TÓM TẮT
Nguyên tắc chung – Nhìn chung, bệnh nhân xơ cứng hệ thống (SSc; scleroderma) được điều trị triệu chứng dựa trên cơ quan tổn thương. Tuy nhiên, những bệnh nhân có tổn thương da lan tỏa và/hoặc tổn thương cơ quan do viêm nặng thường được chỉ định liệu pháp ức chế miễn dịch toàn thân. Chúng tôi hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid do nguy cơ gây ra cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da; trong trường hợp cần thiết, chỉ sử dụng glucocorticoid liều thấp trong thời gian ngắn. (Xem ‘Nguyên tắc quản lý chung’ ở dưới.)
Xơ cứng da lan tỏa – Đối với bệnh nhân có tổn thương da tiến triển và lan tỏa, chúng tôi đề nghị điều trị bằng methotrexate (MTX) hoặc mycophenolate mofetil (MMF) thay vì cyclophosphamide (Khuyến cáo 2C). Với những bệnh nhân có các biểu hiện bệnh lý khác cũng cần ức chế miễn dịch (ví dụ: viêm khớp, viêm cơ, bệnh phổi kẽ), việc lựa chọn thuốc ức chế miễn dịch thường dựa trên các biểu hiện bệnh lý đi kèm này, vì chưa có bằng chứng cho thấy loại thuốc nào có hiệu quả vượt trội hơn. Cụ thể, chúng tôi sử dụng MTX cho bệnh nhân kèm viêm khớp hoặc viêm cơ, và sử dụng MMF cho bệnh nhân có bệnh phổi kẽ.
Đối với những trường hợp bệnh kháng trị, chúng tôi đề nghị sử dụng immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG), rituximab hoặc tocilizumab (Khuyến cáo 2C). Cyclophosphamide thường được dự trữ cho các trường hợp tổn thương da tiến triển ở bệnh nhân không đáp ứng với MTX hoặc MMF, hoặc bệnh nhân có tình trạng xơ cứng da tiến triển nhanh và nặng. (Xem ‘Tổn thương da’ ở dưới.)
Các biểu hiện da khác – Đối với bệnh nhân bị ngứa, chúng tôi sử dụng các chất dưỡng ẩm tại chỗ (ví dụ: lanolin), các chất gây kích ứng đối kháng (ví dụ: capsaicin tại chỗ, menthol) và thuốc kháng histamine (ví dụ: hydroxyzine, diphenhydramine). (Xem thêm “Ngứa: Điều trị ngứa khu trú”, phần ‘Liệu pháp tại chỗ’.)
Với tình trạng ngứa kháng trị, chúng tôi đề nghị sử dụng một liệu trình ngắn glucocorticoid đường uống liều thấp (ví dụ: dưới 10 mg prednisone mỗi ngày trong dưới bốn tuần) (Khuyến cáo 2C).
Bệnh nhân có thể sử dụng mỹ phẩm để che đi các tổn thương giãn mao mạch. Với các vùng giãn mao mạch lớn, chúng tôi điều trị bằng liệu pháp laser.
Đối với bệnh nhân vôi hóa da, chúng tôi đề nghị điều trị bằng minocycline (Khuyến cáo 2C). Khi vôi hóa da kháng với minocycline, các lựa chọn thay thế bao gồm MTX, infliximab hoặc rituximab. Chúng tôi cân nhắc phẫu thuật cắt bỏ tổn thương cho những bệnh nhân bị đau nhiều và gây hạn chế vận động đáng kể. (Xem ‘Các biểu hiện da khác’ ở dưới.)
Tổn thương tạng – Nhiều dạng tổn thương tạng, bao gồm cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da, rối loạn vận động tiêu hóa, suy tim và tăng áp phổi, không được quản lý bằng liệu pháp ức chế miễn dịch.
Bệnh phổi kẽ, viêm cơ tim và viêm màng ngoài tim cần điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch, nhưng chúng tôi cố gắng tránh dùng glucocorticoid vì thuốc này có thể khởi phát cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da.
Việc quản lý tổn thương cụ thể tại từng cơ quan được thảo luận chi tiết tại:
- (Xem “Bệnh thận trong xơ cứng hệ thống (scleroderma), bao gồm cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da”, phần ‘Điều trị’.)
- (Xem “Biểu hiện tiêu hóa của xơ cứng hệ thống (scleroderma)”.)
- (Xem “Điều trị và tiên lượng bệnh phổi kẽ trong xơ cứng hệ thống (scleroderma)”, phần ‘Bắt đầu điều trị’.)
- (Xem “Tăng áp động mạch phổi trong xơ cứng hệ thống (scleroderma): Điều trị và tiên lượng”, phần ‘Liệu pháp điều trị tăng áp động mạch phổi’.)
- (Xem “Biểu hiện tim mạch của xơ cứng hệ thống (scleroderma)”, phần ‘Biểu hiện tim mạch’.)
