Bệnh da mụn mủ dưới lớp sừng (Bệnh Sneddon-Wilkinson)

TÓM TẮT

Tổng quan – Viêm da mủ dưới sừng (SPD) là một bệnh lý hiếm gặp, đặc trưng bởi sự xuất hiện tái phát của các mụn mủ nông tập trung thành nhóm, thường khu trú ở các vùng nếp gấp và nếp da. SPD thường gặp nhất ở phụ nữ trung niên. (Xem thêm mục ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Các mụn mủ trong SPD thường có đường kính vài milimét và thường sắp xếp theo hình vòng, hình cung hoặc hình rắn bò (hình 1A). Bệnh nhân cũng có thể xuất hiện các bọng nước lớn, mềm chứa mủ vô trùng (bọng nước “nửa-nửa” – “half-half” blisters (hình 2)). (Xem thêm mục ‘Biểu hiện tại da’ ở dưới.)

Rối loạn đi kèm – SPD có thể liên quan đến các bệnh lý nội khoa gây biến chứng nặng và tăng tỉ lệ tử vong. Ví dụ bao gồm tăng protein máu paraproteinemia, ung thư huyết học, u đặc, bệnh viêm ruột và bệnh lý thấp khớp. Bệnh nhân SPD cần được đánh giá và điều trị các bệnh lý đi kèm này. (Xem thêm mục ‘Rối loạn đi kèm’ và ‘Đánh giá các rối loạn đi kèm’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Một số bệnh lý da liễu khác có biểu hiện tương tự SPD. Tiền sử bệnh, khám lâm sàng, sinh thiết da và nuôi cấy thường giúp bác sĩ phân biệt SPD với các bệnh lý khác. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Điều trị – Đối với bệnh nhân SPD, chúng tôi đề xuất sử dụng dapsone đường uống là liệu pháp bước một (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm mục ‘Điều trị’ ở dưới.)

Tiên lượng – Bệnh nhân SPD có thể đạt được trạng thái thuyên giảm kéo dài; tuy nhiên, nhìn chung SPD là một bệnh lý mạn tính và hay tái phát. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng’ ở dưới.)