Viêm tĩnh mạch xanh đau và hoại tử tĩnh mạch

TÓM TẮT

Phlegmasia

• Phlegmasia là một biểu hiện hiếm gặp và nghiêm trọng của huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), có nguy cơ đe dọa tính mạng bệnh nhân và nguy cơ cắt cụt chi. Phlegmasia thường xảy ra ở chi dưới nhiều hơn ở chi trên. Tình trạng ác tính (khối u gây tắc nghẽn, tăng đông) là yếu tố nguy cơ phổ biến nhất, hiện diện ở ít nhất một phần ba số bệnh nhân. Các tình trạng khác bao gồm: khối u lành tính gây tắc nghẽn tĩnh mạch, trạng thái tăng đông, chấn thương, dị dạng tĩnh mạch bẩm sinh, can thiệp dụng cụ vào tĩnh mạch và thai kỳ. (Xem ‘Dịch tễ học và các yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng

• Các đặc điểm lâm sàng của phlegmasia diễn tiến theo một phổ lâm sàng, từ phlegmasia alba dolens (giai đoạn sớm) đến phlegmasia cerulea dolens (giai đoạn muộn), có hoặc không kèm theo hoại tử tĩnh mạch (giai đoạn cuối). Diễn tiến có thể kéo dài trong vài ngày đến vài weeks hoặc diễn tiến bùng phát chỉ trong vài giờ. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh và định nghĩa’ và ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Phlegmasia alba dolens

• Phlegmasia alba dolens xảy ra khi dòng chảy qua các tĩnh mạch bàng hệ vẫn đủ và không có tình trạng ứ máu tĩnh mạch quá mức. Tam chứng lâm sàng liên quan đến phlegmasia alba dolens gồm đau, sưng và da trắng nhợt (alba) (có hiện tượng trắng khi ấn).

Phlegmasia cerulea dolens

• Phlegmasia cerulea dolens xảy ra khi có tình trạng huyết khối tại các tĩnh mạch bàng hệ, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch nghiêm trọng. Tam chứng lâm sàng liên quan đến phlegmasia cerulea dolens gồm đau tăng dần, sưng và da tím sẫm (cerulea) (không trắng khi ấn). Tăng áp lực tĩnh mạch nghiêm trọng có thể dẫn đến tình trạng thoát dịch ồ ạt vào chi, gây giảm thể tích máu nghiêm trọng và sốc. Sự phát triển của hội chứng khoang tại chi làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu máu cục bộ chi.

Hoại tử tĩnh mạch

• Hoại tử tĩnh mạch là hậu quả của huyết khối mao mạch tiến triển đến các mạch máu lớn hơn. Hoại tử tĩnh mạch có thể phát triển mà không có hoặc kèm theo các dấu hiệu của sốc nhiễm khuẩn.

Chẩn đoán

• Chẩn đoán phlegmasia dựa trên bằng chứng siêu âm về huyết khối tĩnh mạch sâu lan tỏa, kết hợp với các triệu chứng lâm sàng hỗ trợ như sưng chi và đau dữ dội (đặc biệt là khi mức độ đau không tương xứng với mức độ sưng), và tùy vào mức độ nghiêm trọng, có thể kèm theo tím tái hoặc hoại tử tĩnh mạch. Chẩn đoán phân biệt bao gồm các tình trạng gây sưng chi, các tình trạng gây tím chi và các tình trạng gây thiếu máu chi cấp tính. (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Điều trị ban đầu

• Chăm sóc ban đầu cho tất cả bệnh nhân phlegmasia alba dolens hoặc phlegmasia cerulea dolens bao gồm: nghỉ ngơi tuyệt đối tại giường, kê cao chi tổn thương ở mức bệnh nhân có thể chịu đựng được (lý tưởng là >30 độ), kiểm soát đau và hồi sức dịch một cách thận trọng bằng các dung dịch tinh thể. Tất cả bệnh nhân cần được dùng thuốc kháng đông ngay lập tức trong khi chờ xác nhận bằng siêu âm Doppler tĩnh mạch. Chúng tôi đề xuất sử dụng heparin không phân đoạn (UFH) đường tĩnh mạch làm thuốc kháng đông ban đầu, bất kể mức độ nghiêm trọng của bệnh, dựa trên kinh nghiệm lâm sàng và để chuẩn bị cho các can thiệp tĩnh mạch sau đó.

