TÓM TẮT
-
Nguyên tắc chung – Việc quyết định điều trị xơ cứng bì hệ thống (SSc) dựa trên kết quả đánh giá toàn diện trước điều trị về mức độ và loại tổn thương cơ quan. Quá trình này giúp xác định rối loạn chức năng cơ quan là do tình trạng viêm hoặc co mạch có khả năng hồi phục (bệnh đang hoạt động) hay do những tổn thương không thể đảo ngược với các liệu pháp hiện nay (ví dụ: xơ hóa hoặc hoại tử do thiếu máu cục bộ). (Xem thêm mục ‘Giới thiệu’ và ‘Nguyên tắc chung’ ở dưới.)
-
Đánh giá ban đầu theo cơ quan – Tất cả bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống khi đánh giá ban đầu được khuyến cáo thực hiện: đánh giá mức độ tổn thương da, chức năng thận, chức năng phổi, xác định sự hiện diện của bệnh lý nhu mô phổi bằng chụp CT độ phân giải cao (HRCT), cũng như ước tính áp lực động mạch phổi thông qua siêu âm tim. (Xem thêm mục ‘Đánh giá ban đầu theo cơ quan’ ở dưới.)
-
Tổn thương da – Cần đánh giá phân bố và mức độ tổn thương da trước khi bắt đầu điều trị; thông tin này thường được dùng để phân loại bệnh (bảng 2). Thang điểm da Rodnan cải tiến (mRSS) là hệ thống ghi điểm được sử dụng rộng rãi nhất để theo dõi diễn tiến tổn thương da (hình 1 và hình 2). (Xem thêm mục ‘Tổn thương da’ ở dưới.)
-
Chức năng thận – Việc đo lường cơ bản và theo dõi định kỳ huyết áp, creatinine huyết thanh, mức lọc cầu thận ước tính (GFR) và định lượng protein niệu (thông qua thu thập nước tiểu 24 giờ hoặc tỷ lệ protein/creatinine niệu) giúp nhận diện những bệnh nhân đã hoặc đang tiến triển thành cơn khủng hoảng thận trong xơ cứng bì. (Xem thêm mục ‘Chức năng thận’ ở dưới.)
-
Tổn thương phổi – Tất cả bệnh nhân nghi ngờ xơ cứng bì hệ thống cần được đánh giá bệnh phổi kẽ và tăng áp lực động mạch phổi thông qua thăm dò chức năng hô hấp (PFT), chẩn đoán hình ảnh phổi và siêu âm tim Doppler. (Xem thêm mục ‘Tổn thương phổi’ ở dưới.)
-
Tổn thương tim – Tất cả bệnh nhân nên được đo điện tâm đồ (ECG) sàng lọc. Các xét nghiệm chuyên sâu hơn sẽ được chỉ định tùy theo triệu chứng lâm sàng. (Xem thêm mục ‘Tổn thương tim’ ở dưới.)
-
Các xét nghiệm bổ sung cho đối tượng chọn lọc – Việc chỉ định các xét nghiệm bổ sung dựa trên triệu chứng và nghi ngờ tổn thương các hệ cơ quan khác (ví dụ: hệ tiêu hóa và hệ cơ xương khớp). (Xem thêm mục ‘Các xét nghiệm bổ sung cho đối tượng chọn lọc’ ở dưới.)
-
Đánh giá chức năng – Khuyến cáo sử dụng các công cụ đánh giá chức năng kết hợp với đánh giá toàn diện mức độ tổn thương cơ quan để triển khai phương pháp quản lý đa mô thức, nhằm giảm thiểu tác động của bệnh lên đời sống bệnh nhân. (Xem thêm mục ‘Đánh giá chức năng’ ở dưới.)
