TÓM TẮT
Tầm quan trọng lâm sàng – Trước đây, tình trạng suy dinh dưỡng và chậm phát triển rất phổ biến ở bệnh nhân xơ nang (PwCF), có liên quan mật thiết đến bệnh lý phổi, làm giảm chất lượng và tuổi thọ của người bệnh. Kể từ khi liệu pháp điều hòa hiệu quả cao (HEMT) ra đời và được sử dụng rộng rãi, tình trạng suy dinh dưỡng đã ít gặp hơn; ngược lại, béo phì và các yếu tố nguy cơ chuyển hóa tim mạch bất lợi ngày càng gia tăng. Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân xơ nang không thể tiếp cận HEMT do kiểu gen, độ tuổi, chi phí hoặc các rào cản khác. Do đó, việc quản lý dinh dưỡng đòi hỏi phải theo dõi sát sao và chăm sóc cá thể hóa để hỗ trợ tăng trưởng và duy trì cân nặng khỏe mạnh. (Xem thêm ‘Vai trò của liệu pháp điều hòa CFTR’ ở dưới.)
Nguyên nhân gây ra các vấn đề dinh dưỡng trong bệnh xơ nang – Rối loạn chức năng tụy là nguyên nhân chính gây suy dinh dưỡng trong bệnh xơ nang, dẫn đến kém hấp thu chất béo, thiếu hụt các vitamin tan trong dầu và bệnh lý xương. Các yếu tố khác bao gồm tổn thương gan mật liên quan đến xơ nang (CFHBI), bất thường muối mật, thay đổi nhu động đường tiêu hóa và quá phát vi khuẩn ruột non (SIBO). Ở những bệnh nhân giai đoạn tiến triển, bệnh lý phổi làm tăng nhu cầu dinh dưỡng, đồng thời đái tháo đường liên quan đến xơ nang (CFRD) cũng phổ biến và là nguyên nhân quan trọng khiến tình trạng dinh dưỡng suy giảm. (Xem thêm “Xơ nang: Đánh giá và quản lý suy tụy” và “Đái tháo đường liên quan đến xơ nang”.)
Theo dõi định kỳ
Nhân trắc học – Trẻ em mắc xơ nang cần được đánh giá dinh dưỡng thường xuyên để theo dõi và tối ưu hóa chế độ dinh dưỡng (bảng 1). Việc theo dõi sát sao đặc biệt quan trọng đối với những bệnh nhân không sử dụng HEMT. (Xem thêm ‘Đánh giá và theo dõi định kỳ’ ở dưới.)
Mục tiêu chỉ số khối cơ thể (BMI) – Đối với những bệnh nhân không sử dụng HEMT, mục tiêu BMI truyền thống là trên phân vị thứ 50 ở trẻ em (hình 1), từ 22 kg/m2 trở lên đối với nữ trưởng thành và từ 23 kg/m2 trở lên đối với nam trưởng thành. Đối với bệnh nhân sử dụng HEMT, mục tiêu BMI nằm trong ngưỡng khỏe mạnh nhưng nhìn chung cần tránh ngưỡng thấp của dải này. Cụ thể, khoảng BMI tối ưu cho trẻ em là từ phân vị thứ 10 đến 85, và đối với người trưởng thành là từ 19 đến 25 kg/m2. Các mục tiêu này cần được cá thể hóa tùy thuộc vào các biểu hiện của bệnh xơ nang, các bệnh đồng mắc khác và cơ địa/di truyền gia đình. (Xem thêm ‘Tăng cân và tăng trưởng’ ở dưới.)
Xét nghiệm máu – Các xét nghiệm cận lâm sàng được thực hiện để theo dõi tình trạng thiếu hụt vi chất dinh dưỡng (bảng 2). (Xem thêm ‘Xét nghiệm máu’ ở dưới.)
Quản lý các bệnh lý dinh dưỡng đi kèm
Sức khỏe xương – Bệnh lý xương thường gặp ở bệnh nhân xơ nang và tiến triển theo tuổi. Tất cả bệnh nhân xơ nang cần được tư vấn để đảm bảo lượng canxi, phospho, vitamin K và vitamin D nạp vào đạt mức khuyến cáo nhằm hỗ trợ sức khỏe xương (bảng 3 và bảng 4). Ngoài ra, nồng độ canxi, phospho, hormone tuyến cận giáp toàn phần (intact PTH) và 25-hydroxyvitamin D trong huyết thanh nên được đo hàng năm; mật độ xương nên được đo ở trẻ em trên 8 tuổi (bảng 2). (Xem thêm ‘Bệnh lý xương’ ở dưới.)
Kém hấp thu vitamin tan trong dầu – Đối với tất cả bệnh nhân xơ nang, chúng tôi đề nghị bổ sung vitamin tan trong dầu với liều lượng được thiết kế để đáp ứng nhu cầu khuyến cáo đặc thù cho bệnh xơ nang (bảng 5 và bảng 4) (Khuyến cáo 2C). Hiện có nhiều loại thực phẩm bổ sung vitamin thương mại cung cấp liều lượng nằm trong khoảng mục tiêu. Tình trạng vitamin tan trong dầu nên được đánh giá thông qua theo dõi xét nghiệm hàng năm và điều chỉnh liều nếu cần thiết (bảng 2). Cần thận trọng theo dõi các dấu hiệu và triệu chứng ngộ độc vitamin A, đặc biệt là khi bắt đầu điều trị HEMT, vì có các báo cáo ghi nhận tình trạng tăng vitamin A huyết ở những bệnh nhân sử dụng liệu pháp này. (Xem thêm ‘Vitamin tan trong dầu’ ở dưới.)
Nhu cầu natri – Bệnh nhân xơ nang, đặc biệt là trẻ nhũ nhi, có nguy cơ mất nước hạ natri máu trong điều kiện sốc nhiệt do mất natri qua mồ hôi. Hầu hết trẻ em mắc xơ nang sẽ cần bổ sung natri clorid để bù đắp lượng natri mất đi ước tính, tùy thuộc vào độ tuổi, điều kiện khí hậu, mức độ vận động gắng sức và có thể là ảnh hưởng của HEMT (bảng 6). (Xem thêm ‘Bổ sung natri’ ở dưới.)
Chế độ ăn và hỗ trợ dinh dưỡng – Tất cả bệnh nhân xơ nang nên được tư vấn chế độ ăn uống để khuyến khích một chế độ ăn cân bằng với đủ calo nhằm đảm bảo tăng trưởng tốt. Đối với những bệnh nhân suy dinh dưỡng, mục tiêu calo thường cao hơn so với quần thể chung. Những trường hợp chậm phát triển có thể được quản lý thông qua một chuỗi can thiệp, bắt đầu từ tư vấn chuyên sâu và tăng dần lên bổ sung dinh dưỡng qua đường uống hoặc đường tiêu hóa. Dinh dưỡng tĩnh mạch (PN) chỉ đóng vai trò hạn chế trong quản lý bệnh xơ nang. (Xem thêm ‘Hỗ trợ dinh dưỡng cho người suy dinh dưỡng’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
