TÓM TẮT
- Dịch tễ học
U màng não chiếm khoảng một phần ba các khối u hệ thần kinh trung ương (CNS) nguyên phát, chủ yếu gặp ở người lớn tuổi và có tỷ lệ nữ giới cao hơn (bảng 1). (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
- Nguyên nhân
Nguyên nhân của u màng não chưa được xác định trong hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, có mối liên quan rõ rệt với việc tiếp xúc với bức xạ trước đó, thường đi kèm với thời gian tiềm tàng có thể kéo dài trên 30 năm. U màng não cũng là biểu hiện thường gặp của bệnh schwannomatosis liên quan đến gen NF2, và các đột biến soma ở gen NF2 cũng có thể góp phần hình thành u màng não lẻ tẻ. (Xem ‘Yếu tố nguy cơ’ và ‘Cơ chế bệnh sinh phân tử’ ở dưới.)
- Giải phẫu bệnh
U màng não được phân loại theo hệ thống phân độ của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (bảng 2). Các tổn thương WHO độ 1 là lành tính và thường có tiên lượng tốt, trong khi u màng não không điển hình (độ 2) và ác tính (độ 3) có nguy cơ tái phát cao hơn đáng kể. (Xem ‘Phân loại WHO’ ở dưới.)
- Vị trí
U màng não có thể xuất phát tại bất kỳ vị trí nào từ màng cứng, phổ biến nhất là trong hộp sọ (hình 2). Khoảng 10% u xuất hiện ở tủy sống (hình 8). (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
- Biểu hiện lâm sàng
Nhiều u màng não phát triển chậm và được phát hiện tình cờ qua chẩn đoán hình ảnh thần kinh. Những trường hợp này có thể không có triệu chứng hoặc triệu chứng rất nhẹ. Triệu chứng của các khối u lớn có thể thay đổi rất đa dạng tùy thuộc vào vị trí của khối u. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
- Chẩn đoán hình ảnh
Trên MRI, một khối u màng não điển hình là khối ngoại trục, nằm trên nền màng cứng, có tín hiệu đồng tín hiệu hoặc thấp hơn chất xám trên T1, đồng tín hiệu hoặc cao hơn trên xung proton density (PD) và T2, đồng thời ngấm thuốc tương phản mạnh và đồng nhất sau khi tiêm gadolinium (hình 5). (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ ở dưới.)
- Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt u màng não bao gồm nhiều loại thực thể tân sinh và không tân sinh (bảng 4). Tuy nhiên, các trường hợp này hiếm gặp và hầu như luôn được chẩn đoán sau khi có kết quả mô bệnh học, do có đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học tương tự như u màng não (hình 6). (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
- Chẩn đoán
Để chẩn đoán xác định và phân loại u màng não là lành tính, không điển hình hay ác tính, cần phải có kết quả xác nhận mô bệnh học thông qua sinh thiết hoặc phẫu thuật. Đối với các khối u nhỏ và ít triệu chứng, việc chẩn đoán dựa trên các đặc điểm hình ảnh điển hình. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở dưới.)
