TÓM TẮT
Phân loại
- Các tân sinh thần kinh nội tiết (NENs) xuất hiện tại các vị trí khác nhau trong cơ thể được phân loại dựa trên đặc điểm mô học. Tất cả các hệ thống phân loại phổ biến đều dựa trên sự phân biệt cơ bản giữa nhóm u biệt hóa tốt, diễn tiến chậm và nhóm tân sinh biệt hóa kém, độ ác tính cao, diễn tiến xâm lấn mạnh (ung thư biểu mô thần kinh nội tiết [NECs]) có đặc điểm lâm sàng tương tự như ung thư phổi tế bào nhỏ (bảng 1). (Xem ‘Phân loại và danh pháp’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng
- Diễn tiến lâm sàng của bệnh nhân có u thần kinh nội tiết đường tiêu hóa – tụy (NETs) biệt hóa tốt rất đa dạng. Một số bệnh nhân có khối u tiến triển chậm có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, ngay cả khi không được điều trị. Những bệnh nhân khác có triệu chứng do bệnh lý di căn, có thể do kích thước khối u lớn hoặc do tăng tiết hormone peptide, và cần được điều trị (bảng 2). (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán hình ảnh
- Chụp CT hoặc MRI bụng và chậu
Gan là vị trí di căn phổ biến nhất. Bệnh nhân có bệnh lý di căn nên được đánh giá bằng CT hoặc MRI bụng có tiêm thuốc cản quang đa thì để đánh giá tối ưu các tổn thương di căn tại gan. (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh cắt lớp (CT và MRI)’ ở dưới.) - Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh dựa trên thụ thể somatostatin (SSTR)
Sự biểu hiện thụ thể SSTR, được đo lường thông qua mức độ hấp thu các chất tương tự somatostatin (SSAs) được đánh dấu phóng xạ, giúp tiên lượng đáp ứng lâm sàng đối với liệu pháp dùng SSAs và liệu pháp hạt nhân thụ thể peptide. Khi thực hiện chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) dựa trên thụ thể SSTR, các chất tương tự SSTR được sử dụng phổ biến nhất là gallium Ga-68 dotatate và copper Cu-64 dotatate. (Xem ‘Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh dựa trên thụ thể somatostatin’ ở dưới.)
Dấu ấn sinh hóa
- 5-HIAA trong nước tiểu
Sự thay đổi các dấu ấn sinh hóa có thể liên quan đến sự tiến triển của bệnh và/hoặc đáp ứng điều trị. Nồng độ acid 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA) tăng cao trong nước tiểu có độ đặc hiệu cao đối với các NETs sản sinh serotonin (ví dụ: các u xuất phát từ ruột giữa), mặc dù độ nhạy không cao. (Xem ‘5-HIAA trong nước tiểu’ ở dưới.) - Chromogranin A (CgA)
Hiệu quả của việc đo nồng độ CgA ở bệnh nhân đang được theo dõi bằng chẩn đoán hình ảnh để phát hiện tái phát sau phẫu thuật, cũng như vai trò của CgA trong theo dõi bệnh nhân giai đoạn tiến triển, hiện vẫn còn gây tranh cãi. CgA trong huyết thanh không đặc hiệu cho NETs và có thể tăng trong các tình trạng không liên quan đến hệ thần kinh nội tiết (bảng 4). (Xem ‘Chromogranin A’ ở dưới.)
Tiên lượng
- Ngay cả khi ở giai đoạn tiến triển, thời gian sống thêm của bệnh nhân có u thần kinh nội tiết đường tiêu hóa – tụy biệt hóa tốt nhìn chung vẫn tốt hơn so với các bệnh lý ác tính khác, mặc dù có sự khác biệt rất lớn. Các yếu tố tiên lượng chính bao gồm mức độ biệt hóa và độ mô học (bảng 1), vị trí khối u (bảng 5), gánh nặng bệnh lý và sự hiện diện của di căn ngoài gan. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here