Xuất huyết do tâm lý (Hội chứng Gardner-Diamond)

TÓM TẮT

Định nghĩa

• Purpura tâm căn (còn được gọi là hội chứng Gardner-Diamond hoặc hội chứng xuất huyết gây đau) là một tình trạng chưa được hiểu rõ, đặc trưng bởi các mảng xuất huyết gây đau, chủ yếu ở các chi hoặc vùng mặt, mà không do rối loạn đông máu hay chấn thương nền. Cơ chế bệnh sinh chưa được làm sáng tỏ và có thể liên quan đến rối loạn triệu chứng thần kinh chức năng (rối loạn chuyển đổi) và các rối loạn triệu chứng cơ thể. (Xem ‘Tổng quan’ ở dưới và ‘Các cơ chế tiềm năng’ ở dưới.)

Tỷ lệ lưu hành

• Purpura tâm căn nhìn chung là hiếm gặp và phổ biến nhất ở phụ nữ da trắng. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng

• Không có biểu hiện điển hình hoặc kinh điển, nhưng thường có một sự kiện khởi phát (phẫu thuật, chấn thương, căng thẳng tâm lý, lạm dụng). Các tổn thương xuất huyết gây đau (hình 1), thường ở các chi, có thể khởi phát sau cảm giác nóng rát, châm chích hoặc đau. Một số cá nhân chỉ có một đợt duy nhất; những người khác có các đợt mạn tính hoặc tái phát. Căng thẳng tâm lý, lạm dụng hoặc các bệnh lý tâm thần đi kèm thường hiện diện. Xuất huyết nặng (mô sâu, khớp), các loại xuất huyết khác (chấm xuất huyết, xuất huyết niêm mạc [ướt]), hoặc các bất thường xét nghiệm gợi ý rối loạn cầm máu không phù hợp với chẩn đoán này. (Xem ‘Kết quả lâm sàng’ ở dưới.)

Đánh giá

• Purpura tâm căn là một chẩn đoán loại trừ vì không có dấu hiệu xác nhận hoặc kết quả xét nghiệm đặc hiệu. Các tổn thương da cần được ghi chép đầy đủ. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới và ‘Đặc điểm của các tổn thương da’ ở dưới.)

Việc đánh giá rối loạn đông máu được điều chỉnh phù hợp với tình trạng lâm sàng. Tất cả bệnh nhân cần được:

• Khai thác kỹ tiền sử chảy máu
• Xem xét kỹ chế độ ăn uống, các loại thuốc đang sử dụng và thực phẩm chức năng
• Khám để tìm các rối loạn khác
• Xét nghiệm công thức máu toàn bộ (CBC), số lượng tiểu cầu và xem xét hình thái tiểu cầu
• Thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin một phần hoạt hóa (aPTT)
• Creatinine
• Xét nghiệm chức năng gan
• Xét nghiệm bệnh von Willebrand (VWD), đặc biệt khi các xét nghiệm khác cho kết quả âm tính và nếu có tiền sử gia đình, xuất huyết nặng hoặc xuất huyết niêm mạc

Một số cá nhân được chọn có thể cần thực hiện thêm các xét nghiệm bổ sung. Không nên sử dụng xét nghiệm nhạy cảm hồng cầu tự thân (autoerythrocyte sensitization test). (Xem ‘Đánh giá rối loạn đông máu’ ở dưới và ‘Thử nghiệm da (thường không được khuyến cáo)’ ở dưới.)

Đánh giá rối loạn tâm thần là rất quan trọng, đặc biệt là trầm cảm chủ yếu, rối loạn lo âu, rối loạn nhân cách, lạm dụng, rối loạn giả bệnh và các rối loạn khác. Lạm dụng thể chất, tình dục và cảm xúc có vẻ xuất hiện với tỷ lệ cao hơn. (Xem ‘Đánh giá rối loạn tâm thần (tất cả bệnh nhân)’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt

• Chẩn đoán phân biệt bao gồm các rối loạn đông máu, rối loạn mô liên kết và mạch máu, lạm dụng thể chất và các rối loạn tâm thần kèm tự hại. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Xử trí

• Việc xử trí đòi hỏi cách tiếp cận đa chuyên khoa, bao gồm điều trị các bệnh lý tâm thần đi kèm. Bác sĩ chăm sóc ban đầu đóng vai trò điều phối việc chăm sóc, giúp bệnh nhân thay đổi hành vi bệnh lý và duy trì liên minh trị liệu nhằm hạn chế việc thăm khám và đánh giá quá mức. Chúng tôi tránh chỉ định tiêm glucocorticoid, thăm dò khớp bằng phẫu thuật và cắt lách. Chúng tôi khuyến khích việc báo cáo các ca bệnh. (Xem ‘Các can thiệp khác’ ở dưới, ‘Tiếp cận đa chuyên khoa’ ở dưới và ‘Báo cáo ca bệnh’ ở dưới.)