TÓM TẮT
Mô tả
- U lymphoma tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da (SPTCL – Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma) là một dạng u lymphoma tế bào T ngoại biên có nguồn gốc từ tế bào T độc tế bào trưởng thành, chiếm chưa đến 1% tổng số các trường hợp u lymphoma không Hodgkin. Có tới 20% số bệnh nhân mắc kèm theo bệnh lý tự miễn. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng
- Bệnh nhân thường đến khám vì một hoặc nhiều nốt dưới da thường không đau, hoặc các mảng thâm nhiễm ranh giới không rõ, xuất hiện ở tứ chi hoặc thân mình. Các tổn thương da có thể diễn tiến theo chu kỳ lúc tăng lúc giảm, tự thoái triển đồng thời xuất hiện các tổn thương mới ở những vị trí khác. Tình trạng lan tràn ra ngoài mô mỡ dưới da là cực kỳ hiếm gặp. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Các rối loạn đi kèm
- Dưới 20% các trường hợp có kèm theo hội chứng thực bào máu (HLH – hemophagocytic syndrome), một biến chứng thường gây tử vong. Biến chứng này có thể biểu hiện bằng sốt cao, phát ban dạng sẩn cục, chậm phát triển, các triệu chứng thần kinh trung ương, gan lách lớn, hạch to, giảm tế bào máu, rối loạn đông máu, xét nghiệm chức năng gan bất thường, hoặc nồng độ ferritin huyết thanh tăng cực kỳ cao. (Xem “Điều trị và tiên lượng hội chứng thực bào máu”.)
Chẩn đoán
- Chẩn đoán SPTCL được xác định bằng sinh thiết da sâu có lấy được lớp mỡ dưới da. Có thể cần phải thực hiện sinh thiết lặp lại. SPTCL đặc trưng bởi tình trạng thâm nhiễm các tế bào lympho không điển hình ở lớp dưới da, có đặc điểm là xếp viền quanh từng tế bào mỡ riêng lẻ và bộc lộ các dấu ấn CD3, CD8, thụ thể tế bào T alpha/beta cùng các protein hạt độc tế bào (granzyme B, kháng antigen nội bào tế bào T [TIA]-1 và perforin) (Xem bảng 1 và hình 1). (Xem ‘Đặc điểm giải phẫu bệnh’ ở dưới và mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt
- Chẩn đoán phân biệt của SPTCL bao gồm các tổn thương lành tính và ác tính có biểu hiện thâm nhiễm các tế bào lympho vào lớp mỡ dưới da. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Tiên lượng
- Phần lớn bệnh nhân có diễn tiến âm ỉ với tỷ lệ sống còn toàn bộ sau 5 năm đạt khoảng 80%. Yếu tố chính liên quan đến tiên lượng xấu là hội chứng thực bào máu (HLH), vốn có liên quan đến các biến thể dòng mầm trong gen HAVCR2 – gen mã hóa cho protein điểm kiểm soát miễn dịch TIM3. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
ĐẠI CƯƠNG
U lympho tế bào T ngoại biên (PTCL) là một nhóm bệnh lý tân sinh có tính chất không đồng nhất, phần lớn có diễn tiến ác tính và chiếm chưa đến 15% tổng số các trường hợp u lympho không Hodgkin ở người lớn. (Xem “Phân loại các tân sinh tạo huyết”).
Trong nhóm này, xếp theo tần suất mắc bệnh giảm dần bao gồm:
- U lympho tế bào T ngoại biên, không đặc định khác (NOS)
- U lympho tế bào lớn anaplastic, thể hệ thống nguyên phát
- U lympho tế bào hỗ trợ nang T hạch (bao gồm u lympho tế bào T thể angioimmunoblastic và các tân sinh liên quan)
- U lympho tế bào T/tự nhiên (NK) ngoài hạch (ENKL)
- Các tăng sinh dạng lympho và u lympho tế bào T da nguyên phát
- Các tăng sinh dạng lympho và u lympho tế bào T và tế bào NK đường tiêu hóa
- U lympho tế bào T đường tiêu hóa thể biểu mô đơn hình
- U lympho tế bào T gan lách
- U lympho tế bào T giống viêm mô mỡ dưới da (SPTCL) là một thể PTCL bắt nguồn từ tế bào T độc tế bào trưởng thành, thường có biểu hiện lâm sàng mô phỏng bệnh viêm mô mỡ 1. Bệnh nhân thường đến khám vì các nốt hoặc mảng dưới da, khi đánh giá giải phẫu bệnh cho thấy các thâm nhiễm tế bào nằm trong mô mỡ dưới da, và thường không tổn thương lớp thượng bì bên trên. (Xem “Viêm mô mỡ dưới da: Nhận diện và chẩn đoán”).
