TÓM TẮT
Ảnh hưởng của hormone – Estrogen làm tăng nồng độ yếu tố von Willebrand (VWF) và yếu tố VIII (FVIII). (Xem thêm mục ‘Ảnh hưởng của hormone sinh dục đối với nồng độ VWF’ ở dưới.)
Rong kinh/Cường kinh – Hiện tượng rong kinh/cường kinh (HMB) rất phổ biến. Có thể đánh giá mức độ mất máu thông qua các câu hỏi khai thác (bảng 1). Cần xem xét và đánh giá các nguyên nhân gây chảy máu khác khi phù hợp (ví dụ: nguyên nhân do cấu trúc như u xơ tử cung, polyp nội mạc tử cung, chảy máu do không rụng trứng, ung thư nội mạc tử cung), đặc biệt khi đặc điểm chảy máu thay đổi so với bình thường của bệnh nhân. (Xem thêm mục ‘Rong kinh/Cường kinh’ ở dưới.)
- Việc bắt đầu điều trị bằng một loại thuốc đơn độc là hợp lý. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân mắc VWD cần phải điều trị phối hợp.
- Đối với bệnh nhân rong kinh/cường kinh có dự định mang thai trong tương lai gần, chúng tôi khuyến cáo sử dụng axit tranexamic thay vì desmopressin (DDAVP) (Khuyến cáo 2C).
- Đối với bệnh nhân không có dự định mang thai trong tương lai gần, chúng tôi khuyến cáo sử dụng thuốc tránh thai kết hợp, dụng cụ tử cung giải phóng levonorgestrel (LNG IUD) hoặc axit tranexamic thay vì DDAVP (Khuyến cáo 2C).
- Trường hợp chảy máu nặng có thể điều trị bằng chế phẩm VWF cô đặc. Ablation nội mạc tử cung và cắt tử cung là các lựa chọn nếu bệnh nhân không còn nhu cầu sinh con.
Thiếu sắt – Thiếu sắt thường gặp ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản. Phụ nữ trong độ tuổi hành kinh mắc VWD cần được tầm soát thiếu sắt bằng tổng phân tích tế bào máu (CBC) và định lượng ferritin ít nhất mỗi năm một lần; đối với phụ nữ mang thai, việc tầm soát được thực hiện lần đầu trong lần khám thai đầu tiên và lặp lại vào tam cá nguyệt thứ ba. Có nhiều chế phẩm sắt để điều trị, bao gồm sắt uống (bảng 4) và sắt truyền tĩnh mạch (bảng 5). Các lưu ý khi lựa chọn chế phẩm được tổng hợp trong bảng 3. Có thể cần thực hiện thêm các đánh giá khác. (Xem thêm mục ‘Thiếu sắt’ ở dưới.)
Tư vấn di truyền và xét nghiệm – VWD thường di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường (hoặc đồng trội); typ 3 (thiếu hụt hoàn toàn VWF) di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường. Tư vấn di truyền là cần thiết, tuy nhiên, xét nghiệm tiền sản thường chỉ giới hạn ở những trường hợp đã có con mắc VWD typ 3 hoặc người cha được chẩn đoán hoặc nghi ngờ có rối loạn đông máu. (Xem thêm mục ‘Tư vấn di truyền’ và ‘Xét nghiệm tiền sản’ ở dưới.)
Mang thai
Đánh giá và lập kế hoạch – Quá trình mang thai thường diễn ra thuận lợi. Việc lập kế hoạch theo dõi cần có sự phối hợp giữa bác sĩ sản khoa, bác sĩ điều trị chính và bác sĩ huyết học chuyên về VWD. Lý tưởng nhất là không thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán ban đầu trong khi mang thai. (Xem thêm mục ‘Can thiệp tiền thai kỳ’ và ‘Xét nghiệm chẩn đoán và theo dõi trong thai kỳ’ ở dưới.)
Chảy máu và các thủ thuật – Các thủ thuật như chọc ối và sinh thiết gai nhau thường an toàn nếu hoạt tính VWF và FVIII >50 IU/dL. Chảy máu âm đạo trong thai kỳ hầu hết luôn do bất thường về bánh nhau (hoặc các nguyên nhân giải phẫu khác). (Xem thêm mục ‘Các thủ thuật xâm lấn và điều trị chảy máu’, ‘Kế hoạch sinh con’ và ‘Kết cục ở người mẹ’ ở dưới.)
Sinh con – Sinh ngả âm đạo thường là lựa chọn phù hợp. Hoạt tính VWF ≥50 IU/dL thường được coi là đủ an toàn để thực hiện gây tê trục thần kinh. Việc sinh con nên được thực hiện tại các trung tâm y tế có khả năng theo dõi nồng độ VWF, FVIII và cung cấp các sản phẩm thay thế khi cần thiết, vì nồng độ VWF có thể giảm nhanh trong vòng vài giờ sau sinh. (Xem thêm mục ‘Sinh con và chăm sóc hậu sản’ ở dưới.)
- Đối với hầu hết bệnh nhân, chúng tôi khuyến cáo sử dụng axit tranexamic (Khuyến cáo 2C). Thuốc có thể dùng đường uống hoặc truyền tĩnh mạch (liều uống điển hình: 25 mg/kg, 3 lần/ngày trong 10 đến 14 ngày; liều truyền tĩnh mạch ví dụ: 1 gram truyền trong 10 đến 20 phút [liều theo cân nặng 10 đến 15 mg/kg] mỗi 8 giờ).
- Các lựa chọn thay thế bao gồm chỉ điều trị khi có chảy máu hoặc dùng một liều đơn DDAVP (nếu trước đó đã đáp ứng với thuốc). DDAVP thường được dùng sau khi kẹp dây rốn và cần hạn chế dịch truyền. Trong một số trường hợp, có thể cần sử dụng chế phẩm VWF cô đặc trong thời gian dài.
Trẻ sơ sinh – Trẻ sơ sinh có nguy cơ mắc VWD thể nhẹ cần được chăm sóc thông thường; trẻ có nguy cơ mắc thể nặng cần được theo dõi bởi bác sĩ huyết học nhi khoa. Xét nghiệm chẩn đoán VWD nên được trì hoãn (hoặc thực hiện lại) sau 6 tháng tuổi để có kết quả cơ bản chính xác. Các thủ thuật như cắt bao quy đầu nên được trì hoãn cho đến khi xác định được hoạt tính VWF và FVIII. Nồng độ VWF bình thường ở trẻ sơ sinh nghi ngờ mắc VWD không loại trừ chẩn đoán này; cần tiếp tục theo dõi và xét nghiệm lại khi có triệu chứng. (Xem thêm mục ‘Trẻ sơ sinh’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
