Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của viêm mạch do thấp

TÓM TẮT

Phân loại

• Viêm mạch do thấp khớp (RV), thường xảy ra ở những bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (RA) mức độ nặng và tiến triển lâu ngày, được xếp vào nhóm các dạng viêm mạch liên quan đến bệnh hệ thống. Việc xếp RV vào bất kỳ phân loại viêm mạch nào (ví dụ: viêm mạch mạch máu nhỏ, mạch máu trung bình hoặc mạch máu biến đổi) là rất khó khăn do sự thay đổi về kích thước mạch máu bị tổn thương cũng như các đặc điểm mô học. (Xem ‘Mô bệnh học và phân loại’ ở dưới.)

Mô bệnh học

• Các đặc điểm mô học trong RV có thể bao gồm viêm mạch hủy bạch cầu liên quan đến sự lắng đọng phức hợp miễn dịch ở các tiểu tĩnh mạch, mao mạch và tiểu động mạch; và các tổn thương nghèo nàn miễn dịch (tức là tình trạng viêm đi kèm với sự lắng đọng thưa thớt các chất phản ứng miễn dịch) tại các động mạch kích thước trung bình và cầu thận. Bệnh lý viêm động mạch chủ ở bệnh nhân RV có hình thái u hạt với sự thâm nhiễm lympho bào và tương bào, hoại tử cơ trơn lớp trung mạc và mất sợi đàn hồi; các đặc điểm này thường tương tự với các bệnh viêm mạch mạch máu lớn khác có tình trạng viêm động mạch chủ phổ biến. (Xem ‘Mô bệnh học và phân loại’ ở dưới.)

Yếu tố nguy cơ

• Căn nguyên của RV hiện vẫn chưa rõ. Các tác nhân kích thích được đề xuất bao gồm nhiễm virus và các thuốc điều trị RA, chẳng hạn như glucocorticoid, các thuốc DMARDs truyền thống không phải sinh học và các thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF); tuy nhiên, chưa có yếu tố nào được chứng minh một cách nhất quán và mạnh mẽ. (Xem ‘Căn nguyên’ ở dưới.)

Di truyền

• Các đặc điểm di truyền, bao gồm các sản phẩm của vùng phức hợp hòa hợp tổ chức chính (MHC) lớp II, có thể góp phần vào nguy cơ mắc RV. Hút thuốc lá là yếu tố môi trường duy nhất được ghi nhận có liên quan. (Xem ‘Các yếu tố nguy cơ di truyền’ và ‘Hút thuốc lá’ ở dưới.)

Cơ chế bệnh sinh

• Các cơ chế miễn dịch gây tổn thương mạch máu có liên quan đến bệnh sinh của RV, bao gồm: kháng thể tự miễn tấn công mạch máu; viêm thứ phát do lắng đọng phức hợp miễn dịch; tổn thương thứ phát do đáp ứng miễn dịch tế bào cục bộ qua trung gian kháng nguyên; sự kích hoạt tế bào T CD8 có thể không phụ thuộc vào kháng nguyên; và tổn thương nội mô qua trung gian cytokine và các gốc tự do. (Xem ‘Lắng đọng phức hợp miễn dịch’, ‘Miễn dịch qua trung gian tế bào’ và ‘Tổn thương nội mô qua trung gian cytokine và các gốc tự do’ ở dưới.)