TÓM TẮT
Đặc điểm của cơn đau do tắc mạch
- Cơn đau do tắc mạch trong bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) có thể khởi phát từ sớm khi trẻ mới sáu tháng tuổi, mức độ từ nhẹ đến suy nhược cơ thể, và kéo dài từ vài giờ đến vài ngày. Các vị trí thường gặp của cơn đau do tắc mạch bao gồm lưng, ngực, bụng và các xương dài. (Xem ‘Đặc điểm liên quan đến cơn đau cấp tính do tắc mạch’ ở dưới).
Đặc điểm gợi ý nguyên nhân khác
- Một số đặc điểm gợi ý khả năng bệnh nhân có thể gặp thêm biến chứng khác của bệnh SCD, vốn có nguy cơ đe dọa tính mạng. Các đặc điểm này bao gồm: bệnh nhân (hoặc gia đình) báo cáo cơn đau không điển hình; dấu hiệu sinh tồn bất thường; sự thay đổi lớn về số lượng hồng cầu (CBC) hoặc số lượng hồng cầu lưới so với giá trị nền; cùng các bất thường khác trên thăm khám lâm sàng hoặc xét nghiệm ban đầu, như đã thảo luận ở trên. (Xem ‘Đặc điểm gợi ý biến chứng bổ sung’ ở dưới).
Giảm đau nhanh chóng
- Bất kể nguyên nhân gây đau là gì, việc điều trị giảm đau thích hợp không được trì hoãn trong lúc chờ đợi các thông tin khác như kết quả xét nghiệm, và thời gian chờ phân loại bệnh (triage) không nên vượt quá 30 phút. Những nhận thức sai lầm giữa các thành viên trong đội ngũ chăm sóc sức khỏe có thể cản trở việc đánh giá và điều trị đau đầy đủ. Những vấn đề này cùng cách tiếp cận của chúng tôi đối với việc giảm đau trong bệnh SCD đã được bàn luận chi tiết ở các mục riêng biệt. (Xem ‘Tầm quan trọng của việc cung cấp thuốc giảm đau kịp thời’ ở dưới và “Quản lý cơn đau cấp tính do tắc mạch trong bệnh hồng cầu hình liềm”, mục ‘Bù dịch’).
Đánh giá
- Ban đầu, chúng tôi đánh giá khả năng xảy ra của từng biến chứng tiềm ẩn dựa trên biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân, như được tóm tắt trong bảng (bảng 1). Ở những cá thể có đặc điểm nguy cơ cao, chúng tôi chỉ định các xét nghiệm cận lâm sàng có định hướng và/hoặc theo dõi sát bệnh nhân tại bệnh viện. (Xem ‘Tổng quan về các tình trạng có thể xảy ra và cách tiếp cận của chúng tôi nhằm phân biệt chúng’ ở dưới).
Đau nhiều vùng hoặc không đặc hiệu
- Đau ở nhiều vị trí hoặc đau không đặc hiệu có thể là dấu hiệu của một bệnh lý hệ thống cấp tính như suy đa tạng, hội chứng ngực cấp tiến triển nhanh (ACS), hoặc phản ứng miễn dịch truyền máu do huyết tán (HTR). Hội chứng cai opioid có thể xảy ra ở những người vừa mới ngưng sử dụng thuốc giảm đau opioid. Vàng da gợi ý tình trạng tăng hủy huyết cầu (ví dụ: do HTR) hoặc bệnh lý gan mật. (Xem ‘Bệnh lý hệ thống cấp tính, đau lan tỏa, hoặc cả hai’ ở dưới và ‘Vàng da’ ở dưới).
Đau đầu
- Đau đầu và/hoặc thay đổi trạng thái tâm thần có thể chỉ điểm bệnh lý mạch máu (đột quỵ, xuất huyết não, phình động mạch, đau nửa đầu migrain) hoặc viêm màng não. Tình trạng giảm oxy máu do các biến chứng tại phổi cũng có thể gây thay đổi trạng thái tâm thần. (Xem ‘Đau đầu, thay đổi trạng thái tâm thần, hoặc cả hai’ ở dưới).
Đau ngực
- Đau ngực có thể chỉ điểm hội chứng ngực cấp (ACS) — vốn có tần suất tăng lên ở những bệnh nhân đang gặp cơn đau do tắc mạch — cũng như thuyên tắc mỡ phổi, thuyên tắc phổi (PE), thiếu máu cơ tim hoặc nhồi máu xương sườn. (Xem ‘Đau ngực’ ở dưới).
Đau bụng
- Đau bụng có thể chỉ điểm tình trạng nhồi máu lách hoặc nhồi máu gan, vốn có nguy cơ đe dọa tính mạng. Các nguyên nhân khác có thể gặp bao gồm bệnh sỏi mật, nhồi máu thận, nhiễm trùng đường tiết lộ hoặc viêm thận – bể thận, lạc nội mạc tử cung, viêm tụy, mang thai ngoài tử cung hoặc viêm vùng chậu. (Xem ‘Đau bụng’ ở dưới).
Đau chi
- Đau ở chi có thể do tắc mạch, nhưng cũng có thể là dấu hiệu của nhồi máu xương, hoại tử vô khuẩn một khớp, viêm dải đốt bàn tay chân (dactylitis) ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ, huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), hoặc hiếm gặp hơn là viêm xương tủy. (Xem ‘Đau chi’ ở dưới).
Vai trò của việc truyền máu
- Truyền máu không được chỉ định để điều trị cơn đau do tắc mạch không biến chứng khi chức năng tủy xương còn tốt. Tuy nhiên, như đã lưu ý ở các mục trên, truyền máu có chỉ định trong việc điều trị một số biến chứng tiềm ẩn nghiêm trọng có biểu hiện đau. Khuyến cáo hội chẩn sớm với chuyên gia có chuyên môn sâu về bệnh SCD và kỹ thuật thay máu khi nghi ngờ một trong các biến chứng này. Việc đánh giá cẩn thận tình trạng thể tích dịch của bệnh nhân đóng vai trò quan trọng trong việc quyết định có truyền dịch tĩnh mạch hay không và loại dịch truyền nào phù hợp. (Xem ‘Can thiệp tức thời’ ở dưới và “Truyền hồng cầu lắng trong bệnh hồng cầu hình liềm: Chỉ định, hòa hợp nhóm máu hồng cầu và các điều chỉnh” và “Quản lý cơn đau cấp tính do tắc mạch trong bệnh hồng cầu hình liềm”, mục ‘Bù dịch’).
Các biểu hiện khác của bệnh SCD
- Tổng quan về các biểu hiện lâm sàng của bệnh SCD, kèm theo các liên kết đến các chủ đề bàn luận về từng biểu hiện cụ thể, được trình bày ở phần riêng biệt. (Xem “Tổng quan về các biểu hiện lâm sàng của bệnh hồng cầu hình liềm”).
