TÓM TẮT
Tắc ruột cấp tính ở trẻ sơ sinh – Bệnh Hirschsprung (HD) là nguyên nhân phổ biến gây tắc ruột ở trẻ sơ sinh. Trẻ khởi phát triệu chứng trong vài ngày đầu sau sinh thường biểu hiện chậm đẩy phân su, chướng bụng, nôn (có thể là nôn ra dịch mật hoặc dịch phân) và các dấu hiệu tắc ruột khác. Đa số các trường hợp có thể điều trị bảo tồn bằng cách đặt sonde dẫn lưu dạ dày và bơm rửa trực tràng trong khi chờ kết quả thụt thuốc cản quang và sinh thiết trực tràng bằng dụng cụ hút. Phẫu thuật chỉ được chỉ định trong những trường hợp hiếm gặp khi tình trạng tắc nghẽn không cải thiện. (Xem thêm ‘Tắc ruột cấp tính ở trẻ sơ sinh’ ở dưới.)
Viêm ruột đại tràng liên quan đến bệnh Hirschsprung (HAEC) – HAEC là biến chứng nghiêm trọng nhất và có thể gây tử vong của bệnh Hirschsprung. Biến chứng này có thể xảy ra trước phẫu thuật (HAEC tiền phẫu), trong giai đoạn ngay sau phẫu thuật hoặc lâu sau khi đã phẫu thuật triệt để (HAEC hậu phẫu). Trẻ nhũ nhi và trẻ mắc hội chứng Down có nguy cơ cao gặp tình trạng này. (Xem thêm ‘Viêm ruột đại tràng’ ở dưới.)
Triệu chứng và dấu hiệu – Bệnh nhân HAEC thường biểu hiện bằng tiêu chảy phân xối xả, mùi hôi; sốt; nôn; đau và chướng bụng; đôi khi có xuất huyết trực tràng và sốc (bảng 1). Các trường hợp nhẹ dễ bị chẩn đoán nhầm với viêm dạ dày ruột. Do đó, cần nghi ngờ HAEC ở bất kỳ trẻ nào đã chẩn đoán bệnh Hirschsprung mà có các triệu chứng gợi ý viêm dạ dày ruột. Hình ảnh X-quang cho thấy tình trạng tắc nghẽn, với các mức nước – hơi và các quai ruột giãn, phù nề. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Điều trị – Điều trị HAEC bao gồm hồi sức dịch và sử dụng kháng sinh đường tĩnh mạch. Bơm rửa trực tràng định kỳ bằng nước muối sinh lý giúp giải áp đại tràng và có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của bệnh. (Xem thêm ‘Điều trị’ ở dưới.)
Đối với trẻ khởi phát HAEC trước khi phẫu thuật triệt để bệnh Hirschsprung, cần ổn định tình trạng bệnh nhân trước khi tiến hành phẫu thuật cắt bỏ đoạn ruột không có hạch thần kinh. Phẫu thuật cấp cứu cùng với mở thông hồi hoặc mở thông đại tràng chuyển lưu hiếm khi cần thiết, trừ trường hợp ruột thiếu máu cục bộ, thủng ruột rõ rệt hoặc điều trị bảo tồn không hiệu quả.
HAEC hậu phẫu thường đáp ứng tốt với kháng sinh và bơm rửa, hiếm khi cần can thiệp phẫu thuật. Những bệnh nhân HAEC hậu phẫu tái phát hoặc kháng trị cần được đánh giá lại để tìm nguyên nhân tắc nghẽn cơ học hoặc đoạn ruột không có hạch còn sót lại.
Xoắn ruột – Xoắn ruột là một biến chứng hiếm gặp của bệnh Hirschsprung đoạn ngắn chưa được chẩn đoán trước đó. Nguyên nhân được cho là do sự xoắn của một đoạn đại tràng giãn chứa đầy phân su hoặc phân. Biểu hiện lâm sàng tương tự như xoắn ruột do các nguyên nhân khác, bao gồm đau bụng, chướng bụng và nôn. (Xem thêm ‘Xoắn ruột’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
