bào lớn thoái sản toàn thân’ phía trên.)
- (Xem ‘Các bệnh ung thư khác’ phía trên.)