Hướng dẫn lâm sàng

Trang chủ

Liệt dây thần kinh sọ số III (dây thần kinh vận nhãn) ở trẻ em

Xuất bản:

Cập nhật:

MỤC LỤC

TÓM TẮT

Giải phẫu thần kinh – Dây thần kinh sọ số III (dây vận nhãn) chi phối cơ nâng mi và bốn cơ vận nhãn (bảng 1), đồng thời điều khiển sự co đồng tử. (Xem ‘Giải phẫu’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Bệnh nhân liệt dây thần kinh số III mắc phải thường khởi phát đột ngột tình trạng song thị hai mắt theo chiều ngang, chiều dọc hoặc chiều chéo và sụp mi. Ở trẻ em, bệnh thường được phát hiện khi cha mẹ hoặc người chăm sóc nhận thấy tình trạng sụp mi hoặc lác mắt. (Xem ‘Tiền sử’ ở dưới.)

Kết quả thăm khám có thể bao gồm sụp mi một phần hoặc toàn bộ (hình 1); hạn chế khép, nhấc lên và/hoặc hạ xuống nhãn cầu cùng bên (hình 2); và các bất thường về đồng tử. Các dấu hiệu khác sẽ thay đổi tùy thuộc vào vị trí của tổn thương. (Xem ‘Khám mắt’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt bao gồm các tổn thương nội sọ (tổn thương chèn ép và ít gặp hơn là phình mạch), bệnh lý hốc mắt (gãy xương, u, viêm), xơ hóa bẩm sinh các cơ vận nhãn, nhược cơ, lệch trục đứng (skew deviation) và đau nửa đầu gây liệt vận nhãn. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Đánh giá – Việc đánh giá trẻ liệt dây thần kinh số III tập trung vào việc xác định nguyên nhân căn bản (bảng 2), điều này sẽ quyết định phương pháp điều trị. (Xem ‘Đánh giá’ và ‘Điều trị’ ở dưới.)

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh gần như luôn cần thiết. Phương pháp tiếp cận chẩn đoán hình ảnh thay đổi tùy theo độ tuổi của trẻ và hoàn cảnh lâm sàng (ví dụ: liệt dây III đơn thuần hay kèm theo các dấu hiệu thần kinh khác, cũng như mức độ ảnh hưởng đến các cơ vận nhãn và đồng tử). Việc hội chẩn với bác sĩ chẩn đoán hình ảnh thần kinh có thể giúp xác định phương pháp và thứ tự chẩn đoán hình ảnh tối ưu, đặc biệt khi nghi ngờ có phình mạch. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới.)

Biến chứng – Nhược thị là biến chứng chính của liệt dây thần kinh số III ở trẻ em. (Xem ‘Biến chứng’ ở dưới và “Nhược thị ở trẻ em: Phân loại, sàng lọc và đánh giá”.)

GIỚI THIỆU

Rối loạn chức năng dây thần kinh sọ số III (dây vận nhãn) có thể xảy ra do các tổn thương tại bất kỳ vị trí nào trên đường đi của dây thần kinh này, từ nhân vận nhãn ở trung não cho đến các cơ vận nhãn trong ổ mắt. Liệt dây thần kinh số III có thể là dấu hiệu cảnh báo một quá trình bệnh lý nội sọ đe dọa tính mạng (ví dụ: khối u, phình mạch). Việc chẩn đoán và xử trí liệt dây thần kinh số III thay đổi tùy thuộc vào độ tuổi bệnh nhân, đặc điểm của tình trạng liệt, cũng như sự hiện diện của các dấu hiệu và triệu chứng đi kèm.

Nội dung dưới đây sẽ xem xét các biểu hiện lâm sàng và cách chẩn đoán liệt dây thần kinh số III. Liệt dây thần kinh sọ số IV và VI được trình bày trong các bài viết riêng biệt. (Xem “Liệt dây thần kinh sọ số IV (dây ròng rọc)” và “Liệt dây thần kinh sọ số VI (dây vận nhãn ngoài)”.)

