Biểu hiện lâm sàng của viêm đa cơ và viêm da cơ ở người lớn

TÓM TẮT

Định nghĩa

• Viêm da cơ (dermatomyositis – DM) và viêm đa cơ (polymyositis – PM) đều là những bệnh lý đa cơ quan với biểu hiện lâm sàng vô cùng đa dạng. Thuật ngữ PM hiện nay được hiểu là bao gồm một nhóm nhỏ các bệnh lý cơ viêm với các đặc điểm kiểu hình được xác định cụ thể hơn. Hầu hết người bệnh đều có biểu hiện yếu cơ gốc chi và các bằng chứng của tình trạng viêm cơ, tuy nhiên cơ chế miễn dịch và vị trí giải phẫu chịu tổn thương trong mô cơ ở hai bệnh lý này có sự khác biệt rõ rệt. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới).

Đặc điểm lâm sàng

Yếu cơ

• Tình trạng yếu cơ thường khởi phát theo hướng âm thầm hoặc bán cấp, nặng dần trong khoảng thời gian vài tháng. Tổn thương cơ vùng họng miệng và phần trên thực quản có thể dẫn đến chứng khó nuốt, sặc lên mũi hoặc hít sặc. Suy hô hấp có thể xảy ra do yếu cơ hoành và các cơ thành ngực. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ và ‘Yếu cơ’ ở dưới).

Tổn thương da trong viêm da cơ

• Một số tổn thương da đặc trưng rất điển hình cho bệnh viêm da cơ, bao gồm sẩn Gottron và phát ban dạng heliotrope (sắc tím hoa râm) (hình 1A, 3A); những thay đổi này được xem là dấu hiệu đặc hiệu, có giá trị chẩn đoán xác định cho viêm da cơ. Ban đỏ phân bố ở vùng hở sáng, bệnh da teo sao (poikiloderma) cùng với các thay đổi tại nếp gấp móng tay cũng là những đặc điểm rất hữu ích trong việc phân biệt viêm da cơ với viêm đa cơ (hình 4A-C, 6A-B). Một thể bệnh của viêm da cơ, được gọi là viêm da cơ không có triệu chứng cơ (clinically amyopathic DM – CADM; trước đây gọi là “dermatomyositis sine myositis”), là tình trạng người bệnh có các tổn thương da đặc trưng của viêm da cơ nhưng không kèm theo yếu cơ, không có sự bất thường của các men cơ hoặc các cận lâm sàng về cơ khác. (Xem ‘Biểu hiện trên da trong viêm da cơ’ ở dưới và tài liệu “Viêm da cơ thể ở người lớn: Tổng quan và điều trị ban đầu”).

Bệnh phổi kẽ

• Bệnh phổi kẽ xuất hiện trong 30 đến 40 phần trăm các trường hợp mắc viêm da cơ và viêm đa cơ. Ở bệnh nhân viêm da cơ, biến chứng này có thể quan sát thấy ở cả thể cổ điển hoặc thể không tổn thương cơ. Sự xuất hiện của bệnh phổi kẽ có thể liên quan đến tình trạng suy hô hấp tiến triển nhanh chóng và tử vong. (Xem ‘Bệnh phổi kẽ’ ở dưới).

Mối liên quan với bệnh ác tính

• Nguy cơ mắc bệnh ác tính có thể tăng lên, đặc biệt là ở những bệnh nhân viêm da cơ. (Xem ‘Mối liên quan với bệnh lý ác tính’ ở dưới).

Kết quả xét nghiệm

Men cơ

• Nồng độ creatine kinase (CK), lactate dehydrogenase (LDH), aldolase và các aminotransferase trong huyết thanh tăng cao ở hầu hết bệnh nhân viêm da cơ và viêm đa cơ. (Xem ‘Men cơ’ ở dưới).

Tự kháng thể

• Các tự kháng thể được tìm thấy ở phần lớn người bệnh. Các tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ có thể xuất hiện ở ít nhất 20 đến 40 phần trăm bệnh nhân. Các tự kháng thể liên quan đến viêm cơ là những kháng thể được tìm thấy ở những bệnh nhân mắc các bệnh lý thấp khớp hệ thống khác có kèm theo viêm cơ. (Xem ‘Kháng thể kháng đặc hiệu cho viêm cơ’ và ‘Kháng thể kháng liên quan đến viêm cơ’ ở dưới).