TÓM TẮT
Mô tả – Lymphoma tế bào B nguyên phát tại da là các trường hợp lymphoma tế bào B biểu hiện ở da và không có bằng chứng tổn thương ngoài da sau khi hoàn tất đánh giá phân giai đoạn ban đầu.
Dịch tễ học – Lymphoma trung tâm nang nguyên phát tại da (PCFCL) là thể phổ biến nhất của lymphoma tế bào B nguyên phát tại da. PCFCL chủ yếu gặp ở bệnh nhân trung niên và cao tuổi, nam giới chiếm ưu thế nhẹ. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – Bệnh nhân thường biểu hiện với các sẩn, nốt hoặc mảng cứng, đỏ, không đau, không ngứa, thường khu trú ở vùng đầu, cổ và thân mình. Các tổn thương thường nhẵn và ít khi loét. Tổn thương lan tỏa hiếm gặp. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Đánh giá – Thực hiện đánh giá lâm sàng, sinh thiết da chẩn đoán và các nghiên cứu phân giai đoạn. (Xem ‘Đánh giá’ ở dưới.)
Giải phẫu bệnh – Sinh thiết da cho thấy sự thâm nhiễm ở lớp trung bì và hạ bì, hầu như luôn không xâm lấn biểu bì.
Hình thái học – Tăng sinh có thể theo dạng nang, hỗn hợp nang và lan tỏa, hoặc dạng lan tỏa; khi có dạng nang, các nang thường không rõ ranh giới. (Xem ‘Hình thái học’ ở dưới.)
Kiểu hình miễn dịch – Các tế bào ác tính biểu hiện kháng nguyên pan-B (CD19, CD20, CD79a) và luôn âm tính với CD5. Hầu hết các trường hợp biểu hiện BCL6 nhưng không biểu hiện BCL2, và nhuộm Ki-67 thay đổi tùy trường hợp. (Xem ‘Kiểu hình miễn dịch’ ở dưới.)
Di truyền học – Không có bất thường di truyền tế bào đặc trưng. (Xem ‘Di truyền học’ ở dưới.)
Phân giai đoạn – Phân giai đoạn thông qua đánh giá lâm sàng và chụp PET/CT theo hệ thống phân giai đoạn TNM (u, hạch, di căn) dành cho lymphoma nguyên phát tại da (ngoại trừ bệnh nấm da Mycosis fungoides và hội chứng Sézary) (bảng 1). (Xem ‘Phân giai đoạn’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Cần nghi ngờ PCFCL ở những cá nhân có tổn thương da đơn độc hoặc tập trung thành nhóm, cứng, xuất hiện ở vùng đầu, cổ, thân mình hoặc các vị trí khác.
Chẩn đoán dựa trên hình thái học và kiểu hình miễn dịch (bảng 2) của thâm nhiễm tế bào B bao gồm centrocytes và centroblasts, không xâm lấn biểu bì, theo dạng nang hoặc lan tỏa, đồng thời loại trừ tổn thương ngoài da. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – PCFCL được phân biệt với các quá trình phản ứng, các loại lymphoma tế bào B và T nguyên phát tại da khác, cũng như lymphoma hệ thống thông qua hình thái học, hóa mô miễn dịch và loại trừ tổn thương ngoài da. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Quản lý và điều trị – Chiến lược điều trị dựa trên các triệu chứng cũng như số lượng và phân bố của các tổn thương da.
- Tổn thương đơn độc/khu trú: Đối với các tổn thương đơn độc có triệu chứng nằm gọn trong một trường chiếu xạ (RT), chúng tôi đề xuất xạ trị thay vì theo dõi, phẫu thuật cắt bỏ hoặc điều trị toàn thân (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Tổn thương đơn độc hoặc khu trú’ ở dưới.)
Phác đồ điều trị điển hình là xạ trị từ 20 đến 24 Gray (Gy) với lề da lành ≥1 đến 1,5 cm, tuy nhiên liều thấp hơn có thể được chấp nhận. Đối với những bệnh nhân từ chối xạ trị, có thể cân nhắc sử dụng steroid tại chỗ hoặc tiêm nội tổn thương, theo dõi hoặc phẫu thuật cắt bỏ.
- Đa tổn thương hoặc tổn thương rải rác: Đối với các tổn thương không nằm gọn trong một trường chiếu xạ, chúng tôi đề xuất xạ trị cho những tổn thương gây triệu chứng nhiều nhất thay vì phẫu thuật nhiều lần, dùng rituximab hoặc hóa trị phối hợp (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Đa tổn thương hoặc tổn thương rải rác’ ở dưới.)
Thông thường chúng tôi giới hạn xạ trị ≤3 vị trí, nhưng có thể dùng xạ trị liều thấp (2 Gy x 2) nếu xuất hiện thêm các tổn thương da có triệu chứng.
- Bệnh lan tỏa hoặc diện rộng: Đối với bệnh lý lan tỏa hoặc diện rộng có triệu chứng, chúng tôi đề xuất dùng rituximab đơn trị liệu thay vì theo dõi, xạ trị hoặc hóa trị phối hợp (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Bệnh lan tỏa hoặc diện rộng’ ở dưới.)
- Tái phát: Khoảng một phần ba bệnh nhân tái phát sau xạ trị ban đầu. Hầu hết các trường hợp tái phát khu trú tại da và được điều trị bằng các phương pháp tương tự như liệu pháp ban đầu. (Xem ‘Tái phát’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
