Hội chứng gan phổi ở người lớn: Diễn tiến tự nhiên, điều trị và kết cục

Xuất bản:

15 Tháng 10, 2026

Cập nhật:

MỤC LỤC

TÓM TẮT

Giới thiệu

Hội chứng gan phổi (HPS) đặc trưng bởi hội chứng tam chứng gồm tình trạng bất thường oxy hóa máu động mạch do giãn mạch máu trong phổi, xuất hiện trên nền bệnh lý gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa hoặc thông cửa – chủ bẩm sinh. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới).

Diễn biến tự nhiên

HPS thường là một rối loạn tiến triển, sự hiện diện của hội chứng này làm nặng thêm tiên lượng của người bệnh xơ gan cũng như có thể cả các bệnh lý gan khác. Suy hô hấp giảm oxy máu tiến triển hiếm khi là nguyên nhân tử vong hàng đầu. Khả năng hội chứng gan phổi tự khỏi mà không cần điều trị là rất thấp. (Xem ‘Lịch sử tự nhiên’ ở dưới).

Quản lý và điều trị

Phương pháp điều trị triệt để duy nhất cho người bệnh mắc HPS là ghép gan. Ngoài liệu pháp bổ sung oxy dài hạn, hiện chưa có nội khoa nào đem lại hiệu quả rõ rệt đối với HPS (bảng 2) 1,9.

Hội chứng gan phổi mức độ nhẹ đến trung bình

Đối với phần lớn người bệnh HPS mức độ nhẹ đến trung bình (áp lực riêng phần của oxy trong máu động mạch [$text{PaO}_2$] >60 mmHg [>8 kPa]) (bảng 1), chúng tôi đề nghị theo dõi tiến triển bệnh bằng đo độ bão hòa oxy qua mạch (pulse oximetry) định kỳ mỗi 6 đến 12 tháng. Thêm vào đó, đối với những trường hợp có chỉ định (bảng 3), chúng tôi đề nghị sử dụng liệu pháp thở oxy hỗ trợ thay vì tiến hành ghép gan ngay (Khuyến cáo 2C). Mặc dù ghép gan không thường được chỉ định quy chuẩn trên nhóm đối tượng này, chúng tôi thường chuyển tuyến để đánh giá ghép gan từ giai đoạn sớm của bệnh, nhờ đó khi HPS tiến triển, việc đưa tên người bệnh vào danh sách chờ ghép có thể diễn ra nhanh chóng. (Xem ‘Hội chứng gan phổi mức độ nhẹ đến trung bình’ ở dưới).

Hội chứng gan phổi nặng

Đối với phần lớn người bệnh HPS nặng hoặc rất nặng, chúng tôi khuyến nghị tiến hành đánh giá ghép gan khẩn trương kết hợp với liệu pháp thở oxy hỗ trợ (Khuyến cáo 1B). (Xem ‘Ghép gan’ ở dưới).

Hội chứng gan phổi kháng trị

Phần lớn người bệnh (80%) cải thiện sau khi ghép gan, mặc dù thời gian đạt được sự cải thiện này có sự dao động rất lớn (từ vài ngày cho đến một năm). Những người bệnh vẫn còn tình trạng HPS kháng trị sau khi ghép gan nên được điều trị bằng oxy lưu lượng cao và đánh giá nguy cơ phát triển tăng áp động mạch phổi do bệnh gan hoặc các tình trạng khác có thể góp phần gây ra tình trạng giảm oxy máu. HPS rất hiếm khi tái phát sau khi ghép gan. (Xem ‘Hội chứng gan phổi kháng trị’ ở dưới).

Các liệu pháp đang thử nghiệm

Đối với người bệnh HPS kháng trị hoặc không đủ điều kiện ghép gan, các lựa chọn điều trị rất hạn chế và bao gồm các liệu pháp đang thử nghiệm như tạo shunt cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIPS), nút mạch bằng vòng xoắn (coil embolization) và tỏi. (Xem ‘Đang nghiên cứu’ ở dưới).

Already a member? Log in here