GIẢI PHẪU

Dây thần kinh sọ số III chi phối cơ nâng mi và bốn cơ vận nhãn bao gồm: cơ trực trong, cơ trực trên, cơ trực dưới và cơ chéo dưới. Cơ chéo trên do dây thần kinh sọ IV chi phối và cơ trực ngoài do dây thần kinh sọ VI chi phối (bảng 1). Ngoài ra, thông qua các sợi phó giao cảm chi phối cơ trơn thể mi và cơ thắt mống mắt, dây thần kinh số III còn điều khiển việc co đồng tử.

Dây thần kinh số III bắt nguồn từ một nhân ở trung não, bao gồm nhiều nhân phụ chi phối riêng biệt cho các cơ vận nhãn, mi mắt và đồng tử. Ngoại trừ nhân cơ trực trên, mỗi nhân phụ đều chi phối cơ cùng bên.

  • Nhân cơ trực trên chi phối cơ trực trên đối bên.
  • Nhân cơ nâng mi là một nhân đuôi trung tâm duy nhất, chi phối cả hai mi mắt.
  • Nhân phó giao cảm đồng tử (nhân Edinger-Westphal) điều khiển sự co đồng tử.

Bó sợi dây thần kinh số III rời khỏi nhân và đi về phía bụng, gần các cấu trúc quan trọng trong trung não (ví dụ: nhân đỏ, bó vỏ tủy). Sau đó, dây thần kinh đi vào khoang dưới nhện, xuyên qua thành bên của xoang hang, và cuối cùng chia thành hai nhánh trên và dưới khi đi vào khe ổ mắt trên để vào ổ mắt (hình 1).

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Bệnh sử

Bệnh nhân liệt dây thần kinh số III mắc phải thường than phiền về tình trạng sụp mi và xuất hiện đột ngột song thị hai mắt theo chiều ngang, dọc hoặc chéo. Trẻ em liệt dây thần kinh số III bẩm sinh có thể không than phiền về song thị do trẻ tự lờ đi, ức chế hình ảnh thứ hai hoặc do có nhược thị đi kèm; thông thường, trẻ được đưa đến khám khi cha mẹ hoặc người chăm sóc nhận thấy tình trạng sụp mi hoặc lác mắt. (Xem “Đánh giá và xử trí lác mắt ở trẻ em”, phần ‘Đánh giá’.)

Khám mắt

Triệu chứng chung

Khi thăm khám lâm sàng, bệnh nhân có thể sụp mi một phần hoặc hoàn toàn (hình 1). Đồng tử có thể có kích thước bình thường và phản xạ bình thường, hoặc giãn và phản xạ kém, hoặc giãn và mất phản xạ với ánh sáng cũng như các kích thích gần.

Có thể ghi nhận sự thiếu hụt vận động đưa mắt vào trong (cơ thẳng trong), đưa mắt lên trên (cơ thẳng trên, cơ chéo dưới) và/hoặc đưa mắt xuống dưới (cơ thẳng dưới) cùng bên tổn thương.

Liệt dây thần kinh số III được coi là hoàn toàn khi hầu hết các chức năng của tất cả các nhánh vận động cơ xương của dây thần kinh vận nhãn bị suy giảm và tình trạng sụp mi là hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn.

Nếu sự thiếu hụt vận động đưa mắt vào trong diễn ra đáng kể, sẽ xuất hiện tình trạng lác ngoài ở tư thế nhìn thẳng, tình trạng này trầm trọng hơn khi liếc về phía cơ thẳng trong bị liệt (hình 2).

Nếu các cơ nâng mắt (ví dụ: cơ thẳng trên hoặc cơ chéo dưới) bị tổn thương, sẽ xuất hiện tình trạng lác dưới cùng bên (hình 1).

Nếu cơ thẳng dưới bị tổn thương nhiều hơn, sẽ xuất hiện tình trạng lác trên cùng bên.

Liệt dây III hoàn toàn thường đi kèm với lác ngoài và lác dưới góc lớn (mắt nhìn xuống và ra ngoài) 1-8.

Các biểu hiện lâm sàng còn lại thay đổi tùy thuộc vào vị trí và loại tổn thương.

