TÓM TẮT
Các nguyên tắc chung – Hội chứng cryoglobulin máu hỗn hợp thường do nhiễm virus viêm gan C (HCV) gây ra. Bệnh cũng có thể liên quan đến các rối loạn tự miễn hoặc tăng sinh lympho, hoặc hiếm gặp hơn là vô căn. Thông thường, bệnh diễn tiến âm thầm, mạn tính. Đôi khi, cryoglobulin máu hỗn hợp có thể biểu hiện theo hướng tiến triển nhanh hoặc thậm chí đe dọa tính mạng. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh – Nhìn chung, mức độ nghiêm trọng của hội chứng cryoglobulin máu hỗn hợp định hướng cho một số quyết định điều trị. Hiện không có định nghĩa thống nhất trên toàn cầu về mức độ nghiêm trọng của bệnh. Chúng tôi sử dụng các mô tả sau đây như một hướng dẫn (xem ‘Đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh’ ở dưới):
- Bệnh mức độ nhẹ – Bệnh nhân mắc bệnh mức độ nhẹ bao gồm những người có các biểu hiện lâm sàng như ban xuất huyết, bệnh lý thần kinh cảm giác nhẹ hoặc đau khớp mà không có bằng chứng của quá trình đe dọa cơ quan (ví dụ: viêm cầu thận, bệnh lý thần kinh tiến triển, thiếu máu cục bộ đầu chi).
- Bệnh mức độ trung bình đến nặng – Các biểu hiện từ trung bình đến nặng hoặc đe dọa tính mạng của cryoglobulin máu hỗn hợp bao gồm:
- Viêm cầu thận đã được sinh thiết xác định, có hoặc không kèm theo diễn tiến nhanh
- Thiếu máu cục bộ đầu chi đe dọa đoạn chi
- Viêm mạch máu đường tiêu hóa liên quan đến đau bụng và/hoặc xuất huyết tiêu hóa
- Bệnh lý thần kinh tiến triển
- Viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương có thể biểu hiện như đột quỵ hoặc suy giảm nhận thức cấp tính
- Viêm mạch máu phổi liên quan đến xuất huyết phế nang lan tỏa hoặc suy hô hấp
Điều trị
Các biện pháp chung – Các biện pháp chung cho tất cả bệnh nhân mắc cryoglobulin máu hỗn hợp bao gồm các biện pháp hỗ trợ như kiểm soát đau và chăm sóc vết thương, cũng như dự phòng nhiễm trùng cơ hội (như viêm phổi do Pneumocystis) ở những bệnh nhân đang được điều trị ức chế miễn dịch. Bệnh nhân cũng nên được tiêm chủng phù hợp với lứa tuổi, nếu có thể, trước khi bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch. (Xem ‘Các biện pháp chung cho tất cả bệnh nhân’ ở dưới.)
Bệnh mức độ nhẹ – Bệnh nhân mắc cryoglobulin máu hỗn hợp có bệnh mức độ nhẹ thường không cần liệu pháp ức chế miễn dịch (thuật toán 1). Việc quản lý những bệnh nhân này chủ yếu nên tập trung vào điều trị bệnh lý nền. Các liệu pháp bổ sung nên được hướng dẫn dựa trên triệu chứng của bệnh nhân. (Xem ‘Bệnh mức độ nhẹ’ ở dưới.)
Bệnh mức độ trung bình đến nặng – Cách tiếp cận quản lý tổng thể đối với bệnh nhân mắc cryoglobulin máu hỗn hợp mức độ trung bình đến nặng bao gồm điều trị nhắm mục tiêu vào bệnh lý nền cùng với liệu pháp ức chế miễn dịch bổ sung (thuật toán 1).
Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp ức chế miễn dịch được bắt đầu trước, sau đó khi bệnh đã ổn định, liệu pháp điều trị cho rối loạn nền (ví dụ: liệu pháp kháng virus ở bệnh nhân nhiễm HCV mạn tính) sẽ được bổ sung. Các ngoại lệ đối với cách tiếp cận này bao gồm cryoglobulin máu hỗn hợp do nhiễm HIV hoặc virus viêm gan B (HBV); ở những bệnh nhân này, liệu pháp kháng virus phải luôn được bắt đầu trước hoặc cùng thời điểm với liệu pháp ức chế miễn dịch. (Xem ‘Quản lý ban đầu’ và ‘Thời điểm điều trị’ ở dưới.)
Đối với hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng cryoglobulin máu hỗn hợp mức độ trung bình đến nặng, chúng tôi đề xuất điều trị bằng glucocorticoid toàn thân liều cao kết hợp với rituximab, thay vì chỉ dùng glucocorticoid toàn thân đơn độc hoặc kết hợp với cyclophosphamide (Khuyến cáo 2C). Ở một số bệnh nhân mắc bệnh mức độ trung bình, rituximab có thể được dùng mà không cần glucocorticoid. Việc sử dụng cyclophosphamide thường chỉ giới hạn trong các tình huống mà rituximab không khả dụng, không tạo ra đáp ứng lâm sàng hoặc không được dung nạp. (Xem ‘Glucocorticoid toàn thân kết hợp với rituximab’ và ‘Các lựa chọn thay thế rituximab’ ở dưới.)
Đối với bệnh nhân mắc bệnh đe dọa tính mạng; hội chứng tăng độ nhớt máu liên quan đến cryoglobulin; loét da nghiêm trọng, khó chữa do viêm mạch máu da; hoặc mức cryocrit cao (tức là ≥ 10 phần trăm), chúng tôi đề xuất sử dụng thay huyết tương cùng với liệu pháp ức chế miễn dịch (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Vai trò hạn chế của thay huyết tương’ ở dưới.)
Quản lý đặc hiệu theo bệnh – Tất cả bệnh nhân nên được điều trị nhắm vào căn nguyên nền gây ra cryoglobulin máu hỗn hợp (ví dụ: liệu pháp kháng virus). Thỉnh thoảng, một số bệnh nhân có thể không xác định được rối loạn nền dù đã được đánh giá kỹ lưỡng. (Xem ‘Đánh giá các bệnh lý nền liên quan’ và ‘Các cân nhắc trong quản lý bệnh đặc hiệu’ ở dưới.)
Theo dõi – Bệnh nhân mắc cryoglobulin máu hỗn hợp đang được điều trị ức chế miễn dịch nên được theo dõi chặt chẽ trong quá trình điều trị, và tần suất theo dõi được quyết định bởi mức độ nghiêm trọng của bệnh. Ở những bệnh nhân có tổn thương thận, chúng tôi theo dõi huyết áp, nồng độ creatinine huyết thanh, nồng độ bổ thể, nồng độ yếu tố dạng thấp và phân tích nước tiểu; bệnh nhân bị viêm cầu thận tiến triển nhanh nên được đánh giá hàng tuần hoặc hai tuần một lần, trong khi những bệnh nhân không bị bệnh tiến triển nhanh có thể được đánh giá hàng tháng. Bệnh nhân có tổn thương thần kinh nên được theo dõi bằng các lần khám thần kinh định kỳ. Tình trạng thiếu máu cục bộ đầu chi và tổn thương da cũng nên được theo dõi thông qua thăm khám thực thể. (Xem ‘Theo dõi đáp ứng với điều trị’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
