Hội chứng hạ đường huyết do tụy không phải do u đảo tụy (NIPHS)

Cập nhật lần cuối vào

15 Tháng 10, 2026

MỤC LỤC

TÓM TẮT

Định nghĩa

Hội chứng hạ đường huyết do tăng insulin máu nguyên phát không do u nguyên bào insulin (NIPHS) là một hội chứng đặc trưng bởi tình trạng hạ đường huyết do tăng insulin nội sinh nhưng không xuất phát từ u insulin (insulinoma). Các bệnh phẩm tụy từ những bệnh nhân này cho thấy cấu trúc tiểu đảo tụy bất thường. (Xem ‘Định nghĩa’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng nổi bật của NIPHS là hạ đường huyết sau ăn kèm theo các triệu chứng thiếu hụt glucose não (neuroglycopenia). Trong các cơn hạ đường huyết, người bệnh NIPHS có các kết quả sinh hóa tương tự như u insulin, bao gồm nồng độ insulin, C-peptide và proinsulin trong huyết tương tăng cao; nồng độ beta-hydroxybutyrate huyết tương giảm thấp; và kết quả xét nghiệm sàng lọc sulfonylurea/meglitinide âm tính (Xem bảng 1). (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt

Ở người trưởng thành, tình trạng hạ đường huyết do tăng insulin nội sinh với kết quả sàng lọc sulfonylurea/meglitinide và kháng thể kháng insulin âm tính có thể do khối u tế bào beta (ví dụ: u insulin) hoặc rối loạn chức năng tế bào beta (ví dụ: NIPHS, hạ đường huyết sau phẫu thuật nối tắt dạ dày). Mặc dù hạ đường huyết sau phẫu thuật nối tắt dạ dày kiểu Roux-en-Y (RYGB) và NIPHS có một số điểm chung (như hạ đường huyết tăng insulin máu sau ăn, chẩn đoán hình ảnh định vị âm tính nhưng nghiệm pháp kích thích bằng canxi dương tính, và có thể cả các đặc điểm mô học), nhưng chúng dường như là hai bệnh lý khác biệt. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ và ‘Bất thường glucose sau phẫu thuật nối tắt dạ dày kiểu Roux-en-Y’ ở dưới.)

Các phương pháp định vị

Ở bệnh nhân hạ đường huyết do tăng insulin máu nội sinh (với kết quả sàng lọc sulfonylurea/meglitinide và kháng thể kháng insulin âm tính), các phương pháp định vị (ví dụ: siêu âm qua thành bụng) là cần thiết để phân biệt giữa sự hiện diện của u insulin với một tổn thương lan tỏa (tăng sản tế bào tiểu đảo). Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh định vị cho kết quả âm tính ở bệnh nhân NIPHS và thường dương tính ở bệnh nhân có u insulin. Khi các phương pháp định vị bằng hình ảnh âm tính, cần tiến hành nghiệm pháp kích thích canxi động mạch chọn lọc (SACST) kèm lấy mẫu tĩnh mạch gan nhằm xác định nguồn gốc tăng insulin máu có từ tuyến tụy hay không, đồng thời xác định vị trí tổn thương theo vùng trong tuyến tụy. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán NIPHS sau đó có thể được xác định chắc chắn khi các bệnh phẩm tụy từ những bệnh nhân này cho thấy hiện tượng phì đại tế bào beta, các tiểu đảo tụy có nhân lớn và tăng sắc, cũng như tăng số lượng các tiểu đảo quanh ống dẫn mật. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ và ‘Mô bệnh học’ ở dưới.)

Điều trị

Đối với bệnh nhân có triệu chứng từ nhẹ đến trung bình, điều chỉnh chế độ ăn uống (chế độ ăn ít carbohydrate) là biện pháp can thiệp ban đầu hợp lý. Những trường hợp kháng trị với chế độ ăn ít carbohydrate có thể đáp ứng với thuốc ức chế alpha-glucosidase (ví dụ: acarbose).
Đối với bệnh nhân vẫn còn triệu chứng dai dẳng mặc dù đã điều trị nội khoa, hoặc trường hợp hạ đường huyết nặng (thiếu hụt glucose não dẫn đến mất ý thức), cần phải cắt bỏ một phần tụy theo bậc để kiểm soát triệu chứng. (Xem ‘Điều trị’ ở dưới.)

Already a member? Log in here