Bệnh Castleman đa trung tâm liên quan đến HHV-8/KSHV

TÓM TẮT

Phân loại bệnh Castleman đa hạch (MCD)

• Bệnh Castleman đa hạch (Multicentric Castleman disease – MCD) là một nhóm các rối loạn tăng sinh lympho không đồng nhất, đi kèm với các triệu chứng viêm hệ thống.
• MCD được phân loại nhỏ thành MCD liên quan đến virus herpes ở người 8 (HHV-8) và MCD âm tính với HHV-8/MCD thể vô căn, dựa trên kết quả nhuộm mô hạch đồ tìm kháng nguyên hạt nhân liên quan đến độ tiềm ẩn-1 (LANA-1). MCD liên quan đến HHV-8 là do nhiễm virus HHV-8 gây ra. (Xem ‘Bệnh học’ phía trên).

Biểu hiện lâm sàng

• MCD liên quan đến HHV-8 có thể khởi phát ở mọi lứa tuổi với biểu hiện hạch ngoại vi và các triệu chứng toàn thân, bao gồm sốt, đổ mồ hôi đêm, sụt cân, mệt mỏi; đi kèm với tình trạng hầu như luôn xuất hiện như thiếu máu, tăng hoặc giảm tiểu cầu, giảm albumin máu, tăng gamma globulin máu đa dòng, rối loạn chức năng thận, và tăng protein phản ứng C (CRP) hoặc tốc độ máu lắng (ESR). (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ phía trên).
• Chụp hình học kết hợp cắt lớp phát xạ positron và chụp cắt lớp vi tính sử dụng fluorodeoxyglucose (FDG-PET/CT) cho thấy tổn thương tại nhiều vị trí, thường có giá trị hấp thu chuẩn (SUV) thấp hơn so với các u lympho ác tính tiến triển.

Chẩn đoán

• Mặc dù chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán cụ thể cho MCD liên quan đến HHV-8, chẩn đoán được xác định khi sinh thiết hạch cho thấy các đặc điểm mô bệnh học kinh điển của MCD và phát hiện có HHV-8 trong hạch. (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Bệnh học’ phía trên).

Điều trị

• Hướng xử trí ban đầu đối với MCD liên quan đến HHV-8 tùy thuộc vào việc bệnh nhân có kèm theo sarcoma Kaposi (KS) hay không và có suy tạng đe dọa tính mạng hay không (sơ đồ 1). (Xem ‘Lựa chọn điều trị’ phía trên).
• Liệu pháp kháng virus HIV được bắt đầu hoặc tiếp tục ở tất cả bệnh nhân nhiễm HIV. Liệu pháp kháng virus nhắm vào HHV-8 bằng ganciclovir thông thường không có chỉ định; tuy nhiên, chúng tôi chỉ định ganciclovir cho những bệnh nhân kiểm soát nhiễm HIV kém (ví dụ: tế bào CD4 dưới 200 tế bào/$text{mm}^3$, tải lượng HIV cao; dùng kèm với liệu pháp kháng virus). (Xem ‘Thuốc kháng virus’ phía trên).
• Đối với bệnh nhân MCD liên quan đến HHV-8 không có bằng chứng suy tạng đe dọa tính mạng và không kèm theo KS, chúng tôi đề nghị sử dụng rituximab truyền hàng tuần, thay vì hóa trị kết hợp (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Không có suy tạng đe dọa tính mạng’ phía trên).
• Đối với bệnh nhân MCD liên quan đến HHV-8 có suy tạng đe dọa tính mạng và không kèm theo KS, chúng tôi đề nghị sử dụng rituximab hàng tuần kết hợp với pegylated liposomal doxorubicin hoặc etoposide thay vì đơn trị liệu rituximab (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Có suy tạng đe dọa tính mạng’ phía trên).
• Đối với bệnh nhân MCD liên quan đến HHV-8 có kèm theo KS, chúng tôi đề nghị sử dụng rituximab hàng tuần kết hợp với pegylated liposomal doxorubicin (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Có kèm theo sarcoma Kaposi’ phía trên).

Đánh giá đáp ứng điều trị

• Bệnh nhân cần được đánh giá để xác định mức độ đáp ứng của bệnh với điều trị, đồng thời được theo dõi dọc theo thời gian để phát hiện tiến triển bệnh và các biến chứng. Trong các trường hợp rối loạn chức năng cơ quan đe dọa tính mạng, chúng tôi đánh giá đáp ứng bệnh hàng ngày. Đối với các trường hợp ổn định hơn, chúng tôi thường cho bệnh nhân thực hiện bốn chu kỳ điều trị trước khi đánh giá lại tình trạng bệnh. (Xem ‘Theo dõi bệnh nhân’ phía trên).

Gói truy cập

Gói truy cập một năm

• Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
• Nội dung cập nhật liên tục.
• Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.

Mua gói truy cập

Already a member? Log in here