Hướng dẫn lâm sàng

Trang chủ

Bệnh von Willebrand (VWD): Xử trí chảy máu nặng và phẫu thuật lớn

Cập nhật lần cuối vào

MỤC LỤC

TÓM TẮT

Các liệu pháp điều trị hiện có – Nồng độ VWF có thể được nâng cao bằng các chế phẩm VWF cô đặc hoặc DDAVP (desmopressin) (bảng 1). Kết tủa lạnh (cryoprecipitate) chỉ nên được sử dụng khi không có sẵn chế phẩm VWF cô đặc. Acid tranexamic và các thuốc điều trị tại chỗ có thể được dùng làm liệu pháp phối hợp. (Xem ‘Tổng quan về tiếp cận’, “Kết tủa lạnh và chế phẩm fibrinogen cô đặc” và ‘Các thuốc chống tiêu sợi huyết và sản phẩm điều trị tại chỗ’ ở dưới.)

Lựa chọn liệu pháp – Đối với những bệnh nhân có xuất huyết nặng hoặc cần phẫu thuật lớn, chúng tôi khuyến cáo sử dụng chế phẩm VWF cô đặc (nguồn gốc từ huyết tương hoặc tái tổ hợp) thay vì DDAVP (Khuyến cáo 1B). DDAVP chỉ có hiệu quả trên một số bệnh nhân, mức độ tăng hoạt tính VWF thấp hơn, thời gian khởi phát muộn hơn và thời gian tác dụng ngắn hơn. (Xem thêm ‘Bằng chứng về hiệu quả của chế phẩm VWF cô đặc’ ở dưới.)

Liều dùng

  • Chế phẩm cô đặc nguồn gốc từ huyết tương – Liều khởi đầu của chế phẩm VWF cô đặc từ huyết tương nằm trong khoảng 40 đến 60 đơn vị/kg (tính theo hoạt tính VWF). Liều này sẽ nâng hoạt tính VWF (VWF:RCo hoặc VWF:GPIbM) và hoạt tính yếu tố VIII lên khoảng 100 IU/dL. Đối với phẫu thuật lớn theo kế hoạch, chế phẩm VWF cô đặc từ huyết tương được dùng trước thủ thuật từ 30 đến 60 phút. Các liều tiếp theo được dùng dựa trên kết quả theo dõi để duy trì nồng độ hoạt tính VWF và yếu tố VIII trong huyết tương >50 IU/dL. (Xem thêm ‘Chế phẩm VWF cô đặc nguồn gốc từ huyết tương’ ở dưới.)
  • VWF tái tổ hợp – VWF tái tổ hợp (rVWF) chỉ được phê duyệt cho người lớn và không chứa yếu tố VIII. rVWF giảm thiểu tiếp xúc với các protein huyết tương và có thời gian bán thải dài hơn. Nếu sử dụng rVWF trong điều trị xuất huyết hoặc phẫu thuật cấp cứu, cần dùng phối hợp một liều yếu tố VIII; hoặc trong phẫu thuật theo kế hoạch, sản phẩm có thể được dùng trước 12 giờ để yếu tố VIII nội sinh tăng lên. Bệnh nhân mắc VWD type 2N cần dùng yếu tố VIII cùng với liều rVWF đầu tiên. (Xem thêm ‘Chế phẩm VWF tái tổ hợp (rVWF) cô đặc’ và ‘Yếu tố VIII’ ở dưới.)

Truyền tiểu cầu (type 2B) và chất ức chế (type 3) – Bệnh nhân mắc VWD type 2B có thể cần truyền tiểu cầu bên cạnh việc dùng chế phẩm VWF cô đặc. Bệnh nhân mắc VWD type 3 có thể xuất hiện chất ức chế đối với VWF được truyền vào. (Xem thêm ‘Truyền tiểu cầu’ và ‘Lưu ý cho các type VWD hiếm gặp (2B, 2N, 3)’ ở dưới.)

Theo dõi và thời gian điều trị – Hoạt tính VWF, hoạt tính yếu tố VIII và tổng phân tích tế bào máu (CBC) nên được theo dõi khoảng một lần mỗi ngày trong quá trình điều trị. Thời gian điều trị được cá thể hóa. Thông thường, chúng tôi duy trì chế phẩm VWF cô đặc trong 5 ngày hoặc lâu hơn đối với trường hợp xuất huyết nặng hoặc phẫu thuật lớn. (Xem thêm ‘Theo dõi và thời gian điều trị (VWF cô đặc: nguồn gốc huyết tương và tái tổ hợp)’ và ‘Lưu ý cho các type VWD hiếm gặp (2B, 2N, 3)’ ở dưới.)

Các tình huống xuất huyết khác

Chẩn đoán và sinh lý bệnh – (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh von Willebrand” và “Sinh lý bệnh của bệnh von Willebrand”.)

Gói truy cập

Gói truy cập một năm

  • Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
  • Nội dung cập nhật liên tục.
  • Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Mua gói truy cập
Already a member? Log in here

gợi ý cho bạn

Chuyên khoa