Kể từ lần đầu tiên được mô tả, định nghĩa về SPTCL đã trải qua nhiều lần sửa đổi. Hiện nay, chẩn đoán SPTCL chỉ giới hạn ở các u lympho tế bào T da nguyên phát có biểu hiện thụ thể tế bào T (TCR) alpha/beta 2. SPTCL có tiên lượng tốt hơn rất nhiều so với các khối u có hình ảnh mô học tương tự nhưng biểu hiện TCR gamma/delta, hiện được phân loại là u lympho tế bào T da thể gamma/delta.
Bài viết này sẽ tổng quan về đặc điểm lâm sàng, đặc điểm giải phẫu bệnh và chẩn đoán của SPTCL. Việc chẩn đoán các phân nhóm PTCL khác cũng như điều trị PTCL sẽ được thảo luận ở các phần riêng biệt. (Xem “Điều trị ban đầu u lympho tế bào T ngoại biên” và “Điều trị u lympho tế bào T ngoại biên tái phát hoặc kháng trị”).
DỊCH TỄ HỌC
SPTCL là một thể u lympho tế bào T ngoại biên ít gặp, chiếm chưa đến 1% tổng số các phân nhóm u lympho không Hodgkin. Tỷ lệ mắc bệnh chính xác cũng như sự biến động tỷ lệ mắc theo địa lý vẫn chưa được mô tả đầy đủ.
Độ tuổi trung vị khi bệnh nhân đến khám là 36 tuổi (khoảng từ 9 đến 79 tuổi), với khoảng 20% bệnh nhân dưới 20 tuổi 3. Bệnh có xu hướng chiếm ưu thế ở nữ giới với tỷ lệ nam trên nữ là 0,5. Có tới 20% bệnh nhân khi khởi phát có kèm theo các bệnh lý tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp tự phát thiếu niên, hội chứng Sjögren hoặc đái tháo đường típ 1.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Bệnh nhân mắc u lympho dạng viêm mô mỡ dưới da (SPTCL) thường biểu hiện bằng một hoặc nhiều nốt dưới da thường không đau hoặc các mảng thâm nhiễm giới hạn không rõ, xuất hiện ở cẳng chân (71%), tay (62%), thân mình (56%) và/hoặc mặt (25%)3,4. Đường kính nốt có thể dao động từ 0,5 cm đến hơn 20 cm. Có thể xuất hiện hoại tử, nhưng loét là triệu chứng ít gặp (6%). Các tổn thương đơn độc rất hiếm và khoảng 80% bệnh nhân có nhiều nốt và/hoặc mảng.
Các nốt có thể xuất hiện ở các giai đoạn phát triển và lành bệnh khác nhau. Ban đầu, các nốt có thể diễn tiến theo chu kỳ lúc tăng lúc giảm, trong khi các nốt mới xuất hiện ở các vị trí khác và teo mô mỡ được quan sát thấy ở những vùng tổn thương trước đó đã thối triển5. Các tổn thương này có thể đã từng bị chẩn đoán nhầm là viêm mô mỡ hoặc các bệnh lý da liễu khác, dẫn đến thời gian trung bình từ khi khởi phát tổn thương đến khi có chẩn đoán là 7 tháng (dao động từ 1 tháng đến 10 năm) theo một chuỗi ca bệnh3.
Rất hiếm khi bệnh nhân SPTCL có biểu hiện u lympho bên ngoài mô dưới da. Các triệu chứng B toàn thân (sốt, đổ mồ hôi đêm và sụt cân) và các bất ổn về tủy xương được ghi nhận lần lượt ở khoảng 60% và 20 đến 30% số bệnh nhân3. Tình trạng tủy xương bị thâm nhiễm u lympho là cực kỳ hiếm gặp; bất thường tủy xương phổ biến nhất là hiện tượng thực bào máu.
