Yếu cơ hô hấp do rối loạn thần kinh cơ: Xử trí

TÓM TẮT

Điều trị bệnh lý nền

Yếu cơ hô hấp thường gặp ở bệnh nhân rối loạn thần kinh cơ do nhiều nguyên nhân khác nhau (bảng 1). Việc quản lý hỗ trợ yếu cơ hô hấp do rối loạn thần kinh cơ có thể giúp giảm nhẹ triệu chứng, cải thiện chất lượng cuộc sống và trong một số trường hợp có thể kéo dài sự sống. Trong mọi trường hợp, nếu khả thi, cần chỉ định điều trị bệnh lý thần kinh cơ nền, mặc dù đáp ứng có thể thay đổi tùy thuộc vào thực thể bệnh cụ thể. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới và ‘Điều trị bệnh lý nền’ ở dưới.)

Suy hô hấp cấp

Bệnh nhân yếu cơ hô hấp có thể khởi phát suy hô hấp cấp do chính tình trạng rối loạn thần kinh cơ nền, do biến chứng của bệnh, hoặc do một bệnh lý cấp tính khác đi kèm. Đánh giá ban đầu bao gồm việc quyết định xem bệnh nhân có phù hợp với thông khí không xâm lấn (NIV) hay thông khí xâm lấn hay không. Chỉ định cho cả hai hình thức thông khí trong bối cảnh cấp tính tương tự như ở quần thể chung. Tuy nhiên, các dấu hiệu suy hô hấp có thể rất kín đáo, do đó cần có ngưỡng chỉ định làm khí máu động mạch thấp. (Xem “Tiếp cận bệnh nhân trưởng thành khó thở tại khoa cấp cứu”, “Đánh giá và quản lý bệnh nhân trưởng thành không thở máy bị suy hô hấp tăng CO2 cấp”, “Thông khí không xâm lấn ở người lớn bị suy hô hấp cấp: Lợi ích và chống chỉ định” và “Quyết định đặt nội khí quản”.)

Các chỉ định, chống chỉ định (bảng 2) và các khía cạnh kỹ thuật khi bắt đầu NIV (bảng 3) tương tự như ở những bệnh nhân không yếu cơ hô hấp. Đáng lưu ý, những bệnh nhân có rối loạn chức năng hành tủy đáng kể là đối tượng không phù hợp để thực hiện NIV vì họ không thể bảo vệ đường hô hấp dưới, dẫn đến nguy cơ cao hít sặc khi dùng NIV và sụp đường hô hấp trên. (Xem ‘Thông khí không xâm lấn’ ở dưới và “Thông khí không xâm lấn ở người lớn bị suy hô hấp cấp: Lợi ích và chống chỉ định”, “Thông khí không xâm lấn ở người lớn bị suy hô hấp cấp: Các khía cạnh thực hành khi bắt đầu”.)

Tương tự, chỉ định đặt nội khí quản tức thì và thông khí cơ học xâm lấn, các chiến lược thông khí và chăm sóc hỗ trợ cũng tương tự như ở những bệnh nhân suy hô hấp cấp không kèm yếu cơ hô hấp. Tuy nhiên, cần xem xét một số vấn đề chọn lọc (xem ‘Thông khí cơ học xâm lấn’ ở dưới):

