TÓM TẮT
Bệnh Cushing
Bệnh Cushing do các khối u tiết hormone adrenocorticotropic (ACTH) tại tuyến yên gây ra. Các khối u này hầu hết đều lành tính và thường là các vi tuyến (microadenoma) (tức là đường kính <10 mm); trong 30 đến 40% trường hợp, vi tuyến quá nhỏ đến mức không thể phát hiện được bằng chụp cộng hưởng từ (MRI), trong khi 10 đến 15% có sự hiện diện của đại tuyến (macroadenoma). Mục tiêu điều trị trước hết là hướng vào tuyến yên trước.
Phẫu thuật qua đường xuyên xương bướm
Đối với hầu hết bệnh nhân trưởng thành mắc bệnh Cushing, chúng tôi đề xuất phẫu thuật qua đường xuyên xương bướm với phẫu thuật viên giàu kinh nghiệm là liệu pháp ban đầu (Khuyến cáo 1B). (Xem ‘Phẫu thuật qua đường xuyên xương bướm’ ở dưới.)
Phương pháp tiếp cận phẫu thuật có sự khác biệt. Theo truyền thống, quy trình bao gồm thám sát qua đường xuyên xương bướm thông qua tiếp cận dưới môi hoặc qua đường mũi, sau đó sử dụng kính hiển vi công suất cao giúp quan sát bằng thị giác hai mắt. Gần đây, việc sử dụng nội soi, dù không cung cấp thị giác hai mắt, đã được ủng hộ.
Phạm vi phẫu thuật cũng khác nhau. Lý tưởng nhất là loại bỏ toàn bộ khối u trong khi vẫn bảo tồn mô tuyến yên bình thường. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân trưởng thành mà không thể xác định được vi tuyến tại thời điểm phẫu thuật và không gặp vấn đề về khả năng sinh sản, nên cắt bỏ 80 đến 90% tuyến yên, để lại một phần mô nhỏ bám vào cuống tuyến yên.
Biến chứng phẫu thuật chính là tình trạng thiếu hụt arginine vasopressin (AVP-D), xảy ra tạm thời ở khoảng 20% bệnh nhân nhưng hiếm khi kéo dài vĩnh viễn. (Xem ‘Thiếu hụt arginine vasopressin’ ở dưới.)
Đánh giá sinh hóa để xác định khỏi bệnh
Để đánh giá khả năng khỏi bệnh, nồng độ cortisol huyết thanh nên được đo vào lúc 8 giờ sáng, ít nhất 24 giờ sau liều glucocorticoid sinh lý cuối cùng, bắt đầu từ hai đến bảy ngày sau phẫu thuật. Lý tưởng nhất là thực hiện đo trong ba ngày liên tiếp mà không sử dụng liệu pháp glucocorticoid. Mặc dù nồng độ cortisol huyết thanh cực thấp (<1,8 mcg/dL [50 nmol/L]) là chỉ số dự báo khả năng khỏi bệnh tốt nhất, nhưng vẫn có những trường hợp ngoại lệ như đã mô tả ở trên. (Xem ‘Tiêu chuẩn sinh hóa’ ở dưới.)
Theo dõi dài hạn
Tất cả bệnh nhân nên được tái khám hàng năm trong vài năm đầu và thưa dần sau đó. Điều này đặc biệt quan trọng đối với những bệnh nhân có tình trạng tăng tiết cortisol ngắt quãng trong giai đoạn đầu; những bệnh nhân này có thể có vẻ đã khỏi bệnh sau phẫu thuật nhưng vẫn tiếp tục tiết quá mức cortisol theo từng đợt. (Xem ‘Theo dõi dài hạn’ ở dưới.)
Xử trí khi phẫu thuật thất bại
Cần kiểm tra kết quả giải phẫu bệnh của khối u và các xét nghiệm trước đó để đảm bảo chẩn đoán là chính xác. Nếu mới chỉ cắt bỏ được một phần khối u, phẫu thuật lại ngay lập tức là một lựa chọn. (Xem ‘Điều trị khi phẫu thuật thất bại’ ở dưới.)
Đối với những bệnh nhân đã có chẩn đoán chắc chắn nhưng phẫu thuật thất bại và có rất ít hoặc không phát hiện được khối u tồn dư trên chẩn đoán hình ảnh, chúng tôi đề xuất liệu pháp xạ trị là bước tiếp theo (Khuyến cáo 2C). Ở những bệnh nhân mắc bệnh mức độ nhẹ và việc duy trì tình trạng tăng cortisol thêm từ hai đến bốn tháng không được xem là quá rủi ro, liệu pháp nội khoa với cabergoline hoặc pasireotide là một lựa chọn thay thế, mặc dù cần lưu ý rằng phương pháp này chỉ thành công ở một số ít cá nhân. Xạ trị kết hợp với liệu pháp nội khoa có thể là lựa chọn tốt nhất cho những bệnh nhân có xâm lấn màng cứng hoặc khối u còn sót lại không thể phẫu thuật được. Cắt tuyến thượng thận có thể được ưu tiên cho những bệnh nhân tăng cortisol mức độ nặng cần điều trị khỏi ngay lập tức, hoặc ở phụ nữ đang có mong muốn mang thai mà các thuốc ức chế tổng hợp steroid có chống chỉ định.
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