Trong một chuỗi 83 bệnh nhân mắc SPTCL, có 17% gặp biến chứng hội chứng thực bào máu (HLH) thứ phát3. HLH là một biến chứng thường gây tử vong, có thể biểu hiện bằng sốt cao, phát ban dạng sẩn – mảng, kém phát triển, các triệu chứng thần kinh trung ương, gan lách to, hạch to, giảm tế bào máu, rối loạn đông máu, xét nghiệm chức năng gan bất thường, cùng với nồng độ ferritin và thụ thể IL-2 hòa tan trong huyết thanh cực kỳ cao. Cả HLH và SPTCL đều có liên quan đến các đột biến dòng mầm làm gián đoạn sự biểu hiện của TIM3, một phân tử điểm kiểm soát miễn dịch6,7. (Xem ‘Đặc điểm di truyền’ bên dưới và “Điều trị và tiên lượng hội chứng thực bào máu”).
Khoảng 45% bệnh nhân SPTCL có các bất thường về xét nghiệm, phổ biến nhất là thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu và/hoặc tăng men gan. Các bất thường trên chẩn đoán hình ảnh bằng cắt lớp vi tính (ví dụ: hạch to, gan to, tràn dịch màng phổi) được ghi nhận ở dưới 10% số bệnh nhân.
ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH
Đặc điểm hình thái học
Sinh thiết da cho thấy tình trạng thâm nhiễm các tế bào lympho không điển hình nằm sâu dưới da, liên quan đến các tiểu thùy mỡ nhưng thường không tổn thương vách xơ mỡ (vách tiểu thùy), vùng trung bì bên trên và lớp thượng bì (hình 1).
Các tế bào u thường bao quanh hoặc xếp viền xung quanh từng tế bào mỡ đơn lẻ và có thể xâm nhập sâu hơn vào lớp trung bì, bao quanh các tuyến mồ hôi và/hoặc nang lông 1,5,8. Hiện tượng hoại tử mỡ và vỡ mảnh nhân rất thường gặp. Xâm nhập mạch máu có thể quan sát thấy ở một số trường hợp.
Tổn thương thâm nhiễm tân sản có thể bao gồm các tế bào không điển hình kích thước nhỏ, trung bình hoặc lớn. Kích thước tế bào thường tương đối đồng đều trong một khối u nhất định 2. Nhân tế bào méo mó, tăng sắc điềm kèm theo một vành tế bào chất sáng màu. Các tế bào lympho phản ứng và đại thực bào có chứa các không bào, mảnh vụn nhân thực bào và/hoặc lipid được hấp thu xuất hiện rất nhiều; hiện tượng sau là do sự thoát mạch lipid từ các tế bào mỡ bị hoại tử. Các tế bào viêm khác như tế bào plasma, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan thường không xuất hiện. Các u hạt không hoại tử kèm theo đại thực bào nhiều nhân có thể hiện diện.
Đặc điểm miễn dịch huỳnh quang (Immunophenotype)
U lympho dạng viêm mô mỡ dưới da giống tế bào T (SPTCL) thường mang các đặc điểm dấu ấn miễn dịch sau:
- Biểu lộ các marker CD3, CD8 và thụ thể tế bào T (TCR) alpha/beta, đồng thời âm tính với CD4 và CD56.
- Biểu lộ mạnh mẽ các protein hạt độc tế bào gồm granzyme B, kháng nguyên nội bào tế bào T (TIA)-1 và perforin (hình 1) 2.
- Mất biểu lộ CD2, CD5 hoặc CD7 lần lượt trong 10%, 50% và 44% các trường hợp 3.
- Nhuộm dương tính với TCR beta và âm tính với TCR gamma.
- Có thể nhận diện các tế bào rải rác, lành tính có biểu lộ CD20 ở phần nền (background) 5.