Tổn thương nhân

Tổn thương nhân dây thần kinh số III hiếm gặp và thường đi kèm với các dấu hiệu tổn thương trung não khác như mô tả dưới đây. Các cơ nâng mi trên (điều khiển mí mắt) được chi phối bởi một nhân phụ trung tâm duy nhất. Do đó, ở những bệnh nhân tổn thương nhân, tình trạng sụp mi sẽ ảnh hưởng cả hai bên hoặc không ảnh hưởng chút nào. Tổn thương nhân cũng có thể gây ảnh hưởng đơn độc đến các cơ vận nhãn do dây thần kinh số III chi phối.

Dấu hiệu đặc trưng nhất của tổn thương nhân là liệt dây III một bên kèm theo yếu cơ thẳng trên cùng bên và đối bên (do nhân phụ cơ thẳng trên bắt chéo) và sụp mi không hoàn toàn hai bên (do nhân phụ đuôi trung tâm duy nhất).

Trong tổn thương nhân, cũng có thể gặp liệt dây III hai bên nhưng không sụp mi (do nhân phụ nâng mi đơn độc) hoặc sụp mi hai bên đơn độc nhưng không ảnh hưởng đến các cơ vận nhãn và đồng tử.

Liệt nhân dây III đôi khi có thể đi kèm với sụp mi cùng bên và co rút mí mắt đối bên (hội chứng mí mắt cộng-trừ) nếu đường dẫn truyền ức chế trên nhân đến dây III bị gián đoạn và có tổn thương bó sợi gây sụp mi ở bên đối diện.

Liệt cơ thẳng trong đơn độc một bên hoặc hai bên ít có khả năng do tổn thương nhân; các neuron cơ thẳng trong có lẽ nằm ở ba vị trí khác nhau trong nhân vận nhãn. Vì lý do này, những bệnh nhân nghi ngờ liệt cơ thẳng trong đơn độc nên được đánh giá để tìm dấu hiệu liệt vận nhãn internuclear (INO) do tổn thương bó dọc trong. (Xem “Liệt vận nhãn trong nhân”.)

Các tổn thương nhân do nhồi máu thường đi kèm với tổn thương bó sợi dây III vì cả hai cấu trúc này đều được cung cấp máu bởi các nhánh cạnh trung tâm của động mạch thân nền. Hiếm khi một tổn thương bó sợi dây III xảy ra đơn độc mà không có các dấu hiệu hoặc triệu chứng thần kinh khác. Tổn thương nhân và bó sợi được “xác định bởi các tổn thương đi kèm”; việc ảnh hưởng đến các cấu trúc trung não khác sẽ giúp xác định vị trí tổn thương nằm ở trung não.

  • Thất điều đối bên sẽ xuất hiện nếu tổn thương nhân đỏ/cuống tiểu não trên.
  • Run tiểu não có thể xuất hiện trong hội chứng Claude (liệt dây III cùng bên và các dấu hiệu tiểu não đối bên).
  • Liệt nửa người đối bên có thể xuất hiện trong tổn thương cuống não (hội chứng Weber).
  • Các cử động múa giật hoặc run đối bên xuất hiện khi có tổn thương nhân đỏ/chất đen (hội chứng Benedikt).

Tổn thương ngoài trục

Ở người lớn, liệt dây thần kinh số III do nguyên nhân ngoài trục thường gây ra bởi thiếu máu cục bộ. Ngược lại, thiếu máu cục bộ hiếm khi là nguyên nhân gây liệt dây III ở trẻ em; thay vào đó, chấn thương và các thể bẩm sinh phổ biến hơn.

Các nguyên nhân ngoài trục khác bao gồm:

  • Thoát vị thùy thái dương (uncus).
  • Phình mạch động mạch cảnh trong – động mạch thông sau, động mạch tiểu não trên, động mạch thân nền hoặc động mạch não sau.
  • Nhiễm trùng, viêm hoặc xâm lấn u màng não.
  • Chấn thương (bao gồm cả các thủ thuật ngoại thần kinh).

Các tổn thương thiếu máu cục bộ điển hình thường bảo tồn chức năng đồng tử, có thể là do không gây tổn thương vùng ngoại vi nông của dây thần kinh số III (nơi tập trung phần lớn các sợi vận nhãn co đồng tử) 1-8. Ngược lại, sự chèn ép do phình mạch vào các sợi đồng tử nông khi dây III đi qua khoang dưới nhện thường dẫn đến giãn đồng tử và mất phản xạ ánh sáng. Đặc điểm phân biệt quan trọng này ảnh hưởng trực tiếp đến việc lựa chọn phương pháp chẩn đoán hình ảnh như sẽ thảo luận dưới đây.

