TÓM TẮT
Tăng áp phổi – Bệnh tim bẩm sinh
- Bệnh nhân tăng áp phổi (PH) và bệnh tim bẩm sinh (CHD) có các kiểu hình và nguyên nhân tăng áp phổi đa dạng (bảng 1). Ở bệnh nhân PH-CHD, tăng áp phổi thường (nhưng không phải luôn luôn) do bệnh tim bẩm sinh gây ra. (Xem ‘Định nghĩa’ và ‘Phân loại’ ở dưới.)
Hội chứng Eisenmenger
- Hội chứng Eisenmenger là thể giai đoạn cuối nghiêm trọng nhất của tăng áp động mạch phổi (PAH) liên quan đến luồng thông bẩm sinh khi đã xuất hiện tổn thương mạch máu phổi không hồi phục. Rối loạn này đặc trưng bởi tam chứng: luồng thông từ hệ thống sang phổi (tại thất, nhĩ hoặc đại động mạch (bảng 2)), PAH kèm đảo chiều luồng thông (phải sang trái), và tình trạng giảm oxy máu kèm tím tái (hình 1A-B). Bệnh lý động mạch phổi trong hội chứng Eisenmenger là do tăng lưu lượng máu phổi và/hoặc tăng áp lực động mạch phổi (PAP). (Xem ‘Định nghĩa’, ‘Phân loại’ và ‘Sinh lý bệnh của PH-CHD liên quan đến luồng thông’ ở dưới.)
Dịch tễ học
- Bệnh nhân PH-CHD là một quần thể đang ngày càng gia tăng, ước tính chiếm từ 3 đến 10% số bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ lưu hành cao hơn ở những nhóm bệnh nhân lớn tuổi. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Phân loại
- Bệnh nhân PH-CHD là một quần thể không đồng nhất, chủ yếu thuộc nhóm 1 (tăng áp phổi tiền mao mạch hoặc PAH), mặc dù một số trường hợp thuộc các nhóm khác (bảng 1). (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng
- Bệnh nhân PH-CHD có thể không có triệu chứng hoặc biểu hiện các triệu chứng như khó thở khi gắng sức, mệt mỏi, giảm khả năng gắng sức hoặc giảm tình trạng chức năng, đầy bụng và khó chịu, ngất, ho ra máu, hoặc đau thắt ngực (xem ‘Triệu chứng và dấu hiệu’ ở dưới). Cụ thể, ở bệnh nhân PH-CHD có tổn thương luồng thông, tình trạng luồng thông phải sang trái kèm tím tái là phổ biến.
Khi nào cần nghi ngờ PH-CHD
- Cần nghi ngờ PH-CHD ở những bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh có luồng thông tim dai dẳng kèm theo tím tái, giảm tình trạng chức năng, ngất hoặc ho ra máu. (Xem ‘Khi nào cần nghi ngờ PH-CHD’ ở dưới.)
Đánh giá chẩn đoán
- Đánh giá chẩn đoán PH-CHD bao gồm khai thác bệnh sử và khám lâm sàng, đo độ bão hòa oxy qua mạch nảy, xét nghiệm cận lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh tim mạch (bắt đầu bằng siêu âm tim và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh bổ sung nếu cần), và xác định tăng áp phổi bằng thông tim. Các xét nghiệm để xác định các tình trạng khác hoặc đồng mắc bao gồm xạ hình phổi, đo chức năng hô hấp kèm theo đo khả năng khuếch tán và đo oxy máu qua đêm. (Xem ‘Đánh giá ban đầu’ và ‘Xác nhận chẩn đoán’ ở dưới.) Chẩn đoán phân biệt PH-CHD bao gồm các nguyên nhân khác làm tăng áp lực tâm thu thất phải, chẩn đoán giả tăng áp phổi do sai số trong phép đo Doppler siêu âm, và các nguyên nhân gây tăng áp phổi khác như thuyên tắc phổi. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