Đặc điểm di truyền học
Sự tái sắp xếp dòng thụ thể tế bào T (TCR) hiện diện, tuy nhiên các bất thường di truyền tế bào cụ thể chưa được mô tả và xét nghiệm lai tại chỗ đối với RNA mã hóa bởi virus Epstein-Barr (EBER) cho kết quả âm tính 2,3,8. Một nghiên cứu trên 13 bệnh nhân châu Á đã ứng dụng kỹ thuật giải trình tự thế hệ mới để xác định các đột biến soma trong các thành phần của con đường tín hiệu PI3K/AKT, JAK/STAT và các yếu tố điều hòa biểu sinh 6.
Nghiên cứu đó và một nghiên cứu thứ hai trên 17 bệnh nhân có sắc tộc hỗn hợp đã xác định các đột biến mất chức năng dòng mầm (germline loss-of-function) thường gặp trên gen HAVCR2, một gen mã hóa protein điểm kiểm soát miễn dịch TIM3 7. Các đột biến gen HAVCR2 có mối tương quan mạnh mẽ với sự hiện diện của hội chứng thực bào máu (HLH), gợi ý rằng việc thiếu hụt TIM3 trên quần thể tế bào u có thể góp phần làm kích hoạt duy trì các tế bào miễn dịch và thúc đẩy sự phát triển của HLH.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán u lympho tế bào T giống viêm mô mỡ dưới da (SPTCL) được xác lập dựa trên sinh thiết da sâu bao gồm cả mô dưới da (ví dụ: sinh thiết trọn tổn thương), dựa vào sự kết hợp của các đặc điểm giải phẫu bệnh và miễn dịch huỳnh quang/hóa mô miễn dịch đã mô tả ở trên trong bối cảnh bức tranh lâm sàng đặc trưng (bảng 1). Có thể cần phải thực hiện sinh thiết lặp lại. Sinh thiết chỏm (shave biopsy) không phù hợp vì không lấy được mô dưới da. (Xem “Kỹ thuật sinh thiết da”).
Các đặc điểm giải phẫu bệnh cụ thể của SPTCL đã được trình bày ở trên. Những điểm quan trọng nhất định hướng chẩn đoán là các tế bào lympho dị dạng với nhân tăng sắc bao quanh viền các tế bào mỡ đơn lẻ, và sự hiện diện của kiểu hình miễn dịch tế bào T độc tế bào qua phương pháp hóa mô miễn dịch, thường cho thấy các tế bào tân sinh bộc lộ CD3, CD8, TCR beta và các protein hạt độc tế bào. Các xét nghiệm dựa trên PCR nhằm phát hiện sự sắp xếp lại gen TCR đơn dòng có thể giúp củng cố chẩn đoán. (Xem ‘Đặc điểm giải phẫu bệnh’ ở trên).
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Chẩn đoán phân biệt của SPTCL bao gồm các tổn thương lành tính và ác tính có tình trạng thâm nhiễm tế bào lympho vào mỡ dưới da (bảng 1).
U lympho tế bào T gamma/delta nguyên phát ở da
Trong hệ thống phân loại ban đầu của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), SPTCL bao gồm cả hai phân nhóm u lympho tế bào T alpha/beta và gamma/delta. Tuy nhiên, các nghiên cứu sau đó đã ghi nhận rằng bệnh nhân mắc hai thể bệnh này có các đặc điểm giải phẫu bệnh và tiên lượng khác biệt rõ rệt. Do đó, hệ thống phân loại hiện tại của WHO giới hạn SPTCL đối với các khối u bộc lộ thụ thể tế bào T alpha/beta. Các khối u bộc lộ thụ thể tế bào T gamma/delta hiện được phân loại là u lympho tế bào T (TCL) gamma/delta nguyên phát ở da 2,9. (Xem “Các u lympho tế bào T nguyên phát ở da, thể hiếm”).
Không giống như SPTCL, TCL gamma/delta ở da thường xâm lấn vào trung bì và thượng bì, hay gây loét thượng bì; tuy nhiên, tương tự SPTCL, đôi khi dạng tổn thương này có hình thái học giống viêm mô mỡ 2. Kiểu hình miễn dịch có phần trùng lặp với SPTCL, do TCL gamma/delta ở da cũng bộc lộ CD3 và các phân tử độc tế bào (TIA-1, granzyme B và/hoặc perforin), không bộc lộ CD4, nhưng khác với SPTCL ở chỗ bộc lộ CD56 và TCR delta.
