Điều trị các khối u ruột non

TÓM TẮT

Các loại u ruột non

• Một loạt các u tân sinh ác tính (ví dụ: ung biểu mô tuyến, u thần kinh nội tiết [NET], u mô đệm đường tiêu hóa [GIST], sarcoma mô mềm không phải GIST và lymphoma) và u tân sinh lành tính (ví dụ: u tuyến, u cơ trơn và u mỡ) phát sinh trong ruột non. (Xem “Dịch tễ học và các đặc điểm lâm sàng của các khối u ruột non”.)

Chẩn đoán

• Việc chẩn đoán u ruột non thường được thực hiện ở giai đoạn muộn của bệnh do tính hiếm gặp và các triệu chứng không điển hình (đau bụng, sụt cân, buồn nôn và nôn, xuất huyết tiêu hóa râm ran). (Xem “Chẩn đoán và phân giai đoạn các khối u ruột non”.)

Xử trí

• Dưới đây là phương pháp tiếp cận điều trị của chúng tôi cho từng loại u:

Ung biểu mô tuyến Phẫu thuật

Đối với các trường hợp ung biểu mô tuyến khu trú tại đoạn thứ hai của tá tràng, chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt tá tràng tụy thay vì cắt phân đoạn (Khuyến cáo 1B). Đối với các tổn thương ở đoạn thứ nhất, thứ ba và thứ tư của tá tràng, chúng tôi đề xuất phẫu thuật cắt phân đoạn thay vì phẫu thuật cắt tá tràng tụy nếu có thể đạt được diện cắt âm tính (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘U tá tràng’ ở dưới.)

Ung biểu mô tuyến liên quan đến hỗng tràng hoặc hồi tràng đoạn gần cần phải cắt bỏ rộng khối u cùng các mô xung quanh có nguy cơ lan rộng tiếp xúc. Các khối u ở hồi tràng đoạn xa cần phải cắt bỏ động mạch hồi-đại tràng và các hạch vùng liên quan. (Xem ‘Bệnh lý tại chỗ và vùng’ ở dưới.)

Điều trị chu phẫu

Đối với tất cả bệnh nhân ung biểu mô tuyến ruột non đã được cắt bỏ hoàn toàn và có di căn hạch, chúng tôi đề xuất hóa trị bổ trợ chứa oxaliplatin trong 6 tháng sau phẫu thuật (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Điều trị bổ trợ’ ở dưới.)

Đối với bệnh nhân có u nguyên phát tá tràng di căn hạch, chúng tôi đề xuất hóa xạ trị dựa trên fluoropyrimidine phối hợp với hóa trị bổ trợ chứa oxaliplatin (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Hóa xạ trị cho u nguyên phát tá tràng’ ở dưới.)

Đối với bệnh nhân ung biểu mô tuyến ruột non đã được cắt bỏ hoàn toàn, giai đoạn T3 hoặc T4 và không có di căn hạch, cả hai lựa chọn theo dõi hoặc hóa trị bổ trợ trong 6 tháng đều có thể chấp nhận được; chúng tôi dựa trên các đặc điểm lâm sàng – bệnh học, tình trạng thiếu hụt hay không thiếu hụt sửa chữa ghép cặp sai (dMMR) và nguyện vọng của bệnh nhân để đưa ra quyết định. Nếu chọn hóa trị bổ trợ cho trường hợp không có di căn hạch, chúng tôi đề xuất sử dụng đơn trị liệu fluoropyrimidine (capecitabine, hoặc fluorouracil [FU] có điều chỉnh bằng leucovorin [LV]), miễn là khối u có tình trạng sửa chữa ghép cặp sai bình thường (proficient MMR). Trong trường hợp có dMMR, chúng tôi đề xuất phác đồ chứa oxaliplatin thay vì chỉ sử dụng đơn trị liệu fluoropyrimidine (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Điều trị bổ trợ’ ở dưới.)

Chúng tôi xem xét liệu pháp tân bổ trợ theo từng trường hợp cụ thể ở những bệnh nhân có khối u lớn hoặc bệnh lý tiến triển tại chỗ. (Xem ‘Chỉ định điều trị tân bổ trợ’ ở dưới.)

