TÓM TẮT
Tỷ lệ hiện mắc – Hầu hết bệnh nhân xơ nang (CF) đều có mức độ suy chức năng ngoại tiết tụy khác nhau. Tình trạng này có xu hướng trầm trọng hơn theo thời gian; về mặt lịch sử, ít nhất 85% bệnh nhân tiến triển thành suy tụy có ý nghĩa lâm sàng. Diễn tiến tự nhiên này có thể thay đổi với việc sử dụng rộng rãi các thuốc điều hòa protein điều hòa dẫn truyền xuyên màng xơ nang (CFTR). Có một mối liên quan mức độ trung bình giữa kiểu gen của bệnh nhân và khả năng phát triển suy tụy (bảng 1). (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Tầm soát – Tất cả bệnh nhân CF cần được tầm soát suy tụy; phương pháp này thường được thực hiện thông qua xét nghiệm elastase phân. Những bệnh nhân có kết quả bình thường nên được xét nghiệm lại hàng năm, hoặc thường xuyên hơn nếu có biểu hiện chậm phát triển, tăng cân kém hoặc phân bất thường để theo dõi sự khởi phát của suy tụy. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Liệu pháp thay thế enzyme tụy – Những bệnh nhân suy tụy (được xác định bằng xét nghiệm elastase phân hoặc các phương pháp đo lường khác) nên được điều trị bằng liệu pháp thay thế enzyme tụy (PERT).
Liều dùng – Liều dùng thường được ước tính dựa trên cân nặng của bệnh nhân và điều chỉnh tùy theo đáp ứng lâm sàng và triệu chứng. Việc ức chế acid dạ dày có thể cải thiện hiệu quả của PERT ở một số bệnh nhân, nhưng thực hành này dựa trên bằng chứng hạn chế và cần được cân nhắc so với các tác dụng không mong muốn tiềm tàng của thuốc ức chế acid. (Xem ‘Xem xét về liều dùng’ ở dưới.)
Các lưu ý về an toàn – Việc tiếp xúc kéo dài của enzyme bổ sung với niêm mạc miệng có thể gây loét và cần được tránh. Liều PERT nên giới hạn ở mức 2500 đơn vị lipase/kg cân nặng mỗi bữa ăn để tránh biến chứng bệnh lý xơ đại tràng. (Xem ‘Tác dụng không mong muốn’ ở dưới.)
Biến chứng và theo dõi – Ngay cả khi được quản lý tối ưu, bệnh nhân suy tụy liên quan đến CF vẫn có nguy cơ chậm phát triển, thiếu hụt các vitamin tan trong dầu cùng các vi chất dinh dưỡng khác và mắc bệnh lý xương. Việc phòng ngừa và theo dõi các biến chứng này được tóm tắt trong các bảng (bảng 3 và bảng 4) và được thảo luận chi tiết ở phần riêng. (Xem ‘Biến chứng’ ở dưới và “Xơ nang: Các vấn đề về dinh dưỡng”.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