Tổn thương xoang hang

Các tổn thương dây thần kinh số III tại xoang hang và khe ổ mắt trên thường ảnh hưởng đến cả các dây thần kinh sọ khác, biểu hiện lâm sàng như sau:

  • Dây thần kinh sọ số IV: Song thị đứng.
  • Dây thần kinh sọ số VI: Song thị ngang; lác trong (lệch nhãn cầu vào trong).
  • Nhánh mắt (V1) của dây thần kinh tam thoa: Đau hoặc tê vùng mặt.
  • Các sợi giao cảm mắt: Hội chứng Horner (xem “Hội chứng Horner”).

Tổn thương hốc mắt

Các tổn thương trong hốc mắt gây rối loạn chức năng dây thần kinh số III thường đi kèm với các dấu hiệu hốc mắt khác, bao gồm bệnh lý thần kinh thị giác, sung huyết kết mạc hoặc phù kết mạc và lồi mắt.

NGUYÊN NHÂN

Liệt dây thần kinh số III ít gặp ở trẻ em. Một nghiên cứu dựa trên quần thể tại Minnesota đã ghi nhận 36 trường hợp trong vòng 15 năm; tỷ lệ mới mắc hàng năm hiệu chỉnh theo tuổi và giới tính là 1,7/100.000 cư dân dưới 18 tuổi 9.

Liệt dây III ở trẻ em thường là bẩm sinh (do các sự kiện trong tử cung hoặc lúc sinh), nhưng cũng có thể xảy ra sau chấn thương sau sinh, nhiễm trùng, viêm, u hoặc bệnh đau nửa đầu ở trẻ em (bảng 2) 10-15. Phình mạch hiếm gặp, nhưng một số trẻ có nguy cơ cao hơn (ví dụ: trẻ mắc bệnh thận đa nang, hẹp eo động mạch chủ hoặc hội chứng Ehlers-Danlos) 12. Liệt dây III do chấn thương thường chỉ xảy ra sau những cú va chạm mạnh vào vùng đầu 12,16. Do đó, nếu liệt dây thần kinh số III xuất hiện sau chấn thương đầu nhẹ, cần phải đánh giá kỹ để tìm kiếm các bệnh lý phối hợp. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ dưới đây.)

Một đánh giá tại Viện Mắt Wilmer trên 41 trẻ dưới 8 tuổi bị liệt dây III cho thấy các nguyên nhân phổ biến nhất là: bẩm sinh (39%), chấn thương (37%) và u (17%) 15.

Trong một nghiên cứu khác trên 49 trẻ với 53 mắt bị ảnh hưởng, liệt dây III là bẩm sinh ở 20 mắt và do chấn thương sau sinh ở 17 mắt 10. Các nguyên nhân còn lại là do u (6), bệnh lý mạch máu (6) và nhiễm trùng (3).

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Một số tình trạng bệnh lý có thể mô phỏng tình trạng rối loạn vận nhãn trong liệt dây thần kinh số III:

