Bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp: Điều trị và tiên lượng

TÓM TẮT

Hạn chế hoạt động

• Chúng tôi tư vấn cho tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định bệnh cơ tim thất phải do loạn nhịp (ARVC) về các nguy cơ gia tăng khi tập luyện, bao gồm các cơn loạn nhịp thất (VA) đe dọa tính mạng và sự tiến triển của bệnh dẫn đến suy tim (HF). Chúng tôi khuyên bệnh nhân ARVC xác định tránh các môn thể thao cường độ cao và thể thao đối kháng (hình 1). (Xem ‘Hạn chế hoạt động’ ở dưới.)

Thuốc chẹn beta

• Chúng tôi điều trị cho hầu hết bệnh nhân ARVC xác định bằng thuốc chẹn beta chọn lọc trên tim, tác dụng kéo dài, chẳng hạn như metoprolol succinate. (Xem ‘Thuốc chẹn beta’ ở dưới.)

Máy phá rung tự động cấy ghép (ICD) Bệnh nhân có chỉ định đặt ICD Bệnh nhân sau ngừng tim đột ngột

• Đối với bệnh nhân được hồi sức sau ngừng tim đột ngột (SCA) hoặc tự ngừng tim (spontaneously aborted SCA) do nhịp nhanh thất (VT) hoặc rung thất (VF) đã được ghi nhận hoặc nghi ngờ là tự phát (tức là không do các rối loạn có thể đảo ngược như tăng kali máu), chúng tôi ưu tiên sử dụng ICD hơn là liệu pháp chống loạn nhịp hoặc không điều trị để dự phòng thứ phát đột tử do tim (SCD). (Xem ‘Bệnh nhân sau ngừng tim đột ngột’ ở dưới và “Dự phòng đột tử do tim ở bệnh nhân suy tim phân suất tống máu thất trái giảm”.)

Triệu chứng do VT hoặc VF đã được ghi nhận

• Đối với bệnh nhân có triệu chứng do VT hoặc VF tự phát đã được ghi nhận (tức là không do các rối loạn có thể đảo ngược như tăng kali máu), chúng tôi ưu tiên sử dụng ICD thay vì dùng thuốc chống loạn nhịp hoặc không điều trị để dự phòng thứ phát các cơn loạn nhịp ác tính và SCD. (Xem ‘Bệnh nhân có VT hoặc VF có triệu chứng’ ở dưới và “Dự phòng đột tử do tim ở bệnh nhân suy tim phân suất tống máu thất trái giảm”.)

VT/VF đã được ghi nhận nhưng không có triệu chứng

• Đối với bệnh nhân ARVC có VT hoặc VF đã được ghi nhận nhưng không có triệu chứng, chúng tôi đề xuất đặt ICD để dự phòng nguyên phát SCD thay vì liệu pháp chống loạn nhịp hoặc không điều trị (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Bệnh nhân có VT hoặc VF không triệu chứng’ ở dưới.)

Phân suất tống máu thất trái thấp

• Ở những bệnh nhân ARVC có phân suất tống máu thất trái dưới 35%, có triệu chứng suy tim theo phân độ NYHA II đến III và tiên lượng sống sót trong vòng một năm hợp lý, chúng tôi ưu tiên đặt ICD để dự phòng nguyên phát SCA hơn là liệu pháp chống loạn nhịp hoặc không điều trị. (Xem ‘Phân suất tống máu thấp’ ở dưới và “Dự phòng đột tử do tim ở bệnh nhân suy tim phân suất tống máu thất trái giảm”.)

Ngất có khả năng do VT/VF

• Đối với bệnh nhân ARVC xác định có triệu chứng ngất có khả năng do VT hoặc VF, chúng tôi đề xuất sử dụng ICD để dự phòng thứ phát SCD (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Ngất’ ở dưới.)

Bệnh nhân không có chỉ định rõ ràng cho ICD

• Đối với bệnh nhân ARVC xác định không có chỉ định rõ ràng để đặt ICD dự phòng thứ phát hoặc nguyên phát, chúng tôi đánh giá nhu cầu đặt ICD dự phòng nguyên phát bằng cách ước tính nguy cơ hàng năm của các cơn loạn nhịp ác tính hoặc SCD. Chúng tôi ưu tiên sử dụng mô hình đánh giá nguy cơ để ước tính lợi ích của việc đặt ICD dự phòng nguyên phát. (Xem ‘Bệnh nhân không có chỉ định rõ ràng cho ICD’ ở dưới và ‘Đánh giá bằng mô hình nguy cơ’ ở dưới.)

Điều trị loạn nhịp tái phát hoặc kháng trị

Ở những bệnh nhân ARVC xác định có số lần sốc ICD phù hợp thường xuyên hoặc có VT có triệu chứng mặc dù đã được điều trị tối ưu bằng thuốc chẹn beta, chúng tôi đề xuất điều trị ban đầu bằng sotalol (Khuyến cáo 2C) (thuật toán 1). Nếu sotalol không hiệu quả hoặc bệnh nhân không dung nạp tốt, flecainide hoặc amiodarone là các lựa chọn thay thế 45. (Xem ‘Thuốc chống loạn nhịp’ ở dưới.)

Nếu liệu pháp thuốc chống loạn nhịp không hiệu quả hoặc bệnh nhân không dung nạp tốt, triệt đốt bằng sóng vô tuyến qua catheter (nếu có) là lựa chọn tiếp theo hợp lý. Trong một số trường hợp hiếm gặp tại các trung tâm có kinh nghiệm, cắt thần kinh giao cảm tim hai bên hoặc ghép tim có thể giúp ích cho những bệnh nhân tái phát VT sau triệt đốt (thuật toán 1). (Xem ‘Thuốc chống loạn nhịp’ ở dưới và ‘Triệt đốt bằng sóng vô tuyến qua catheter’ ở dưới.)

Quản lý nhằm làm chậm sự tiến triển của bệnh

• Đối với bệnh nhân ARVC có rối loạn chức năng thất phải hoặc thất trái có triệu chứng, đặc biệt là những bệnh nhân có triệu chứng suy tim, việc quản lý bằng thuốc tương tự như quản lý chung cho bệnh nhân suy tim có phân suất tống máu giảm (thuật toán 1). (Xem ‘Quản lý để ngăn ngừa tiến triển bệnh’ ở dưới.)

Ghép tim

• Bệnh nhân ARVC có triệu chứng suy tim hoặc các cơn VA tiến triển và gây suy giảm sức khỏe mặc dù đã sử dụng tối ưu các loại thuốc, ICD và các liệu pháp bổ trợ khác có thể là ứng viên cho ghép tim (thuật toán 1). (Xem ‘Ghép tim’ ở dưới.)

Quản lý bệnh nhân không được chẩn đoán xác định ARVC

• Việc quản lý bệnh nhân không được chẩn đoán xác định ARVC phụ thuộc vào mức độ chắc chắn của chẩn đoán ARVC, sự hiện diện của biến thể gen gây bệnh, đặc điểm gia đình bệnh nhân và loại hình điều trị. (Xem ‘Quản lý bệnh nhân không được chẩn đoán xác định ARVC’ ở dưới.)

Tiên lượng

• Tiên lượng trong ARVC liên quan đến nguy cơ đột tử do tim (SCD) và sự tiến triển sang suy tim (HF). (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)