• Các thuốc khởi mê phù hợp (bảng 4) giúp tránh tình trạng hạ huyết áp kéo dài ở những bệnh nhân nhạy cảm bao gồm ketamine, etomidate, phối hợp ketamine với propofol, hoặc dùng propofol liều thấp (ví dụ: bệnh nhân giảm thể tích tuần hoàn và suy kiệt). Mặc dù không chống chỉ định các thuốc phong bế thần kinh cơ, nhưng đáp ứng có thể thay đổi tùy người. Succinylcholine thường được tránh sử dụng do làm tăng nguy cơ tăng thân nhiệt ác tính, tăng kali máu và tiêu cơ vân ở một số bệnh nhân mắc các rối loạn thần kinh cơ chọn lọc. (Xem ‘Chỉ định’ ở dưới và “Các thuốc khởi mê trong đặt nội khí quản nhanh ở người lớn trong y học cấp cứu và hồi sức tích cực”.)
• Chúng tôi tránh tình trạng rối loạn điện giải (ví dụ: giảm phospho máu, giảm kali máu) và các yếu tố khác có thể làm trầm trọng thêm chức năng cơ hô hấp, bao gồm các thuốc phong bế thần kinh cơ, nhóm aminoglycoside và glucocorticoid. (Xem ‘Các biện pháp hỗ trợ chung tại ICU’ ở dưới.)
• Cần hết sức thận trọng khi quyết định rút máy thở vì nguy cơ thất bại khi cai máy ở bệnh nhân yếu cơ hô hấp là rất cao (từ 27% đến 64%). (Xem ‘Ngừng thông khí cơ học xâm lấn’ ở dưới.)

Suy hô hấp mạn

Tất cả bệnh nhân suy hô hấp mạn do yếu cơ hô hấp từ rối loạn thần kinh cơ cần được đánh giá nhu cầu hỗ trợ thông khí, thường là bằng NIV. Những bệnh nhân có bệnh tiến triển nên được theo dõi lâm sàng bằng các thăm dò chức năng hô hấp (ví dụ: mỗi 3 đến 6 tháng) và các thông số trao đổi khí (ví dụ: mỗi 6 tháng) để xác định thời điểm tối ưu để bắt đầu hỗ trợ thông khí mạn tính. (Xem ‘Hỗ trợ thông khí mạn tính’ ở dưới.)

Trong bối cảnh có chẩn đoán phù hợp (bảng 1), các phát hiện lâm sàng chủ quan, các xét nghiệm sinh lý khách quan và bằng chứng của tình trạng giảm thông khí hoặc rối loạn nhịp thở khi ngủ được sử dụng để xác định khi nào có chỉ định NIV (bảng 5). (Xem ‘Thông khí không xâm lấn’ ở dưới và ‘Chỉ định’ ở dưới.)

Suy hô hấp có triệu chứng kèm bằng chứng giảm thông khí

Đối với bệnh nhân suy hô hấp mạn có triệu chứng do yếu cơ thần kinh kèm bằng chứng giảm thông khí về đêm và/hoặc ban ngày, chúng tôi đề nghị đánh giá hỗ trợ thông khí mạn tính bằng NIV (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Suy hô hấp mạn có triệu chứng’ ở dưới.)

Rối loạn thần kinh cơ tiến triển

Việc đánh giá NIV cũng phù hợp ở những bệnh nhân rối loạn thần kinh cơ tiến triển có bằng chứng sinh lý sớm về yếu cơ hô hấp, ngay cả khi chưa có tình trạng giảm thông khí rõ rệt hoặc triệu chứng lâm sàng. Các thông số này bao gồm (xem ‘Bằng chứng sinh lý của yếu cơ hô hấp’ ở dưới và “Tổng quan về quản lý xơ cứng cột bên teo cơ”, phần ‘Thông khí áp lực dương không xâm lấn’):

• Dung tích sống (VC) < 15 đến 20 mL/kg, 60% giá trị dự đoán, hoặc < 1 L
• Dung tích sống gắng sức (FVC) < 50% giá trị dự đoán
• Áp lực hít vào tối đa > -60 cmH₂O (ví dụ: -70 cmH₂O)
• Áp lực thở ra tối đa < 40 cmH₂O
• Áp lực hít vào qua mũi khi hít nhanh < 40 cmH₂O

Rối loạn nhịp thở khi ngủ

Chúng tôi cũng đánh giá chỉ định NIV trong khi đo đa ký giấc ngủ nếu nghi ngờ có rối loạn nhịp thở khi ngủ đồng mắc ở bệnh nhân rối loạn thần kinh cơ. (Xem “Đánh giá rối loạn nhịp thở khi ngủ ở bệnh nhân trưởng thành mắc rối loạn thần kinh cơ và thành ngực” và ‘Rối loạn giấc ngủ’ ở dưới.)

