Tổng quan về các biến chứng phổi của xơ cứng hệ thống (xơ cứng bì)

TÓM TẮT

Các dạng tổn thương phổi

Ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống (SSc), các dạng tổn thương phổi phổ biến nhất là bệnh phổi kẽ (ILD) và tăng áp phổi (PH), có thể xuất hiện đơn độc hoặc đồng thời. Các biến chứng phổi ít gặp hơn bao gồm thuyên tắc phổi, tràn dịch màng phổi, tràn khí màng phổi tự phát, bệnh đường thở, viêm phổi do hít, ung thư phổi, viêm phổi do thuốc, yếu cơ hô hấp, và hiếm gặp hơn là bệnh tắc tĩnh mạch phổi/u máu mao mạch phổi. (Xem ‘Các dạng tổn thương phổi’ ở dưới.)

Ảnh hưởng của tổn thương da đối với bệnh phổi

Xơ cứng bì hệ thống thể da lan tỏa (tổn thương da diện rộng với tình trạng xơ cứng da lan lên phía trên cổ tay) thường liên quan đến ILD. Ngược lại, xơ cứng bì hệ thống thể da khu trú (các thay đổi giới hạn ở ngón tay, phần xa của các chi và mặt) có nhiều khả năng liên quan đến PH. (Xem ‘Ảnh hưởng của bệnh xơ cứng bì thể da lan tỏa và thể da khu trú’ ở dưới.)

Thời điểm đánh giá

Tổn thương phổi giai đoạn sớm trong SSc thường không có triệu chứng. Do tiên lượng của ILD và PH có thể rất xấu và hiện đã có các phương pháp điều trị, chúng tôi tiến hành đánh giá ILD và PH cho hầu hết tất cả bệnh nhân mới được chẩn đoán SSc. (Xem ‘Đánh giá bệnh phổi tại thời điểm chẩn đoán SSc’ ở dưới.)

Đánh giá điển hình

Đánh giá ban đầu đối với bệnh phổi trong SSc bao gồm: khai thác các triệu chứng hô hấp, thăm khám lâm sàng, đo nồng độ NT-proBNP hoặc BNP trong huyết tương, thăm dò chức năng hô hấp và chụp CT ngực không tiêm thuốc cản quang. (Xem ‘Đánh giá bệnh phổi tại thời điểm chẩn đoán SSc’ ở dưới.)

Xét nghiệm bổ sung ở những người có nguy cơ tăng áp phổi

Chúng tôi chỉ định siêu âm tim cho những bệnh nhân được đánh giá là có nguy cơ cao mắc PH dựa trên kết quả tầm soát (ví dụ: chỉ số DLCO thấp, NT-proBNP tăng). (Xem ‘Siêu âm tim’ ở dưới.)

Theo dõi định kỳ ở những người chưa có tổn thương phổi ban đầu

Thông thường, chúng tôi theo dõi bệnh nhân SSc định kỳ mỗi 3 đến 6 tháng để đánh giá sự thay đổi về triệu chứng (ví dụ: khó thở hoặc giảm khả năng gắng sức) hoặc thăm khám lâm sàng (ví dụ: rale ẩm). Ngoài ra, chúng tôi thực hiện thăm dò chức năng hô hấp hàng năm (hô hấp ký, DLCO). Các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh bổ sung có thể được chỉ định tùy thuộc vào kết quả. (Xem ‘Theo dõi định kỳ’ ở dưới.)

Đặc điểm của ILD liên quan đến SSc

ILD liên quan đến SSc được gợi ý bởi sự hiện diện của các triệu chứng hô hấp, rale khi nghe phổi, giảm cả thể tích phổi và chỉ số DLCO, cùng với hình ảnh kính mờ hoặc dạng lưới trên CT. Chẩn đoán ILD liên quan đến SSc dựa trên các đặc điểm hình ảnh CT và loại trừ các nguyên nhân khác gây bệnh nhu mô phổi (ví dụ: suy tim, hít sặc tái diễn, viêm phổi do thuốc). Sinh thiết phổi chỉ được chỉ định cho các trường hợp không điển hình. (Xem ‘Bệnh phổi kẽ’ ở dưới và “Biểu hiện lâm sàng, đánh giá và chẩn đoán bệnh phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thống”.)

Đặc điểm của PH liên quan đến SSc

PH được gợi ý bởi tình trạng khó thở khi gắng sức, đau ngực, tiền ngất hoặc ngất, đặc biệt ở những bệnh nhân xơ cứng bì thể da khu trú lâu năm. Tăng áp động mạch phổi (PAH) thường liên quan đến tình trạng giảm DLCO (<60% trị số dự đoán) giảm không tương xứng với thể tích phổi (ví dụ: tỷ lệ FVC/DLCO % trị số dự đoán >1,6) hoặc giảm DLCO $\ge$ 20% trong vòng một năm. (Xem ‘Ảnh hưởng của bệnh xơ cứng bì thể da lan tỏa và thể da khu trú’ ở dưới và “Tăng áp động mạch phổi trong xơ cứng bì hệ thống: Định nghĩa, các yếu tố nguy cơ và tầm soát”.)

Chẩn đoán và phân loại PH

Khi nghi ngờ PH sau khi tầm soát (ví dụ: áp lực động mạch phổi ước tính tăng trên 35 đến 40 mmHg trên siêu âm Doppler tim), chúng tôi tiến hành thông tim phải (RHC) để chẩn đoán và phân loại chính thức. Việc phân loại PH và hướng điều trị tiếp theo sẽ phụ thuộc vào sự hiện diện, đặc điểm hình ảnh và mức độ nghiêm trọng của tình trạng ILD đi kèm. (Xem ‘Tăng áp phổi’ ở dưới, “Tăng áp động mạch phổi trong xơ cứng bì hệ thống: Định nghĩa, các yếu tố nguy cơ và tầm soát”, “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp phổi không rõ nguyên nhân ở người lớn”, phần ‘Xét nghiệm sau chẩn đoán và phân loại’ và “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp phổi không rõ nguyên nhân ở người lớn”, phần ‘Xét nghiệm sau chẩn đoán và phân loại’.)