  • Tổn thương nội sọ (ví dụ: tổn thương chèn ép, phình mạch).
  • Bệnh lý hốc mắt (bao gồm gãy xương hốc mắt, u và viêm) có thể ảnh hưởng đến các cơ vận nhãn. Nghiệm pháp vận nhãn cưỡng bức (xoay nhãn cầu thụ động bằng kẹp nhãn khoa) có thể giúp xác định tính chất hạn chế vận động của tình trạng liệt vận nhãn do các nguyên nhân này gây ra.
  • Xơ hóa cơ vận nhãn bẩm sinh có thể mô phỏng liệt dây thần kinh số III. Tình trạng này di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường và có thể đi kèm với việc thiếu hụt nhánh trên của dây thần kinh sọ số III 17.
  • Bệnh nhược cơ có thể mô phỏng bất kỳ tình trạng liệt vận nhãn không đau, không giãn đồng tử và không lồi mắt; cần được cân nhắc ở mọi bệnh nhân liệt dây thần kinh số III (hoàn toàn hoặc không hoàn toàn) mà đồng tử vẫn bình thường 18. Các dấu hiệu khác của nhược cơ như sụp mi, triệu chứng dao động và mệt mỏi thường xuất hiện. “Nghiệm pháp chườm đá” (chườm đá lên mi mắt bị sụp trong hai phút) có thể giúp phân biệt nhược cơ với các nguyên nhân gây sụp mi khác 19-22. Trong một nghiên cứu, kết quả dương tính (mi mắt cải thiện ≥ 2 mm) có độ nhạy 80% và độ đặc hiệu 100% 19, mặc dù một số tác giả nghi ngờ cơ sở sinh lý bệnh của nghiệm pháp này, cho rằng đây có thể chỉ đơn thuần là một nghiệm pháp nghỉ ngơi kéo dài. (Xem “Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhược cơ”.)
  • Lệch trục dọc (Skew deviation) là tình trạng mất căn chỉnh theo chiều dọc do gián đoạn các kết nối tiền đình-nhãn, có thể dẫn đến lác lên (hypertropia). Thông thường, tình trạng này đi kèm với các dấu hiệu khác của hố sau (ví dụ: các bệnh lý dây thần kinh sọ khác, mất cảm giác nửa người hoặc liệt nửa người). (Xem “Rối loạn liếc mắt”, mục ‘Lệch trục dọc’.)
  • Migraine liệt vận nhãn, một chẩn đoán loại trừ, có thể gây liệt dây thần kinh số III tái phát ở trẻ em. (Xem “Các loại migraine và hội chứng liên quan ở trẻ em”, mục ‘Các tình trạng không phải migraine đi kèm’.)

ĐÁNH GIÁ

Việc đánh giá trẻ em liệt dây thần kinh số III tập trung vào việc xác định nguyên nhân bệnh sinh vì phương pháp điều trị thay đổi tùy theo nguyên nhân (bảng 2). Các đặc điểm tiền sử có thể giúp phân biệt các tình trạng bẩm sinh, chấn thương hoặc nhiễm trùng. Các tình trạng viêm, u và mạch máu thường diễn tiến âm thầm hơn. Mặc dù phình mạch hiếm gặp ở trẻ em, nhưng một số đặc điểm lâm sàng sau đây làm tăng nghi ngờ về phình mạch:

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh gần như luôn cần thiết. Chọc dò thắt lưng nên được thực hiện nếu có các dấu hiệu hoặc triệu chứng của viêm màng não hoặc nhiễm trùng, và ở những trẻ có tổn thương đồng tử nhưng kết quả chẩn đoán hình ảnh âm tính. Ngoài ra, có thể chỉ định đánh giá bệnh nhược cơ và hội chẩn với bác sĩ nội thần kinh, bác sĩ nhãn khoa hoặc bác sĩ nhãn khoa thần kinh. (Xem “Chọc dò thắt lưng ở trẻ em”.)

ĐÁNH GIÁ CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

Các phương pháp như chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA) và chụp mạch cảnh đều cung cấp những thông tin hữu ích trong đánh giá trẻ có rối loạn chức năng dây thần kinh số III.

Trong các phương pháp chẩn đoán hình ảnh, CT có độ nhạy thấp nhất trong việc phát hiện phình mạch 23, nhưng lại ưu thế hơn MRI trong việc phát hiện xuất huyết dưới nhện.

Tại nhiều trung tâm, chụp CT mạch máu (CTA) đã trở thành lựa chọn đầu tay trong các phương pháp chụp mạch không xâm lấn để đánh giá khả năng phình mạch ở bệnh nhân liệt dây thần kinh số III. Tại nhiều cơ sở y tế, CTA có độ nhạy và độ đặc hiệu vượt trội hơn MRA 24-27. Phương pháp này đang dần thay thế chụp mạch qua catheter trong đánh giá phình mạch, đặc biệt là ở trẻ em — đối tượng thường có nguy cơ phình mạch thấp hơn so với người trưởng thành có liệt dây thần kinh số III kèm tổn thương đồng tử.

MRA là phương pháp không xâm lấn và có độ nhạy cao hơn MRI.