Chống chỉ định

Chống chỉ định với NIV bao gồm rối loạn chức năng hành tủy nặng, tắc nghẽn đường hô hấp trên, ứ đọng đờm dãi, không thể sử dụng mặt nạ (interface) đạt yêu cầu, hợp tác kém và/hoặc ho không hiệu quả (bảng 2). (Xem ‘Chống chỉ định’ ở dưới.)

Mở khí quản

Mở khí quản được chỉ định cho những bệnh nhân rối loạn thần kinh cơ gặp khó khăn trong việc khạc đờm, cần thông khí cơ học lâu dài ngắt quãng nhưng có chống chỉ định với NIV, bệnh nhân có tình trạng suy hô hấp mạn tiến triển mà NIV ngắt quãng không còn đủ hiệu quả, hoặc bệnh nhân thất bại khi cai máy thở xâm lấn. (Xem ‘Mở khí quản’ ở dưới.)

Các phương pháp hỗ trợ

Ở những bệnh nhân yếu cơ hô hấp có ho không hiệu quả, chúng tôi đề nghị sử dụng thường quy các phương pháp hỗ trợ để giúp ho và làm sạch đờm dãi (Khuyến cáo 2C). Lợi ích của việc sử dụng thường quy ngoài chỉ định này vẫn chưa rõ ràng. Các phương pháp hỗ trợ này có thể được sử dụng trong bối cảnh mạn tính cũng như trong các đợt bệnh đường hô hấp cấp tính. Chúng cũng có thể được sử dụng cho bệnh nhân đang tự thở hoặc đang thở máy. (Xem ‘Liệu pháp hỗ trợ hô hấp’ ở dưới.)

Các can thiệp bao gồm thổi/hút khí cơ học (MIE), hỗ trợ ho bằng tay, các nghiệm pháp tăng nở phổi và các kỹ thuật làm sạch đờm dãi. Chúng tôi thường ưu tiên MIE, mặc dù phương pháp này chưa được so sánh trực tiếp với các can thiệp khác và trong nhiều trường hợp chúng tôi sử dụng kết hợp các liệu pháp (ví dụ: thổi khí cơ học và hỗ trợ ho bằng tay). (Xem ‘Các kỹ thuật tăng cường cơn ho’ ở dưới.)

Chúng tôi thường sử dụng một hoặc nhiều kỹ thuật để di động đờm dãi và giảm lượng đờm. (Xem ‘Giảm lượng đờm’ ở dưới.)

Giá trị và nguyện vọng của bệnh nhân

Đối với bệnh nhân suy hô hấp do yếu cơ hô hấp từ rối loạn thần kinh cơ, điều đặc biệt quan trọng là các bác sĩ lâm sàng cần hiểu được các giá trị và mục tiêu chăm sóc y tế của bệnh nhân (ví dụ: phục hồi sức khỏe, kéo dài sự sống, hoặc giảm đau và đau khổ). Chúng tôi tin rằng việc thảo luận về mong muốn của bệnh nhân liên quan đến các quyết định chăm sóc dài hạn là một phần không thể thiếu trong việc chăm sóc những bệnh nhân này. Các đội chăm sóc giảm nhẹ có thể giúp thúc đẩy các cuộc thảo luận về mục tiêu và nguyện vọng của bệnh nhân, đồng thời có thể cung cấp sự chăm sóc liên tục nếu mục tiêu tập trung vào giảm nhẹ triệu chứng. (Xem ‘Giá trị và nguyện vọng của bệnh nhân’ ở dưới.)