U lymphoma tế bào T/NK ngoài hạch
U lymphoma tế bào T/NK ngoài hạch là một thể u lymphoma tế bào T ngoại biên có nguồn gốc từ tế bào tiêu diệt tự nhiên (NK) hoặc tế bào T, có liên quan đến nhiễm virus Epstein-Barr (EBV) và thường biểu hiện bằng khối u vùng giữa mặt. Đôi khi tổn thương da nhưng không bao giờ khu trú hoàn toàn ở mô dưới da. (Xem “Đặc điểm lâm sàng, bệnh học và chẩn đoán u lymphoma tế bào T/NK ngoài hạch, thể mũi”).
Mặc dù cả u lymphoma tế bào T dạng viêm mô dưới da (SPTCL) và u lymphoma tế bào T/NK ngoài hạch đều bộc lộ CD3 cùng các phân tử gây độc tế bào (TIA-1, granzyme B và/hoặc perforin) và âm tính với CD4, u lymphoma tế bào T/NK ngoài hạch khác với SPTCL ở điểm không bộc lộ CD8, dương tính với CD56 và luôn có liên quan đến EBV. Thêm vào đó, các gen TCR thường ở trạng thái mầm (germline) ở u lymphoma tế bào T/NK ngoài hạch (phần lớn có nguồn gốc từ tế bào NK) nhưng lại tái sắp xếp ở SPTCL.
U lymphoma tế bào lớn anaplastic nguyên phát ngoài da
U lymphoma tế bào lớn anaplastic nguyên phát ngoài da (ALCL) là một u lymphoma tế bào T ngoại biên, đặc trưng bởi tình trạng thâm nhiễm lan tỏa các tế bào lympho lớn ở trung bì nông, sâu và mô dưới da. Tương tự SPTCL, ALCL nguyên phát ngoài da bộc lộ CD3 và các phân tử gây độc tế bào (TIA-1, granzyme B và/hoặc perforin), nhưng điểm khác biệt là hầu như luôn dương tính với CD30 và thường dương tính với CD4. Các gen thụ thể tế bào T đều tái sắp xếp ở cả hai thể này. (Xem “U lymphoma tế bào lớn anaplastic nguyên phát ngoài da”).
Bệnh sẩn dạng u lymphoma (lymphomatoid papulosis) và sự lan tràn thứ phát qua trung bì của u lymphoma tế bào lớn anaplastic hệ thống cũng cần được cân nhắc trong chẩn đoán phân biệt. (Xem “Đặc điểm lâm sàng, bệnh học và chẩn đoán u lymphoma tế bào lớn anaplastic hệ thống (sALCL)”).
U sùi vỏ nấm (Mycosis fungoides)
U sùi vỏ nấm (MF) là một u lymphoma tế bào T ngoài da, thường được chẩn đoán dựa trên thuật toán chẩn đoán tính điểm (bảng 2). Tương tự SPTCL, MF bộc lộ CD3, không bộc lộ CD56, không có biểu hiện nhiễm virus Epstein-Barr và có các gen TCR tái sắp xếp dòng đơn. MF khác biệt với SPTCL ở chỗ tổn thương tập trung ở trung bì và thượng bì chứ không ở mô dưới da, dương tính với CD4, đồng thời âm tính với CD8 và các phân tử gây độc tế bào (TIA-1, granzyme B và/hoặc perforin). (Xem “Đặc điểm lâm sàng, bệnh học và chẩn đoán u sùi vỏ nấm”, phần ‘Xác định kiểu hình miễn dịch’).
U tân sinh tế bào đuôi gai dạng tương bào dạng nguyên bào
U tân sinh tế bào đuôi gai dạng tương bào dạng nguyên bào (BPDCN; trước đây được gọi là bệnh bạch cầu cấp tế bào đuôi gai dạng 2, bệnh bạch cầu cấp tế bào đuôi gai dạng tương bào, hoặc u nguyên bào huyết dịch CD4+CD56+) là một bệnh lý ác tính hiếm gặp, thường biểu hiện bằng các nốt hoặc khối u ở da và có các đặc điểm biệt hóa của tế bào đuôi gai dạng tương bào 10. Khác với u lympho tế bào T panniculitis (SPTCL), BPDCN thường xâm lấn tủy xương và máu ngoại vi. Về đại thể, các nốt tổn thương trong BPDCN thường có màu đỏ sẫm hoặc tím do hiện tượng thoát hồng cầu ra ngoài mạch máu.