CTA và MRA không ngừng phát triển qua từng năm. Mỗi kỹ thuật đều có những ưu và nhược điểm riêng. Mặc dù chụp mạch qua catheter vẫn được coi là tiêu chuẩn vàng để phát hiện phình mạch 23,28-30, nhưng phương pháp này tiềm ẩn nguy cơ biến chứng thần kinh (chủ yếu là đột quỵ) và biến chứng toàn thân từ 1 đến 2%.

Nhiều cơ sở y tế xem CT-CTA là chỉ định hình ảnh đầu tay cho liệt dây thần kinh số III ở người lớn. Tuy nhiên, hiện chưa có đủ các nghiên cứu lâm sàng trên trẻ em để đưa ra khuyến cáo mạnh mẽ dựa trên bằng chứng về việc ưu tiên CTA hơn MRI và MRA trong chỉ định đầu tay.

Tổng quan về chiến lược chẩn đoán hình ảnh

Việc lựa chọn kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh cho từng bệnh nhân tùy thuộc vào độ tuổi và bệnh cảnh lâm sàng. Một chiến lược hình ảnh tối ưu cần đảm bảo phát hiện được các tổn thương nội sọ quan trọng (ví dụ: u não, phình mạch), đồng thời giảm thiểu tối đa các rủi ro tiềm tàng (ví dụ: nhiễm xạ, an thần, tổn thương thần kinh).

Liệt dây thần kinh số III có thể được chia thành hai nhóm: liệt đơn độc và liệt không đơn độc (đi kèm với các dấu hiệu thần kinh khác), cũng như phân loại dựa trên mức độ ảnh hưởng đến các cơ vận nhãn và đồng tử 31.

Đối với bệnh nhân liệt dây thần kinh số III không đơn độc, cần thực hiện chẩn đoán hình ảnh tập trung vào định khu giải phẫu.

Bệnh nhân liệt dây thần kinh số III đơn độc có tổn thương đồng tử cần được chụp hình thần kinh và thực hiện một phương pháp chụp mạch để loại trừ phình mạch, mặc dù phình mạch ít gặp ở trẻ em. CTA thường là lựa chọn đầu tay, nhưng trong một số trường hợp, chụp mạch qua catheter vẫn là cần thiết.

Ở những bệnh nhân có nguy cơ phình mạch ở mức trung bình hoặc chưa xác định, việc kết hợp MRI và MRA (hoặc CTA) có thể không đủ để loại trừ hoàn toàn phình mạch. Trong những trường hợp này, nên cân nhắc chỉ định chụp mạch qua catheter, kể cả đối với trẻ em.

Nếu nguy cơ phình mạch thấp hoặc nguy cơ khi chụp mạch quá cao (ví dụ: nguy cơ suy thận, phản ứng phản vệ, nguy cơ đột quỵ), việc chỉ sử dụng MRI và MRA (hoặc CTA) có thể là hợp lý, với điều kiện lâm sàng tin tưởng vào năng lực, sự sẵn có và độ tin cậy của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh thần kinh cũng như công nghệ hiện có.

Đối với bệnh nhân có nguy cơ phình mạch thấp (ví dụ: liệt dây thần kinh số III hoàn toàn đơn độc với chức năng đồng tử bình thường) và có nguy cơ cao khi chụp mạch, có thể trì hoãn chụp mạch qua catheter. Tuy nhiên, chẩn đoán hình ảnh (CT và CTA hoặc MRI và MRA) nên được xem xét cho tất cả các trường hợp liệt dây thần kinh số III, bất kể là liệt một phần hay toàn bộ, và bất kể có tổn thương đồng tử hay không.

Liệt dây thần kinh số III đơn độc

Liệt dây thần kinh số III bẩm sinh hoặc mạn tính

Các trường hợp liệt dây thần kinh số III bẩm sinh hoặc mạn tính nếu tình trạng ổn định thì có thể không cần chụp hình thần kinh. Tuy nhiên, những bệnh nhân có diễn tiến bệnh tiến triển, xuất hiện các dấu hiệu thần kinh mới hoặc chưa rõ nguyên nhân thì cần được chỉ định chẩn đoán hình ảnh (thường là chụp cộng hưởng từ).