Tổn thương cơ xương khớp – Chúng tôi điều trị đau khớp bằng các thuốc chống viêm không steroid (NSAID). Đối với viêm khớp dạng khớp, chúng tôi đề nghị sử dụng hydroxychloroquine (HCQ) (Khuyến cáo 2C). MTX sẽ được phối hợp cho những bệnh nhân có triệu chứng kháng trị. Với bệnh nhân viêm khớp, vật lý trị liệu và hoạt động trị liệu giúp ngăn ngừa co rút, tuy nhiên vai trò của phẫu thuật hiện vẫn chưa rõ ràng. (Xem ‘Tổn thương cơ xương khớp’ ở dưới.)
Chúng tôi điều trị bệnh cơ viêm bằng các chiến lược tương tự như trong điều trị viêm đa cơ vô căn. Tuy nhiên, cần tránh dùng prednisone liều trên 20 mg/ngày (hoặc tương đương) để ngăn ngừa khởi phát cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da. (Xem thêm “Biểu hiện thần kinh cơ của xơ cứng hệ thống (scleroderma)”, phần ‘Quản lý’.)
Tổn thương mạch máu – Hiện tượng Raynaud là dấu hiệu điển hình của SSc và được điều trị tương tự như ở những bệnh nhân không mắc SSc. (Xem “Điều trị hiện tượng Raynaud: Quản lý ban đầu”.)
Đối với rối loạn cương dương (ED) kéo dài sau khi đã xử lý các yếu tố nguy cơ có thể thay đổi hoặc đảo ngược, chúng tôi đề nghị sử dụng phác đồ cố định hàng ngày hoặc cách ngày với các thuốc ức chế phosphodiesterase type-5 (PDE-5) tác dụng kéo dài (ví dụ: tadalafil 2,5 đến 5 mg một lần mỗi ngày) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Tổn thương mạch máu’ ở dưới.)
Theo dõi – Tất cả bệnh nhân cần được sàng lọc định kỳ để phát hiện các biến chứng cơ quan chính, đặc biệt là bệnh tim, bệnh phổi kẽ, tăng áp phổi và tổn thương thận. Tần suất theo dõi phụ thuộc vào tiền sử bệnh, thời gian từ khi chẩn đoán ban đầu và tình trạng tự kháng thể của bệnh nhân. (Xem ‘Theo dõi’ ở dưới.)
Nhìn chung, chúng tôi chỉ định siêu âm tim và điện tâm đồ hàng năm cho tất cả bệnh nhân. Huyết áp cũng được theo dõi 2 lần mỗi tuần. (Xem “Biểu hiện tim mạch của xơ cứng hệ thống (scleroderma)”, phần ‘Sàng lọc tổn thương tim’, “Tăng áp động mạch phổi trong xơ cứng hệ thống (scleroderma): Định nghĩa, yếu tố nguy cơ và sàng lọc”, phần ‘Siêu âm tim’ và “Bệnh thận trong xơ cứng hệ thống (scleroderma), bao gồm cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da”, phần ‘Giám sát’.)
Chúng tôi thực hiện thăm dò chức năng hô hấp hàng năm trong ít nhất 5 năm sau chẩn đoán để theo dõi bệnh phổi kẽ; sau thời gian đó, việc giảm tần suất theo dõi là hợp lý đối với những bệnh nhân có kết quả ổn định. Bệnh nhân đã xác định có bệnh phổi kẽ có thể cần xét nghiệm thường xuyên hơn. Khi có thay đổi về triệu chứng hoặc kết quả thăm dò chức năng hô hấp, cần thực hiện chụp CT độ phân giải cao (HRCT). (Xem “Tổng quan về biến chứng phổi trong xơ cứng hệ thống (scleroderma)”, phần ‘Chẩn đoán bệnh phổi trong xơ cứng hệ thống’.)
Ở những bệnh nhân mắc SSc trên 3 năm hoặc có khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) thấp, chúng tôi định lượng NT-proBNP huyết tương hàng năm để theo dõi tăng áp phổi. (Xem “Tăng áp động mạch phổi trong xơ cứng hệ thống (scleroderma): Định nghĩa, yếu tố nguy cơ và sàng lọc”, phần ‘Rối loạn chức năng phổi (giảm khuếch tán)’.)
Chúng tôi kiểm tra huyết áp hàng ngày ở những bệnh nhân xơ cứng da lan tỏa giai đoạn sớm, tổn thương da tiến triển nhanh kèm tiếng cọ xát gân, hoặc có tự kháng thể kháng RNA polymerase III để theo dõi cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da. Sự gia tăng huyết áp tâm thu 15 mmHg hoặc huyết áp tâm trương 10 mmHg là dấu hiệu cần đánh giá ngay lập tức tình trạng cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da. (Xem “Bệnh thận trong xơ cứng hệ thống (scleroderma), bao gồm cơn khủng hoảng thận do xơ cứng da”, phần ‘Thiết lập chẩn đoán’.)
Tiên lượng – Nguy cơ tử vong tăng đáng kể ở bệnh nhân SSc. Hầu hết các ca tử vong liên quan đến xơ phổi, tăng áp động mạch phổi hoặc các nguyên nhân do tim. Các nguyên nhân gây tử vong đáng kể khác bao gồm bệnh thận, bệnh lý ác tính, các nguyên nhân tiêu hóa và nhiễm trùng. (Xem ‘Tỷ lệ tử vong’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
