Tổng quan điều trị đa mô thức u sarcoma mô mềm nguyên phát ở chi và thân mình nông

TÓM TẮT

Phương pháp điều trị đa chuyên khoa

• Việc quản lý và điều trị sarcoma mô mềm (STS) lý tưởng nhất nên được thực hiện tại một trung tâm có chuyên môn phù hợp. Các trung tâm này cần có sự tham gia của các chuyên khoa: giải phẫu bệnh, ngoại ung thư, phẫu thuật chỉnh hình, phẫu thuật tạo hình, nội ung thư người lớn hoặc nhi khoa, xạ trị ung thư và vật lý trị liệu. (Xem ‘Tầm quan trọng của việc đánh giá và quản lý đa chuyên khoa’ phía trên).

Sarcoma nông thân mình

• Cách tiếp cận điều trị đối với bệnh nhân sarcoma nông thân mình tương tự như sarcoma mô mềm vùng chi, do đặc tính lâm sàng của các khối u này là tương đương nhau. Phương pháp này hoàn toàn phù hợp với các hướng dẫn từ Mạng lưới Ung thư Toàn quốc (NCCN). (Xem ‘Sarcoma nông vùng thân mình’ phía trên).

Phương pháp điều trị chung

• Trong điều trị sarcoma mô mềm vùng chi và thân mình nông, các mục tiêu điều trị chính bao gồm: đảm bảo sự sống còn cho bệnh nhân, tránh tái phát tại chỗ, tối ưu hóa chức năng vận động và giảm thiểu tối đa các biến chứng bệnh lý. Có rất nhiều tình huống lâm sàng phát sinh do sự khác biệt về vị trí giải phẫu, các thể mô bệnh học, cũng như tính đa dạng về độ ác tính và kích thước khối u. Do đó, đối với hầu hết bệnh nhân mắc sarcoma vùng chi hoặc thân mình nông, phác đồ điều trị phải được cá thể hóa.
• Các gợi ý sau đây đóng vai trò là cẩm nang hữu ích cho việc điều trị và nhìn chung hoàn toàn phù hợp với các hướng dẫn dựa trên sự đồng thuận về quản lý đa chuyên khoa đối với sarcoma vùng chi và thân mình từ Hiệp hội Ung thư Y khoa Châu Âu (ESMO), NCCN và Hiệp hội Xạ trị Ung thư Hoa Kỳ (ASTRO). (Xem ‘Phương pháp tiếp cận chung trong điều trị’ phía trên).

Nguyên tắc phẫu thuật cắt bỏ

• Phẫu thuật cắt bỏ khối u nguyên phát là thành phần cốt lõi trong phác đồ điều trị cho hầu như tất cả bệnh nhân. Nguyên tắc cốt lõi là cắt rộng (tức là cắt toàn bộ khối u nguyên khối – en bloc) kèm theo một biên giới mô lành bao quanh không bị tổn thương và tránh làm vỡ vỏ bao khối u. (Xem ‘Phẫu thuật cắt bỏ’ phía trên).

Chỉ định phẫu thuật đơn thuần

• Ngoại trừ đối tượng bệnh nhân nhi khoa, các chỉ định phẫu thuật cắt bỏ đơn thuần hiện chưa được xác định hoàn toàn rõ ràng và phương pháp này thường chỉ dành riêng cho các trường hợp sau (xem ‘Có những bệnh nhân nào không cần xạ trị?’ phía trên):

  Bệnh nhân trưởng thành có khối u nông (nằm trên lớp mạc), độ ác tính thấp và đường kính từ 5 cm trở xuống.

  Một số ít bệnh nhân được chọn lọc có khối u sarcoma nằm hoàn toàn trong cơ, bao gồm cả các khối u độ ác tính cao có thể được cắt bỏ với biên độ phẫu thuật rộng trong mô cơ mà vẫn bảo tồn được chức năng.

  Đối với bệnh nhân nhi mắc sarcoma mô mềm độ ác tính thấp không phải rhabdomyosarcoma, có thể hoãn xạ trị (RT) và chỉ áp dụng khi bệnh tái phát. Phương pháp này cũng có thể cân nhắc áp dụng cho bệnh nhân nhi mắc sarcoma mô mềm độ ác tính cao không phải rhabdomyosarcoma có kích thước đến 5 cm được cắt bỏ với diện cắt diện biên âm tính. (Xem ‘Có những bệnh nhân nào không cần xạ trị?’ phía trên).

Chỉ định xạ trị triệt căn

• Đối với những bệnh nhân không đủ điều kiện thể trạng để phẫu thuật, hoặc trường hợp không thể phẫu thuật bảo tồn chức năng và bệnh nhân không đồng ý cắt cụt chi, xạ trị triệt căn là phương pháp thích hợp. (Xem ‘Xạ trị triệt căn’ phía trên).