Liệt dây thần kinh số III hoàn toàn nhưng bảo tồn đồng tử

Trẻ em và người trẻ tuổi có tình trạng liệt dây thần kinh số III hoàn toàn đơn độc nhưng chức năng đồng tử bình thường, đặc biệt là những trường hợp không có các yếu tố nguy cơ bệnh lý mạch máu (đái tháo đường, tăng huyết áp và tăng cholesterol), cần được chẩn đoán hình ảnh thần kinh (thường là chụp cộng hưởng từ não và hốc mắt) để loại trừ các tổn thương khối trong sọ hoặc bất thường phát triển của não 32. Những bệnh nhân này thường không cần chụp mạch.

Việc chẩn đoán hình ảnh có thể được trì hoãn ở bệnh nhân người lớn có liệt dây III do thiếu máu cục bộ. Tuy nhiên, ở trẻ em, thiếu máu cục bộ là nguyên nhân hiếm gặp gây liệt dây III, do đó việc chẩn đoán hình ảnh được khuyến cáo. Tất cả bệnh nhân cần được thăm khám định kỳ mỗi 24 đến 48 giờ trong một tuần, vì một số bệnh nhân có phình mạch có thể xuất hiện tổn thương đồng tử muộn.

Liệt dây thần kinh số III không hoàn toàn và bảo tồn đồng tử

Bệnh nhân liệt vận động dây III không hoàn toàn nhưng bảo tồn đồng tử cần được chụp cộng hưởng từ để loại trừ tổn thương khối. Phình mạch là nguyên nhân cực kỳ hiếm gặp gây liệt dây III ở trẻ em. Chụp MRI và MRA hoặc CTA thường đủ để loại trừ phình mạch ở những bệnh nhân có nghi ngờ thấp về phình mạch nội sọ.

Theo nguyên tắc chung, những bệnh nhân này không yêu cầu chụp mạch can thiệp trừ khi họ có nguy cơ cao bị phình mạch nội sọ (ví dụ: bệnh thận đa nang, hẹp eo động mạch chủ hoặc hội chứng Ehlers-Danlos) 12.

Nên cân nhắc chụp mạch can thiệp cho tất cả bệnh nhân, bao gồm cả trẻ em, nếu các phát hiện lâm sàng gợi ý cao đến phình mạch (ví dụ: đau đầu dữ dội hoặc các dấu hiệu khác của xuất huyết dưới nhện) trong khi kết quả chụp cộng hưởng từ bình thường.

Liệt dây thần kinh số III kèm suy giảm chức năng đồng tử

Liệt dây III kèm liệt đồng tử hoàn toàn thường do các tổn thương chèn ép (ví dụ: phình mạch) hoặc viêm màng não. Phình mạch là nguyên nhân hiếm gặp gây liệt dây III ở trẻ em, nhưng chẩn đoán này phải được theo đuổi ở tất cả trẻ em có tổn thương đồng tử không giải thích được.

Vẫn nên cân nhắc thực hiện một phương pháp chụp mạch (CTA hoặc chụp mạch can thiệp) cho tất cả bệnh nhân có tổn thương đồng tử hoàn toàn hoặc có bằng chứng lâm sàng khác về phình mạch (ví dụ: đau đầu dữ dội hoặc các dấu hiệu khác của xuất huyết dưới nhện). Cần cân nhắc giữa rủi ro của chụp mạch can thiệp và rủi ro của việc theo dõi. Tại một số cơ sở y tế chọn lọc, việc sử dụng CTA có thể là đủ nếu chất lượng hình ảnh và việc đọc kết quả đạt yêu cầu để loại trừ phình mạch và nghi ngờ lâm sàng thấp.

Trẻ em có những dấu hiệu này cũng cần được chẩn đoán hình ảnh thần kinh, thường là chụp cộng hưởng từ. Chụp CT có thể được ưu tiên nếu có các dấu hiệu hoặc triệu chứng của xuất huyết dưới nhện, vì CT không cản quang có khả năng phát hiện xuất huyết tốt hơn. Ngoài ra, CT có thể dễ tiếp cận hơn MRI và có thể kết hợp với CTA. Tuy nhiên, MRI tốt hơn trong việc hình ảnh hóa đường đi của dây thần kinh sọ số III và phát hiện các nguyên nhân gây liệt dây III không phải do phình mạch. Việc hội chẩn với bác sĩ chẩn đoán hình ảnh thần kinh có thể giúp xác định phương pháp chẩn đoán hình ảnh tối ưu và trình tự thực hiện (CT/CTA trước hay MRI/MRA trước) ở trẻ em có liệt dây III.

