Phẫu thuật cắt bỏ các u thần kinh nội tiết tụy đơn độc (không di truyền)

TÓM TẮT

Phân loại khối u

Thuật ngữ “u thần kinh nội tiết tụy” (PNEN) bao gồm một nhóm các khối u đa dạng phát sinh tại tụy và có chung một tế bào tiền thân. Chúng tôi sử dụng các thuật ngữ “u thần kinh nội tiết tụy (PNET) G1”, “PNET G2” và “PNET G3” để chỉ các PNET biệt hóa tốt có độ mô học tương ứng là 1, 2 hoặc 3; và “PNEC” để chỉ ung thư biểu mô thần kinh nội tiết biệt hóa kém, độ cao (bảng 5). (Xem ‘Phân loại khối u’ ở dưới.)

Bệnh khu trú

Phẫu thuật là liệu pháp điều trị khỏi duy nhất đã được biết đến đối với các PNEN khu trú, không liên quan đến yếu tố di truyền (sporadic), bất kể là u có chức năng hay không (thuật toán 1).

PNET có chức năng

Đối với bệnh nhân mắc PNET khu trú có chức năng với mọi kích thước, phẫu thuật cắt bỏ được ưu tiên hơn so với điều trị nội khoa để kiểm soát triệu chứng (bảng 2). (Xem ‘PNET có chức năng’ ở dưới.)

PNET không có chức năng

Đối với các PNET khu trú không có chức năng, hướng tiếp cận điều trị (cắt bỏ so với theo dõi) phụ thuộc vào độ mô học và kích thước khối u:

PNET < 1 cm

Đối với bệnh nhân mắc PNET không chức năng, khu trú < 1 cm, chúng tôi đề xuất theo dõi thay vì phẫu thuật cắt bỏ ngay lập tức (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘PNET < 1 cm’ ở dưới.)

PNET từ 1 đến 2 cm

Đối với bệnh nhân mắc PNET không chức năng, khu trú có kích thước từ 1 đến 2 cm, hiện chưa có sự thống nhất về chiến lược quản lý tối ưu, và việc điều trị cần được cá thể hóa. (Xem ‘PNET 1 đến 2 cm’ ở dưới.)

PNET > 2 cm

Đối với những bệnh nhân có đủ điều kiện sức khỏe để can thiệp y tế và mắc PNET không chức năng > 2 cm, chúng tôi đề xuất phẫu thuật cắt bỏ thay vì điều trị nội khoa (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘PNET > 2 cm’ ở dưới.)

PNEC

Đối với bệnh nhân mắc PNEC khu trú, phẫu thuật đơn thuần hiếm khi mang lại hiệu quả điều trị triệt để. Nếu được chỉ định, phẫu thuật cắt bỏ nên được kết hợp với hóa trị và/hoặc xạ trị theo phương pháp đa mô thức. (Xem “Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết dạ dày – tụy biệt hóa kém”, phần ‘Điều trị bệnh khu trú vùng’.)

Bệnh di căn

Đối với bệnh nhân mắc PNEN không liên quan đến yếu tố di truyền (sporadic) có di căn xa, phẫu thuật cắt bỏ khối u nguyên phát hoặc tổn thương di căn có thể mang lại lợi ích, tùy thuộc vào khả năng cắt bỏ của tổn thương ngoài tụy, đặc điểm sinh học khối u, triệu chứng của bệnh nhân và đáp ứng với liệu pháp toàn thân (thuật toán 2). (Xem ‘Bệnh di căn’ ở dưới.)

PNET G1 hoặc G2 Di căn có khả năng cắt bỏ

Đối với bệnh nhân mắc PNET G1 hoặc G2 có tổn thương di căn có khả năng cắt bỏ, chúng tôi đề xuất phẫu thuật cắt bỏ khối u nguyên phát cùng với tất cả các tổn thương di căn (Khuyến cáo 2C). Phẫu thuật triệt để có tỷ lệ biến chứng ở mức chấp nhận được và có thể mang lại cơ hội sống sót lâu dài. (Xem ‘Di căn có khả năng cắt bỏ’ ở dưới.)

