TÓM TẮT
- Nguyên tắc chung
Bệnh thay đổi tối thiểu (MCD) là nguyên nhân chính gây hội chứng thận hư ở trẻ em (khoảng 90%) và chiếm một tỷ lệ nhỏ ở người lớn (khoảng 10%). MCD và xơ hóa cầu thận khu trú từng phân đoạn (FSGS) đều là những ví dụ về các cơ chế bệnh sinh tác động chủ yếu lên tế bào có chân (podocyte) (“bệnh lý podocyte”). (Xem ‘Đặt vấn đề’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
- Cơ chế bệnh sinh
Nguyên nhân cơ bản của MCD vẫn chưa rõ ràng. Các bằng chứng tích lũy cho thấy sự rối loạn chức năng tế bào T hệ thống dẫn đến việc sản sinh một yếu tố làm tăng tính thấm cầu thận. Yếu tố lưu thông này tác động trực tiếp lên thành mao mạch cầu thận, dẫn đến protein niệu mức độ nặng và xóa các chân podocyte. Ngày càng có nhiều bằng chứng về vai trò của tế bào B và các kháng thể kháng nephrin trong cơ chế bệnh sinh của MCD. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
- Nguyên nhân
Hầu hết các trường hợp MCD là vô căn (hoặc nguyên phát) và không liên quan rõ ràng đến một bệnh lý hay sự kiện nền nào. Với MCD thứ phát, hội chứng thận hư khởi phát đồng thời hoặc sau một quá trình bệnh lý tại cầu thận hoặc ngoài cầu thận. MCD có liên quan đến nhiều nguyên nhân thứ phát, bao gồm thuốc, khối u, nhiễm trùng và dị ứng. (Xem ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)
- Đặc điểm lâm sàng
Ở hầu hết bệnh nhân, MCD đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng thận hư trong vòng vài ngày đến một hoặc hai tuần, thường sau một đợt nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc nhiễm trùng toàn thân. Sự khởi phát đột ngột điển hình của hội chứng thận hư trong MCD trái ngược với tình trạng protein niệu tăng dần trong nhiều tuần đến nhiều tháng ở hầu hết các nguyên nhân gây hội chứng thận hư khác. Đái máu vi thể và tổn thương thận cấp (AKI) cũng có thể gặp ở người lớn mắc MCD. Về mặt mô học, MCD được đặc trưng bởi các cầu thận có vẻ ngoài bình thường trên hiển vi quang học và không có sự lắng đọng bổ thể hoặc immunoglobulin trên hiển vi huỳnh quang. Tổn thương mô học đặc trưng của MCD là sự xóa lan tỏa các chân podocyte trên hiển vi điện tử. (Xem ‘Biểu hiện điển hình’ và ‘Kết quả bệnh học’ ở dưới.)
- Chẩn đoán
Cần nghi ngờ chẩn đoán MCD ở bất kỳ bệnh nhân người lớn nào có các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng thận hư, đặc biệt nếu khởi phát tương đối cấp tính (trong vòng vài ngày đến một hoặc hai tuần). Sinh thiết thận là bắt buộc để xác định chẩn đoán MCD ở người lớn và để loại trừ các nguyên nhân khác gây hội chứng thận hư. Không có xét nghiệm cận lâm sàng đặc hiệu nào có thể dùng để phân biệt MCD với các thể hội chứng thận hư khác. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
- Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt MCD ở người lớn bao gồm các rối loạn cũng có thể biểu hiện khởi phát cấp tính hội chứng thận hư, chẳng hạn như thể biến thể tổn thương đầu mao mạch cầu thận (tip lesion) của FSGS; các rối loạn đặc trưng bởi sự kết hợp giữa hội chứng thận hư và AKI; hoặc các rối loạn có hình ảnh xóa chân podocyte trên sinh thiết thận. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