Liệt dây thần kinh số III không đơn độc

Trẻ em có tình trạng liệt dây III không đơn độc cần được chẩn đoán hình ảnh thần kinh (ưu tiên MRI có tiêm thuốc đối quang), chú trọng vào các vùng giải phẫu tương ứng với các dấu hiệu và triệu chứng thần kinh đi kèm.

ĐIỀU TRỊ

Chiến lược điều trị cần tập trung vào nguyên nhân gây ra liệt dây thần kinh số III. Mục tiêu chính là tối đa hóa chức năng thị giác, bao gồm cả việc điều chỉnh trục nhãn cầu.

Trẻ em có tổn thương do nhiễm trùng, viêm hoặc u cần được điều trị đặc hiệu phù hợp.

Đối với những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ bệnh lý mạch máu và liệt dây thần kinh số III cấp tính, đơn độc, không ảnh hưởng đến đồng tử, có thể theo dõi để chờ cải thiện; đồng thời cần kiểm soát tốt các yếu tố nguy cơ mạch máu này. Đa số các trường hợp liệt dây thần kinh số III do thiếu máu cục bộ, bao gồm cả những trường hợp liên quan đến đau nửa đầu (migraine), thường cải thiện theo thời gian.

Trẻ em liệt dây thần kinh số III do chấn thương, đặc biệt là liệt không hoàn toàn, có thể tự hồi phục. Sự cải thiện thường xảy ra trong vài tháng đầu sau chấn thương.

Liệu pháp lăng kính có thể được áp dụng cho các trường hợp lệch trục nhãn cầu nhỏ, dạng đồng vận (comitant) và kéo dài. Lệch trục đồng vận là tình trạng mà khoảng cách giữa hai hình ảnh ảo ít bị thay đổi theo hướng nhìn.

Một lăng kính Fresnel tạm thời với công suất đủ để điều chỉnh trục nhãn cầu sẽ được dán lên tròng kính của trẻ. Nếu bệnh nhân hài lòng với kết quả và tình trạng lệch trục không tự cải thiện, có thể mài lăng kính cố định vào tròng kính.

Phẫu thuật điều trị lác có thể hữu ích cho những bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp lăng kính. Tuy nhiên, phẫu thuật này khó thực hiện, đặc biệt là ở trẻ em liệt dây thần kinh số III hoàn toàn do liên quan đến nhiều nhóm cơ; việc điều chỉnh trục nhãn cầu có thể làm trầm trọng thêm tình trạng liệt vận nhãn. Cuối cùng, trục nhãn cầu có thể được điều chỉnh, nhưng thường cần nhiều lần phẫu thuật và chức năng thị giác hai mắt thường vẫn bị suy giảm 10,33.

Điều trị nhược thị có thể hiệu quả trong việc duy trì chức năng thị giác ở trẻ em mắc bệnh bẩm sinh. Tuy nhiên, việc cải thiện thị lực thường khó đạt được và kết quả thị giác thường kém ở trẻ dưới tám tuổi 15.

Phẫu thuật sụp mi có thể cần thiết ở một số bệnh nhân.

BIẾN CHỨNG

Nhược thị là biến chứng chính của liệt dây thần kinh số III ở trẻ em, xảy ra ở khoảng 50 đến 75% trường hợp 10. Nguyên nhân gây nhược thị là do sụp mi (nhược thị do tước đoạt), mất khả năng điều tiết và lác (lệch trục nhãn cầu).

Sự tái tạo sai hướng của dây thần kinh số III gây ra hiện tượng đồng vận mi hoặc đồng vận đồng tử (synkinesia) và là một biến chứng khác của liệt dây thần kinh số III ở trẻ em 12. Trong một nghiên cứu, tình trạng này xuất hiện ở 9 trên 20 bệnh nhân (45%) 15.

gợi ý cho bạn

Chuyên khoa