Di căn không thể cắt bỏ

Đối với bệnh nhân mắc PNET G1 hoặc G2 có tổn thương di căn không thể cắt bỏ, chúng tôi đề xuất liệu pháp toàn thân. Các lựa chọn điều trị toàn thân bao gồm các chất tương tự somatostatin, hóa trị, các thuốc điều trị trúng đích và liệu pháp hạt nhân thụ thể peptide. Đốt (ablation) và thuyên tắc động mạch gan đối với các tổn thương di căn gan cũng đóng vai trò quan trọng ở những bệnh nhân có tổn thương chủ yếu tại gan. (Xem “Liệu pháp toàn thân cho u thần kinh nội tiết tụy biệt hóa tốt, độ thấp (G1) và độ trung bình (G2) tiến triển tại chỗ và di căn”.)

Trong một số trường hợp, phẫu thuật giảm khối u (debulking) các tổn thương di căn (có hoặc không kèm theo cắt bỏ khối u nguyên phát) có thể được thực hiện ngay cả khi không thể cắt bỏ hoàn toàn, đặc biệt là ở những bệnh nhân mắc PNET có chức năng/hội chứng thần kinh nội tiết và/hoặc những người kháng điều trị nội khoa. Quyết định thực hiện phẫu thuật là một vấn đề phức tạp, cần cân nhắc đến đặc điểm sinh học khối u, gánh nặng bệnh di căn, mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng tại chỗ hoặc toàn thân và đáp ứng với liệu pháp toàn thân. (Xem ‘Di căn không thể cắt bỏ’ ở dưới.)

PNET G3

Bệnh nhân mắc PNET G3 di căn thường được điều trị bằng liệu pháp toàn thân. Trong một số trường hợp rất chọn lọc (ví dụ: di căn gan khu trú), phẫu thuật cắt bỏ di căn gan có thể được sử dụng để giảm bớt các triệu chứng toàn thân hoặc tại chỗ liên quan đến việc tiết hormone. (Xem “U thần kinh nội tiết dạ dày – tụy biệt hóa tốt, độ cao (G3)”, phần ‘Di căn gan khu trú’ và “U thần kinh nội tiết dạ dày – tụy biệt hóa tốt, độ cao (G3)”, phần ‘Di căn gan khu trú’.)

PNEC

Bệnh nhân mắc PNEC di căn thường được điều trị bằng liệu pháp toàn thân. Đối với những khối u tiến triển nhanh này, phẫu thuật thường không được chỉ định. (Xem ‘U thần kinh nội tiết tụy độ 3 (PNET G3)’ ở dưới.)

Kỹ thuật phẫu thuật

Đối với hầu hết các PNEN, chúng tôi đề xuất các phương pháp cắt bỏ truyền thống kết hợp với nạo vét hạch phù hợp thay vì các tiếp cận phẫu thuật ít xâm lấn hơn (Khuyến cáo 2C). Các phương pháp tiếp cận bảo tồn nhu mô có thể là một lựa chọn thay thế phù hợp cho các khối u nhỏ (ví dụ: < 2 cm) ở cả PNET không chức năng hoặc u insulin có vị trí giải phẫu thuận lợi. Tuy nhiên, việc cắt bỏ PNEN bảo tồn nhu mô vẫn còn gây tranh cãi do lo ngại về di căn hạch, điều có thể xảy ra ngay cả với các khối u kích thước nhỏ. (Xem ‘Kỹ thuật phẫu thuật’ ở dưới.)

Theo dõi sau phẫu thuật

Theo dõi sau phẫu thuật thường bao gồm chụp hình cắt lớp định kỳ và xét nghiệm nồng độ hormone chức năng khi thích hợp, sau đó là chẩn đoán hình ảnh dựa trên thụ thể somatostatin nếu phát hiện tổn thương mới. Cần cân nhắc phẫu thuật lại ở những bệnh nhân có bằng chứng tái phát khối u. (Xem ‘Theo dõi sau điều trị và phẫu thuật lại’ ở dưới.)