Bệnh không thể cắt bỏ hoặc đã di căn

Đối với những bệnh nhân có khả năng dung nạp, chúng tôi đề xuất khởi đầu bằng hóa trị toàn thân với phác đồ chứa oxaliplatin thay vì các tác nhân toàn thân khác (Khuyến cáo 2B). (Xem ‘Điều trị toàn thân’ ở dưới.)

Phẫu thuật cắt di căn là một lựa chọn hợp lý cho những bệnh nhân được chọn lọc có di căn khu trú có khả năng cắt bỏ được và khối u nguyên phát đã được kiểm soát. (Xem ‘Di căn có khả năng cắt bỏ’ ở dưới.)

Sarcoma

Chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt phân đoạn nguyên khối với diện cắt không còn tế bào u thay vì phẫu thuật cắt quanh u là phương thức điều trị chính cho hầu hết các GIST có thể cắt bỏ được và các sarcoma nguyên phát khác của ruột non (Khuyến cáo 1B). Đối với khối u GIST ruột non ở ranh giới giữa có thể cắt bỏ được hoặc không thể cắt bỏ được nhưng chưa di căn, chúng tôi đề xuất sử dụng imatinib trước thay vì phẫu thuật ngay lập tức (Khuyến cáo 2B). (Xem ‘Sarcoma’ ở dưới.)

Các rủi ro, lợi ích và khuyến cáo liên quan đến việc sử dụng imatinib bổ trợ sau khi cắt bỏ hoàn toàn một khối u GIST được thảo luận riêng. (Xem “Xử trí các u mô đệm đường tiêu hóa khu trú”.)

U thần kinh nội tiết

Chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt phân đoạn nguyên khối rộng, bao gồm cả mạc treo và hạch vùng lân cận cho các u thần kinh nội tiết (NET) ruột non ở bất kỳ kích thước nào, thay vì chỉ cắt bỏ tại chỗ (Khuyến cáo 1B).

Toàn bộ ruột và đại tràng cần được đánh giá trước và trong bất kỳ can thiệp phẫu thuật nào do tỷ lệ cao các khối u đường tiêu hóa đồng thời. (Xem ‘Điều trị bệnh lý tại chỗ và vùng’ ở dưới.)

Lymphoma

Nhìn chung, phương pháp tiếp cận điều trị cho tình trạng lymphoma xâm lấn ngoài hạch tại đường tiêu hóa thường tương tự với phương pháp điều trị cho cùng phân nhóm mô học lymphoma phát sinh tại các vùng hạch. (Xem “Điều trị lymphoma vùng rìa ngoài hạch của mô lympho liên quan đến niêm mạc (lymphoma MALT)”.)

Các tổn thương lành tính

Việc xử trí các tổn thương lành tính ở ruột non phải được cá thể hóa dựa trên kích thước, số lượng, vị trí, tiềm năng ác tính và liệu tổn thương đó có triệu chứng hay không.

Đối với các u tuyến dạng ống đơn thuần, u tuyến Brunner và u tuyến dạng nhung mao không có bằng chứng của ung thư tại chỗ hoặc ung thư xâm lấn, chúng tôi khuyến cáo cắt polyp qua nội soi, cắt dưới niêm mạc hoặc chỉ cắt bỏ tại chỗ đơn thuần thay vì phẫu thuật cắt bỏ rộng hơn (Khuyến cáo 1B). Chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt bỏ rộng đối với các u tuyến dạng nhung mao có các vùng tăng sinh ác tính (tại chỗ hoặc xâm lấn) (Khuyến cáo 1B). (Xem ‘U tuyến’ ở dưới.)

Các khuyến cáo về xử trí u tuyến tá tràng ở bệnh nhân có polyp bướu gia đình (FAP) được cung cấp riêng. (Xem “Polyp bướu gia đình: Sàng lọc và quản lý bệnh nhân và gia đình”.)

Đối với hầu hết các u cơ trơn ruột non, chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật mở thay vì theo dõi do khó loại trừ khả năng là sarcoma cơ trơn hoặc u mô đệm đường tiêu hóa (GIST) (Khuyến cáo 1B). (Xem ‘U cơ trơn’ ở dưới.)

Đối với u mỡ, chúng tôi đề xuất chỉ cắt bỏ nếu tổn thương có triệu chứng (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘U mỡ’ ở dưới.)