TÓM TẮT
-
Phân loại – Phân loại lymphoma tế bào T da nguyên phát năm 2005 của Tổ chức Y tế Thế giới và Tổ chức Nghiên cứu và Điều trị Ung thư Châu Âu (WHO-EORTC), cùng với bản cập nhật năm 2018, ghi nhận ba biến thể của bệnh nấm da (mycosis fungoides – MF) với các đặc điểm lâm sàng – giải phẫu bệnh, diễn tiến và tiên lượng riêng biệt, bao gồm: MF thể hướng nang lông (folliculotropic MF – FMF), reticulosis dạng Paget (pagetoid reticulosis – PR) và da chùng u hạt (granulomatous slack skin – GSS). Bên cạnh đó, nhiều biến thể MF không điển hình có đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học tương tự như các bệnh viêm da chính cũng đã được mô tả. (Xem thêm ‘Phân loại và các cân nhắc chung’ ở dưới.)
-
Mycosis fungoides thể hướng nang lông (FMF) – FMF đặc trưng bởi sự xuất hiện của các dát, mảng, mảng thâm nhiễm khu trú tại nang lông (hình 2), các khối u, tổn thương dạng sẩn ngứa (prurigo nodularis), tổn thương dạng dày sừng nang lông (keratosis pilaris) (hình 3) hoặc tổn thương dạng mụn trứng cá, trong nhiều trường hợp có kèm theo rụng tóc. Mặc dù FMF vốn được coi là một biến thể tiến triển nặng của MF, nhưng hiện nay người ta đã ghi nhận một thể giai đoạn sớm với đặc điểm là các dát và/hoặc mảng phẳng, tổn thương dạng dầy sừng nang lông hoặc dạng mụn trứng cá với tiên lượng thuận lợi. (Xem thêm ‘Mycosis fungoides thể hướng nang lông’ ở dưới.)
-
Reticulosis dạng Paget (PR) – PR, hay còn gọi là bệnh Woringer-Kolopp, biểu hiện dưới dạng các dát hoặc mảng khu trú, phát triển chậm, có hình thái giống vảy nến hoặc tăng sừng, thường xuất hiện ở các chi xa. PR nhìn chung có diễn tiến lành tính và không tái phát sau điều trị triệt căn. (Xem thêm ‘Reticulosis dạng Paget’ ở dưới.)
-
Da chùng u hạt (GSS) – GSS là một phân thể lâm sàng – giải phẫu bệnh cực kỳ hiếm gặp của MF, đặc trưng bởi sự phát triển chậm của các nếp gấp da teo, thâm nhiễm, dày và rủ xuống tại các vùng nếp gấp, gợi nhớ đến bệnh da chùng (cutis laxa). Các phương pháp điều trị bao gồm bôi nitrogen mustard, quang trị liệu, xạ trị, phẫu thuật cắt bỏ và điều trị toàn thân. GSS có liên quan đến việc tăng nguy cơ mắc bệnh ác tính lympho thứ hai, phổ biến nhất là lymphoma Hodgkin. (Xem thêm ‘Da chùng u hạt’ ở dưới.)
-
Các biến thể khác – Các biến thể lâm sàng – giải phẫu bệnh ít gặp khác bao gồm MF thể đơn tổn thương, thể u hạt, thể viêm da đa hình (poikilodermatous) và thể giảm sắc tố. Một số biến thể hiếm gặp mô phỏng bệnh da cá thông thường (ichthyosis vulgaris), lichenoid mạn tính (pityriasis lichenoides chronica), viêm da xuất huyết sắc tố (pigmented purpuric dermatosis) và các bệnh lý bóng nước cũng đã được mô tả. (Xem thêm ‘Các biến thể lâm sàng – giải phẫu bệnh khác’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