Phương pháp điều trị kết hợp đa mô thức

• Đối với tất cả các thể sarcoma khác không có chỉ định phẫu thuật hoặc xạ trị đơn thuần, chúng tôi khuyến nghị kết hợp thêm xạ trị vào quá trình phẫu thuật cắt bỏ nhằm nâng cao hiệu quả kiểm soát tại chỗ (Khuyến cáo 1B). Xạ trị có thể được thực hiện trước phẫu thuật hoặc sau phẫu thuật. Xạ trị trước mổ mang lại kết quả ung thư học tương đương với xạ trị sau mổ, tuy nhiên có sự khác biệt về phổ độc tính. (Xem ‘Lựa chọn giữa xạ trị trước phẫu thuật và sau phẫu thuật’ phía trên và “Kỹ thuật xạ trị sarcoma mô mềm nguyên phát ở chi và thân nông”, mục ‘Điều trị trước phẫu thuật và liều lượng’).

Chỉ định xạ trị trước phẫu thuật

• Đối với hầu hết bệnh nhân có khối u độ ác tính trung bình hoặc cao ở vùng chi hoặc thân mình nông, cũng như những trường hợp u lớn độ ác tính thấp mà phẫu thuật viên tiên lượng diện cắt sát hoặc dương tính, chúng tôi đề xuất xạ trị trước phẫu thuật thay vì sau phẫu thuật (Khuyến cáo 2A). (Xem ‘Lựa chọn giữa xạ trị trước phẫu thuật và sau phẫu thuật’ phía trên).

Chỉ định xạ trị sau phẫu thuật

• Xạ trị sau phẫu thuật có thể được cân nhắc cho các nhóm bệnh nhân sau:

  Bệnh nhân mắc sarcoma tế bào nhầy dưới da dạng thâm nhiễm (myxofibrosarcoma) – thể bệnh rất khó để xác định chính xác thể tích mục tiêu xạ trị trước mổ dựa trên hình ảnh học tiền phẫu.

  Bệnh nhân có thêm các yếu tố nguy cơ gây chậm lành vết thương cấp tính do xạ trị (tức là những trường hợp không thể tránh vùng da/mô dưới da bị rạch khỏi trường chiếu xạ).

Vai trò của hóa xạ trị đồng thời là gì?

• Phương pháp tối ưu cho hóa xạ trị đồng thời ở bệnh nhân sarcoma mô mềm vùng chi vẫn chưa được thiết lập chuẩn hóa và thường dựa vào chuyên môn cũng như sở thích của từng cơ sở y tế. Ngoài các phác đồ điều trị đã được thiết lập vững chắc cho các phân nhóm sarcoma cụ thể như sarcoma Ewing hoặc rhabdomyosarcoma, cách tiếp cận của chúng tôi là cung cấp hóa xạ trị đồng thời như một phần của thử nghiệm lâm sàng. Nếu việc tham gia thử nghiệm không khả thi, hóa xạ trị đồng thời có thể được cân nhắc lựa chọn cho những bệnh nhân có tổng trạng tốt, thể lực cao và có khối u kích thước lớn (>5 cm) độ ác tính trung bình đến cao. (Xem ‘Liệu pháp hóa xạ trị có vai trò gì không?’ phía trên và “Điều trị sarcoma Ewing” cùng với “Sarcoma cơ vân ở trẻ em, thanh thiếu niên và người lớn: Điều trị”).

Theo dõi sau điều trị

• Quy trình theo dõi sau điều trị của chúng tôi được thực hiện như sau (xem ‘Theo dõi sarcoma sau điều trị’ phía trên):

  Đối với bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn I (bảng 1), chúng tôi tiến hành hỏi bệnh sử và khám thực thể định kỳ từ 3 đến 6 tháng một lần trong 2 năm đầu tiên, sau đó khám mỗi năm một lần.

  Đối với bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn II hoặc III (bảng 1), chúng tôi tiến hành hỏi bệnh sử, khám thực thể và chụp hình ảnh lồng ngực mỗi 3 đến 6 tháng trong 2 đến 3 năm đầu, sau đó mỗi 6 tháng trong 2 năm tiếp theo, và sau đó theo dõi hằng năm.

  Đối với những bệnh nhân có nguy cơ tái phát tại chỗ cao (như trường hợp có diện cắt dương tính hoặc vị trí u nguyên phát khó thăm khám lâm sàng), chúng tôi thực hiện chụp hình ảnh học định kỳ tại vị trí u nguyên phát khoảng 6 tháng một lần trong 2 năm đầu, sau đó mỗi năm một lần kéo dài đến 5 năm. Đối với những bệnh nhân này, chúng tôi thường ưu tiên chụp cộng hưởng từ (MRI) hơn chụp cắt lớp vi tính (CT) nhằm giảm thiểu phơi nhiễm bức xạ và hạn chế nguy cơ mắc các bệnh ung thư thứ phát sau đó.