TÓM TẮT
- Dịch tễ học – Tỷ lệ mới mắc ước tính của lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là 1 đến 25 trên 100.000 dân tại Bắc Mỹ, Nam Mỹ, Châu Âu và Châu Á. Tỷ lệ hiện mắc SLE tại Hoa Kỳ là 20 đến 150 trường hợp trên 100.000 dân. (Xem ‘Tỷ lệ mới mắc và tỷ lệ hiện mắc’ ở dưới.)
- Giới tính – Tần suất mắc SLE ở nữ giới cao hơn nam giới, với tỷ lệ nữ:nam dao động từ 3:1 ở trẻ em đến 7:1 hoặc 15:1 ở người lớn. Điều này có thể liên quan đến sự khác biệt về hormone (ví dụ: estrogen) và các yếu tố di truyền trên nhiễm sắc thể X. (Xem ‘Giới tính’ ở dưới.)
- Tuổi khởi phát – Khoảng 65% bệnh nhân khởi phát bệnh trong độ tuổi từ 16 đến 55, trong khi 20% khởi phát trước 16 tuổi và 15% khởi phát sau 55 tuổi. Diễn tiến bệnh có xu hướng nghiêm trọng hơn ở trẻ em và nhẹ hơn ở người cao tuổi. (Xem ‘Tuổi khởi phát’ ở dưới.)
- Địa lý và chủng tộc/dân tộc – Yếu tố địa lý và chủng tộc/dân tộc có liên quan đến sự thay đổi về tỷ lệ hiện mắc, biểu hiện, mức độ nghiêm trọng và kết cục của SLE. Tuy nhiên, những mối liên hệ này có khả năng liên quan đến các yếu tố chưa được đo lường, chẳng hạn như biến thể di truyền và các yếu tố xã hội quyết định sức khỏe. (Xem ‘Địa lý và chủng tộc/dân tộc’ ở dưới.)
- Cơ chế bệnh sinh – Mặc dù cơ chế bệnh sinh đa yếu tố của SLE vẫn chưa được làm rõ, nhiều biểu hiện lâm sàng được điều phối trực tiếp hoặc gián tiếp bởi các tự kháng thể và các phức hợp miễn dịch mà chúng tạo ra với kháng nguyên. Những bất thường này cùng với các rối loạn hệ thống miễn dịch khác được cho là chịu ảnh hưởng của nhiều yếu tố di truyền, nội tiết và môi trường. (Xem ‘Tổng quan’ ở dưới.)
- Bất thường miễn dịch – Mặc dù có nhiều khiếm khuyết miễn dịch ở bệnh nhân SLE, hiện vẫn chưa rõ khiếm khuyết nào là nguyên phát và khiếm khuyết nào là thứ phát. (Xem ‘Bất thường miễn dịch’ ở dưới.)
- Tự kháng thể – Các tự kháng thể trong SLE phản ứng với nhiều loại tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào, trong nhân và bào tương, chẳng hạn như acid nucleic, nucleosome và phospholipid màng tế bào. Những kháng thể này có thể gây phản ứng viêm bằng cách gắn trực tiếp vào kháng nguyên hoặc tạo thành các phức hợp miễn dịch. Ví dụ, kháng thể kháng nhân (ANA) nhắm vào các tự kháng nguyên trong nhân tế bào; chúng có thể tương tác với các kháng nguyên nhân biểu hiện trên bề mặt tế bào, gây tổn thương và thậm chí làm chết tế bào thông qua việc kích hoạt bổ thể và/hoặc xâm nhập vào tế bào. (Xem ‘Tự kháng thể’ ở dưới.)
- Phức hợp miễn dịch – Tự kháng thể và kháng nguyên kết hợp tạo thành các phức hợp miễn dịch. Các phức hợp này tồn tại dai dẳng ở bệnh nhân SLE do khiếm khuyết trong quá trình thực bào và loại bỏ phức hợp miễn dịch, tế bào apoptotic cũng như các vật chất có nguồn gốc từ tế bào hoại tử. Phức hợp miễn dịch có thể gây tổn thương cơ quan thông qua nhiều cơ chế, bao gồm kích hoạt các thụ thể Fc trên đại thực bào của hệ thống võng nội mô, độc tính tế bào qua trung gian bổ thể và độc tính tế bào phụ thuộc kháng thể (ADCC). (Xem ‘Phức hợp miễn dịch’ ở dưới.)
- Các bất thường miễn dịch khác – Nhiều bất thường miễn dịch khác đã được xác định trong SLE, tạo cơ sở cho việc phát triển các liệu pháp điều trị nhắm trúng đích. Ví dụ, hầu hết bệnh nhân SLE có nồng độ interferon (IFN)-alpha và yếu tố kích hoạt tế bào B (BAFF, còn gọi là chất kích thích lympho B [BLyS]) trong máu tăng cao; việc nhận diện những gia tăng này đã dẫn đến sự phát triển tương ứng của anifrolumab (một kháng thể ngăn chặn thụ thể IFN type 1) và belimumab (một kháng thể đơn dòng kháng BAFF). (Xem ‘Các bất thường miễn dịch khác’ ở dưới.)
- Yếu tố di truyền – Không có một đa hình gen đơn lẻ nào gây ra nguy cơ cao mắc SLE, ngoại trừ đột biến TREX1 hiếm gặp hoặc thiếu hụt các thành phần sớm của bổ thể. Một sự kết hợp của nhiều yếu tố thường là cần thiết để đạt được mức độ nhạy cảm di truyền đủ để khởi phát bệnh, bao gồm sự hiện diện của các gen nhạy cảm, sự thiếu hụt các gen bảo vệ và sự hiện diện của các gen khác cho phép tổn thương mô xảy ra sau bất kỳ tác nhân gây hại nào. Ngoài ra, một số đa hình đơn nucleotide (SNP) trong các gen nguy cơ của SLE khiến bệnh nhân dễ mắc các phân nhóm lâm sàng cụ thể của bệnh. (Xem ‘Yếu tố di truyền’ ở dưới.)
- Yếu tố nội tiết – Nhiều hormone có chức năng điều hòa miễn dịch và có thể điều chỉnh tỷ lệ mắc cũng như mức độ nghiêm trọng của SLE, bao gồm estradiol, progesterone và prolactin. (Xem ‘Yếu tố nội tiết’ ở dưới.)
- Yếu tố môi trường – Môi trường có thể đóng một vai trò trong căn nguyên của SLE thông qua tác động lên các thay đổi biểu hiện gen (epigenetic) và hệ thống miễn dịch. Các yếu tố tiềm năng bao gồm nhiễm trùng (ví dụ: virus Epstein-Barr [EBV]), thay đổi hệ vi sinh vật, tiếp xúc với tia cực tím (UV), căng thẳng tâm lý xã hội, chấn thương và sử dụng thuốc lá. (Xem ‘Yếu tố môi trường’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here