TÓM TẮT
- Dịch tễ học – Pemphigus cận ung thư (Paraneoplastic pemphigus – PNP) là một rối loạn bọng nước tự miễn hiếm gặp, thường xuất hiện trong bệnh cảnh các rối loạn tăng sinh lympho và bệnh lý ác tính. Mặc dù phổ biến nhất ở người trưởng thành, PNP cũng có thể gặp ở trẻ em. (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
- Nguyên nhân – Nhiều bệnh lý ác tính và rối loạn tăng sinh lympho có liên quan đến PNP. Các bệnh lý thường gặp nhất là lymphoma không Hodgkin, leukemia lympho mạn tính và bệnh Castleman. (Xem thêm ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)
- Cơ chế bệnh sinh
Sinh lý bệnh của PNP hiện chưa được hiểu rõ. Có khả năng cả hệ thống miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào đều đóng vai trò quan trọng trong bệnh lý này. (Xem thêm ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
Các kháng thể kháng periplakin và envoplakin có liên quan chặt chẽ đến PNP. Tuy nhiên, vai trò gây bệnh của các kháng thể này cũng như nhiều kháng thể khác được phát hiện trên bệnh nhân PNP vẫn chưa được xác định rõ. (Xem thêm ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
- Biểu hiện lâm sàng – Biểu hiện lâm sàng của PNP rất đa dạng. Tổn thương niêm mạc xuất hiện ở tất cả bệnh nhân, trong đó niêm mạc miệng là vị trí thường gặp nhất (hình 1A-C). Các biểu hiện da thường gặp nhất bao gồm bọng nước mềm hoặc căng, sẩn hoặc mảng dạng lichen, tổn thương dạng bia bắn và trợt da (hình 2A-B). (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
- Tổn thương phổi – Tình trạng viêm tiểu phế quản hạn chế tương ứng với viêm tiểu phế quản tắc nghẽn xảy ra ở một số ít bệnh nhân PNP. Tổn thương phổi có thể gây nguy hiểm đến tính mạng. (Xem thêm ‘Bệnh lý phổi’ ở dưới.)
- Chẩn đoán – PNP có các đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh tương đồng với nhiều bệnh lý khác. Để xác định chẩn đoán PNP, cần sự phối hợp tương quan giữa các đánh giá lâm sàng, giải phẫu bệnh và xét nghiệm miễn dịch. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
- Điều trị
Các dữ liệu về liệu pháp điều trị PNP còn hạn chế. Phẫu thuật cắt bỏ khối u nguyên phát có thể mang lại lợi ích cho bệnh nhân mắc bệnh Castleman hoặc u tuyến ức, nhưng ít có giá trị hơn đối với các bệnh lý ác tính khác. (Xem thêm ‘Điều trị’ ở dưới.)
Đối với bệnh nhân PNP, chúng tôi đề nghị sử dụng prednisone và rituximab làm liệu pháp điều trị bước một (Khuyến cáo 2C). Nếu không hiệu quả, có thể phối hợp thêm các liệu pháp bổ trợ như mycophenolate mofetil, azathioprine và immunoglobulin truyền tĩnh mạch. (Xem thêm ‘Tiếp cận điều trị’ ở dưới.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