Các nghiên cứu về miễn dịch huỳnh quang và sinh học phân tử có thể giúp phân biệt các rối loạn này, bởi vì không giống như SPTCL, ở BPDCN các gen thụ thể tế bào T (TCR) ở trạng thái mầm (germline) và các tế bào u bộc lộ các dấu ấn CD4, CD56, CD123 cùng TCL1, đồng thời không biểu lộ CD3, CD8 hoặc các phân tử độc tế bào (TIA-1, granzyme B và/hoặc perforin). (Xem thêm “Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm”).
Viêm mô mỡ
Các đặc điểm lâm sàng của SPTCL có thể tương tự với các bệnh lý khác có đặc điểm viêm liên quan đến lớp mỡ dưới da (viêm mô mỡ). So với SPTCL, viêm mô mỡ lành tính không biểu hiện tình trạng dị sản tế bào và không có hiện tượng tái sắp xếp dòng gen TCR. (Xem thêm “Panniculitis: Recognition and diagnosis”).
Đặc biệt, viêm mô mỡ dạng lupus sâu (lupus profundus panniculitis) thường biểu hiện dưới dạng tổn thương nốt chắc ở người bệnh hệ thống lupus ban đỏ. Khác với SPTCL, các nốt này thường gây đau và có thể xuất hiện ở lớp trung bì giữa, trung bì sâu hoặc các lớp mỡ dưới da. Mô bệnh học cho thấy các thâm nhiễm quanh mạch của tế bào đơn nhân kết hợp với viêm mô mỡ, biểu hiện bằng hoại tử mỡ dạng kính kèm thâm nhiễm tế bào đơn nhân và viêm mạch lympho (picture 2A-B). Không giống như SPTCL, trong viêm mô mỡ dạng lupus sâu không có sự tái sắp xếp dòng gen TCR. (Xem thêm “Panniculitis: Recognition and diagnosis”, section on ‘Inflammatory disorders’).
ĐIỀU TRỊ
Phương pháp điều trị SPTCL được thảo luận ở một phần riêng biệt. (Xem thêm “Treatment of relapsed or refractory peripheral T cell lymphoma”).
TIÊN LƯỢNG
Phần lớn bệnh nhân u lympho dạng panniculitis giống viêm tổ chức dưới da (SPTCL) có diễn tiến mạn tính, lành tính với tỷ lệ sống sót toàn bộ sau 5 năm đạt khoảng 80 phần trăm 3. Thỉnh thoảng, bệnh có thể tự thoái lui. Tình trạng di căn hạch bạch huyết và các cơ quan khác rất hiếm gặp.
Yếu tố tiên lượng xấu chính là sự khởi phát kèm theo hội chứng thực bào máu (HLH), một biến chứng xuất hiện ở 17 phần trăm số bệnh nhân trong một chuỗi ca bệnh 3. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm thấp hơn đáng kể ở nhóm bệnh nhân có kèm theo HLH (46 so với 91 phần trăm). Nhiều bệnh nhân trong số này mang các đột biến mất chức năng dòng mầm trên gen HAVCR2, loại gen mã hóa protein điểm kiểm soát miễn dịch TIM3 6,7. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở trên và “Điều trị và tiên lượng hội chứng thực bào máu”).
Các mô hình tiên lượng được áp dụng cho các thể u lympho không Hodgkin khác có giá trị tiên lượng hạn chế đối với bệnh nhân SPTCL. Hầu hết bệnh nhân đều rơi vào nhóm nguy cơ thấp khi đánh giá bằng Chỉ số tiên lượng quốc tế (IPI) hoặc Chỉ số tiên lượng dành cho u lympho tế bào T (PIT) (bảng 3) 11,12. Tuy nhiên, các công cụ tiên lượng này không tính đến ảnh hưởng bất lợi của hội chứng thực bào máu đối với tiên lượng. (Xem “Tiên lượng u lympho tế bào lớn lan tỏa”, mục ‘Chỉ số tiên lượng quốc tế’).