Biểu hiện, đánh giá ban đầu và tiên lượng u trung biểu mô màng phổi ác tính

TÓM TẮT

Giới thiệu

• U trung biểu mô màng phổi ác tính (MPM) là một loại tân sinh tiến triển âm thầm, hiếm gặp và thường được chẩn đoán ở giai đoạn tiến triển. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng

Hầu hết bệnh nhân MPM khởi phát các triệu chứng không điển hình một cách từ từ như đau ngực, khó thở, ho, khàn tiếng hoặc nuốt khó, thường xảy ra trong bối cảnh bệnh lý trong lồng ngực lan rộng. (Xem ‘Triệu chứng’ ở dưới.)

Hình ảnh học lồng ngực điển hình cho thấy tình trạng dày màng phổi một bên và tràn dịch màng phổi. (Xem ‘Hình ảnh học’ ở dưới.)

Hút thuốc lá không phải là yếu tố nguy cơ dẫn đến MPM.

Đánh giá

• Đánh giá ban đầu ở bệnh nhân nghi ngờ MPM bao gồm chụp cắt lớp vi tính (CT) lồng ngực có cản quang, chọc dò dịch màng phổi (nếu có) và sinh thiết màng phổi kín. Tuy nhiên, nếu lượng mô thu được không đủ để đưa ra chẩn đoán, cần thực hiện can thiệp phẫu thuật thông qua sinh thiết nội soi lồng ngực hỗ trợ video hoặc mở lồng ngực. (Xem ‘Đánh giá’ ở dưới.)

Chẩn đoán

• Chẩn đoán u trung biểu mô màng phổi được xác định dựa trên các đặc điểm hình thái và hóa mô miễn dịch của mẫu tế bào học hoặc bệnh phẩm phẫu thuật. (Xem ‘Chẩn đoán mô bệnh học’ ở dưới và “Bệnh học u trung biểu mô màng phổi ác tính”.)

Chẩn đoán phân biệt

• Chẩn đoán phân biệt MPM bao gồm các quá trình lành tính như phản ứng viêm, cũng như các quá trình ác tính, bao gồm di căn từ các khối u đặc khác. Bằng chứng xâm lấn mô đệm trên sinh thiết giúp phân biệt u trung biểu mô với các nguyên nhân lành tính, trong khi hóa mô miễn dịch giúp phân biệt u trung biểu mô với các bệnh lý ác tính khác. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Đánh giá giai đoạn

• Đối với các trường hợp đã chẩn đoán u trung biểu mô màng phổi, chúng tôi thực hiện chụp cắt lớp phát xạ positron kết hợp với CT (PET-CT) để đánh giá giai đoạn ban đầu. Ở những bệnh nhân có hình ảnh gợi ý bệnh có thể cắt bỏ, cần thực hiện đánh giá giai đoạn bằng phẫu thuật mở rộng trước khi tiến hành phẫu thuật triệt để. Cụ thể, quy trình này bao gồm nội soi ổ bụng kết hợp rửa ổ bụng để phát hiện sự xâm lấn dưới cơ hoành, sau đó là nội soi trung thất. (Xem ‘Đánh giá giai đoạn’ ở dưới.)

Tiên lượng

• Tiên lượng của bệnh nhân MPM rất kém, với thời gian sống thêm toàn bộ trong khoảng 9 đến 17 tháng sau khi chẩn đoán. Rất ít bệnh nhân có thể khỏi bệnh. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)

Các dấu ấn sinh học đang được nghiên cứu

• Một số dấu ấn sinh học tăng chọn lọc ở bệnh nhân u trung biểu mô, bao gồm các peptide hòa tan liên quan đến mesothelin, fibulin-3 và osteopontin, mặc dù chúng không được sử dụng thường quy trong chẩn đoán u trung biểu mô. (Xem ‘Các dấu ấn sinh học đang được nghiên cứu’ ở dưới.)