Hướng tiếp cận can thiệp

• Hướng tiếp cận can thiệp tĩnh mạch ở bệnh nhân phlegmasia được cá thể hóa, phụ thuộc vào thời gian và mức độ nghiêm trọng của tình trạng thiếu máu chi, các bệnh đồng mắc của bệnh nhân và năng lực chuyên môn tại địa phương (thuật toán 1). Bệnh nhân ở giai đoạn sớm (còn tín hiệu Doppler động mạch) có thể đáp ứng với quản lý bảo tồn (kháng đông, kê cao chi). Bệnh nhân ở giai đoạn muộn (mất tín hiệu Doppler động mạch) và những bệnh nhân không có tiến triển khả quan sau 12 giờ quản lý bảo tồn cần phải can thiệp tĩnh mạch. Các đối tượng phù hợp để can thiệp bao gồm những người có triệu chứng dưới 14 ngày, tiên lượng sống trên một năm và tình trạng chức năng tốt.

Phlegmasia giai đoạn sớm: Chi còn khả năng cứu sống

• Đối với bệnh nhân phlegmasia giai đoạn sớm, chúng tôi đề xuất lấy huyết khối cơ học (MT) là phương pháp can thiệp ban đầu thay vì chỉ dùng thuốc tiêu sợi huyết đơn thuần (Khuyến cáo 2C). Sau khi đã lấy phần lớn huyết khối, tiếp tục duy trì kháng đông và theo dõi sát chi tổn thương. Đối với những bệnh nhân không có sự cải thiện thỏa đáng, có thể bắt đầu dùng thuốc tiêu sợi huyết nếu không có chống chỉ định (bảng 3).

Phlegmasia giai đoạn muộn: Chi bị đe dọa

• Đối với bệnh nhân phlegmasia giai đoạn muộn, việc loại bỏ huyết khối nhanh chóng là cần thiết để cải thiện dòng chảy tĩnh mạch. Với hầu hết bệnh nhân, chúng tôi đề xuất dùng MT (Khuyến cáo 2C). Sau khi lấy bớt huyết khối bằng MT, có thể bắt đầu dùng thuốc tiêu sợi huyết nếu cần thiết, miễn là không có chống chỉ định (bảng 3). Nếu không có phương pháp MT, lấy huyết khối bằng phẫu thuật là một lựa chọn thay thế.

Đối với những bệnh nhân có triệu chứng tiến triển mặc dù đã cố gắng dùng MT hoặc có chống chỉ định với thuốc tiêu sợi huyết, lấy huyết khối bằng phẫu thuật là lựa chọn duy nhất. Phẫu thuật lấy huyết khối có thể giảm nhẹ các triệu chứng cấp tính ở tối đa một nửa số bệnh nhân, nhưng hiệu quả tổng thể có thể kém hơn so với các phương pháp có kết hợp thuốc tiêu sợi huyết.

Bệnh nhân phlegmasia giai đoạn muộn có nguy cơ tổn thương do tái tưới máu, điều này cũng làm trầm trọng thêm áp lực mô vốn đã tăng cao. Cần cân nhắc mạnh mẽ việc thực hiện phẫu thuật giải ép khoang dự phòng.

Chi không còn khả năng cứu sống

• Đối với bệnh nhân phlegmasia có chi không còn khả năng cứu sống, cần phải thực hiện đoạn chi. Thời điểm và phương pháp đoạn chi phụ thuộc vào tình trạng bệnh lý của bệnh nhân và tình trạng nhiễm trùng.

Kết cục

• Ở bệnh nhân phlegmasia, tỷ lệ bệnh tật và tử vong đều cao. Tỷ lệ tử vong dao động từ 20% đến 66%. Tử vong thường liên quan đến thuyên tắc phổi. Trong số những người sống sót, tỷ lệ đoạn chi lớn chiếm tới 25%.