TÓM TẮT
- Dịch tễ học
ILD xảy ra ở khoảng 60 đến 80% bệnh nhân viêm cơ bì (DM) hoặc viêm đa cơ (PM); bệnh có thể diễn tiến mạn tính, tiến triển chậm hoặc diễn tiến cấp tính, tiến triển nhanh. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.) - Giải phẫu bệnh học
Có nhiều kiểu hình mô bệnh học của ILD liên quan đến DM và PM: viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP), viêm phổi tổ chức hóa (OP), tổn thương phế nang lan tỏa (DAD) và viêm phổi kẽ thông thường (UIP). (Xem ‘Giải phẫu bệnh học’ ở dưới.) - Đặc điểm lâm sàng
Bệnh nhân mắc ILD liên quan đến DM hoặc PM thường có triệu chứng khó thở và ho không đờm, mặc dù một số bệnh nhân không có triệu chứng. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.) - Đặc điểm lâm sàng của các phân nhóm nguy cơ cao
Một số phân nhóm PM và DM cần được đặc biệt lưu ý vì chúng có nguy cơ cao biểu hiện ILD hoặc có bệnh cảnh nặng hơn. Các phân nhóm này bao gồm bệnh nhân mắc hội chứng kháng synthetase (liên quan đến hình ảnh “bàn tay thợ máy”), kháng thể kháng gen 5 liên quan đến biệt hóa tế bào hắc tố (MDA-5) thường đi kèm các biểu hiện da đặc trưng (ví dụ: sẩn lòng bàn tay và các tổn thương loét (hình 6)), và các hội chứng chồng lấp có kèm theo các đặc điểm của các bệnh mô liên kết hệ thống khác bên cạnh DM hoặc PM. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.) - Xét nghiệm cận lâm sàng
Các xét nghiệm ban đầu thường bao gồm tổng phân tích tế bào máu và công thức máu, xét nghiệm chức năng gan và thận, và xét nghiệm peptide lợi niệu type B (BNP) hoặc N-terminal-proBNP. Nếu chưa xác định được chẩn đoán DM hoặc PM, chúng tôi thường chỉ định xét nghiệm enzyme cơ huyết thanh (ví dụ: creatine kinase và aldolase), xét nghiệm kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể anti-Jo-1. Các xét nghiệm bổ sung (ví dụ: các kháng thể kháng synthetase khác, kháng thể anti-Ro 52, kháng thể kháng gen 5 liên quan đến biệt hóa tế bào hắc tố [MDA-5], xét nghiệm hội chứng chồng lấp) sẽ được chỉ định dựa trên thăm khám lâm sàng và kết quả các xét nghiệm ban đầu. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ và ‘Xét nghiệm cận lâm sàng’ ở dưới.) - Chẩn đoán hình ảnh
Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) là phương pháp chẩn đoán hình ảnh được ưu tiên nhờ độ nhạy cao và khả năng mô tả chi tiết mức độ cũng như kiểu hình của các tổn thương kẽ. Các kiểu hình trên hình ảnh X-quang/CT thường phản ánh bệnh lý nền, bao gồm hình ảnh kính mờ, đông đặc vùng ngoại vi hoặc vùng đáy phổi, dày vách liên thùy, hình ảnh tổ ong và các dải mờ không đều; trong đó, hình ảnh kính mờ rải rác và dày vách liên thùy là thường gặp nhất (hình 2). (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới.) - Chẩn đoán ILD ở bệnh nhân đã biết mắc DM hoặc PM
Việc chẩn đoán ILD ở bệnh nhân đã xác định mắc DM hoặc PM thường có thể dựa trên biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh ngực (tức là HRCT) và các xét nghiệm chức năng hô hấp. Sinh thiết phổi thường không cần thiết. Đôi khi cần thực hiện các xét nghiệm xâm lấn để loại trừ tình trạng nhiễm trùng, độc tính do thuốc hoặc các chẩn đoán phân biệt khác. (Xem ‘Chẩn đoán ILD ở bệnh nhân DM hoặc PM’ ở dưới.) - Chẩn đoán DM hoặc PM ở bệnh nhân có ILD
ILD có thể là biểu hiện khởi phát của DM hoặc PM. Ở những bệnh nhân này, việc chẩn đoán DM hoặc PM nền dựa vào sự hiện diện của các kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ (myositis-specific) và kháng thể liên quan đến viêm cơ (myositis-associated), cũng như các phát hiện lâm sàng như biểu hiện da (ví dụ: sẩn Gottron (hình 3), “bàn tay thợ máy” (hình 1), hoặc loét da liên quan đến MDA-5 (hình 6)), yếu cơ đối xứng ở các nhóm cơ gần, thay đổi vi thể mao mạch giường móng, và/hoặc kết quả xét nghiệm cận lâm sàng. Sinh thiết cơ hoặc MRI đùi có thể cần thiết để xác nhận chẩn đoán. (Xem ‘Chẩn đoán DM hoặc PM ở bệnh nhân có ILD’ ở dưới.) - Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt ILD ở bệnh nhân DM hoặc PM bao gồm suy tim, nhiễm trùng, hít sặc tái diễn, viêm phổi do thuốc, tăng áp phổi và hiếm gặp là xuất huyết phế nang. Bất kỳ loại thuốc nào nghi ngờ gây viêm phổi đều cần được ngừng sử dụng và cần đánh giá đáp ứng sau khi ngừng thuốc. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Các nguyên nhân khác gây suy giảm tình trạng hô hấp cần được đánh giá ở bệnh nhân DM hoặc PM bao gồm tràn khí trung thất tự phát, yếu cơ hô hấp, tăng áp phổi và thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch. (Xem ‘Các nguyên nhân khác gây khó thở trong DM và PM’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here