TÓM TẮT
Mục tiêu điều trị — Mục tiêu điều trị bệnh lý thần kinh do viêm mạch không hệ thống (NSVN) là kiểm soát tình trạng viêm mạch máu nhanh nhất có thể nhằm giảm thiểu tổn thương thần kinh tiến triển và ngăn chặn tổn thương lan sang các dây thần kinh khác (Xem ‘Nguyên tắc chung’ ở dưới).
Xử trí ban đầu — NSVN là bệnh lý hiếm gặp và hiện chưa có các nghiên cứu tiền cứu. Các khuyến cáo điều trị NSVN chủ yếu dựa trên kinh nghiệm lâm sàng, các chuỗi ca lâm sàng hồi cứu và suy diễn từ các thử nghiệm sử dụng thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị viêm mạch hệ thống (Xem ‘Xử trí ban đầu’ ở dưới).
Glucocorticoid liều cao phối hợp thuốc giảm liều glucocorticoid — Đối với hầu hết bệnh nhân NSVN, chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng glucocorticoid hệ thống liều cao phối hợp với một thuốc giảm liều glucocorticoid thay vì chỉ dùng glucocorticoid đơn trị (Khuyến cáo 2C). Ngoài việc kỳ vọng cải thiện hiệu quả điều trị, việc phối hợp thuốc giảm liều glucocorticoid còn nhằm mục đích giảm liều tích lũy prednisone và hạn chế các tác dụng không mong muốn liên quan đến glucocorticoid (Xem ‘Glucocorticoid hệ thống phối hợp thuốc giảm liều glucocorticoid’ ở dưới).
Việc lựa chọn thuốc giảm liều glucocorticoid tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh và đặc điểm tác dụng phụ của mỗi loại thuốc.
Bệnh nhẹ — Với hầu hết bệnh nhân NSVN mức độ nhẹ, chúng tôi đề nghị sử dụng azathioprine hoặc methotrexate thay vì cyclophosphamide (Khuyến cáo 2C). Mặc dù dữ liệu so sánh về hiệu quả còn hạn chế, nhưng azathioprine và methotrexate thường có độc tính thấp hơn so với cyclophosphamide. Rituximab có thể là một lựa chọn hợp lý cho điều trị ban đầu ngay cả trong trường hợp bệnh nhẹ, mặc dù kinh nghiệm lâm sàng của chúng tôi trong bối cảnh này còn hạn chế (Xem ‘Bệnh nhẹ’ ở dưới).
Bệnh mức độ trung bình đến nặng — Đối với bệnh nhân NSVN mức độ trung bình hoặc nặng, chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng cyclophosphamide (Khuyến cáo 2C). Một số lâm sàng có thể chọn rituximab như một phương án thay thế hợp lý cho cyclophosphamide, dựa trên kinh nghiệm điều trị viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA). Bệnh nhân điều trị bằng cyclophosphamide thường được chuyển sang các thuốc ít độc hơn như azathioprine, methotrexate hoặc rituximab sau 3 đến 6 tháng (Xem ‘Bệnh mức độ trung bình đến nặng’ ở dưới).
Theo dõi bệnh — Việc theo dõi đáp ứng điều trị chủ yếu dựa trên lâm sàng và có thể gặp khó khăn trong NSVN; sự cải thiện lâm sàng thường mất nhiều tháng. Riêng triệu chứng đau không phải là dấu hiệu đáng tin cậy để đánh giá hoạt tính của bệnh, thậm chí đôi khi cơn đau có thể tăng lên khi tình trạng thiếu máu cục bộ dây thần kinh được giải quyết (Xem ‘Theo dõi đáp ứng điều trị’ ở dưới).
Điều trị duy trì — Đa số bệnh nhân và bác sĩ lâm sàng ưu tiên ngưng glucocorticoid trước khi dừng các thuốc ức chế miễn dịch duy trì khác. Thời điểm giảm liều nên được cá thể hóa và thường bắt đầu khi bệnh có dấu hiệu ổn định và liệu pháp giảm liều glucocorticoid đã được thiết lập (Xem ‘Điều trị duy trì và giảm liều glucocorticoid’ ở dưới).
Tiên lượng — NSVN khi được điều trị hiếm khi ảnh hưởng đến các cơ quan khác, nhưng khoảng 30% bệnh nhân có hiện tượng tái phát bệnh lý thần kinh. Mặc dù kết cục thần kinh dài hạn là khả quan, nhưng tình trạng đau mạn tính thường xuyên xảy ra (Xem ‘Thời gian điều trị’ và ‘Tiên lượng’ ở dưới).
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
