TÓM TẮT
Tổng quan
- Hội chứng TINU được định nghĩa bởi sự kết hợp giữa viêm thận kẽ và viêm màng bồ đào. Được mô tả lần đầu vào năm 1975, hầu hết các trường hợp đã được ghi nhận thông qua các báo cáo ca bệnh và các chuỗi mô tả nhỏ. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Cơ chế bệnh sinh
- Cơ chế bệnh sinh của hội chứng TINU hiện chưa rõ. Các bằng chứng hạn chế gợi ý rằng một tự kháng nguyên đối với protein phản ứng C biến đổi (mCRP) có thể là nền tảng bệnh sinh của bệnh. Quá mẫn muộn và sự ức chế miễn dịch qua trung gian tế bào, với sự chiếm ưu thế của các tế bào lympho T, có khả năng đóng vai trò quan trọng. Sự tăng sinh và kích hoạt tế bào lympho T bởi interleukin-2 (IL-2) cũng được cho là có liên quan. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
Dịch tễ học
- Hầu hết bệnh nhân TINU là thanh thiếu niên và phụ nữ trẻ, mặc dù đã có báo cáo ở người lớn và người cao tuổi. Bệnh có sự ưu thế ở nữ giới và không có sự liên quan đặc biệt đến chủng tộc. Các yếu tố nguy cơ và mối liên quan đã được báo cáo bao gồm (xem ‘Dịch tễ học’ và ‘Yếu tố nguy cơ và mối liên quan’ ở dưới):
- HLA-DQA1*01, HLA-DQB1*05, và HLA-DRB1*01
- Nhiễm trùng trước đó hoặc sử dụng các thuốc cụ thể (kháng sinh và thuốc chống viêm không steroid [NSAIDs])
- Thảo dược Trung Quốc “goreisan”
- Nhiễm đồng thời Chlamydia và virus Epstein-Barr
- Các bệnh tự miễn như suy tuyến cận giáp, bệnh lý tuyến giáp, bệnh tự miễn liên quan đến immunoglobulin G4 (IgG4) và viêm khớp dạng thấp.
Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng
- TINU có thể đi kèm với các triệu chứng toàn thân bao gồm sốt, sụt cân, mệt mỏi, khó chịu, chán ăn, suy nhược, đau bụng và đau vùng hông lưng, đau khớp, đau cơ, đau đầu, tiểu nhiều và/hoặc tiểu đêm. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng’ ở dưới.)
- Các biểu hiện tại thận bao gồm đau hông lưng, bạch cầu trong nước tiểu vô khuẩn, đái máu, protein niệu (thường ở mức dưới ngưỡng hội chứng thận hư), suy giảm chức năng thận và tổn thương thận cấp (AKI). Có thể quan sát thấy các khiếm khuyết ở ống thận gần và ống thận xa, dẫn đến aminoacid niệu, glucosuria, phosphaturia và khiếm khuyết thăng bằng acid. Siêu âm thận có thể cho thấy tình trạng thận sưng nề rõ rệt. (Xem ‘Biểu hiện tại thận’ ở dưới.)
- Bệnh nhân viêm màng bồ đào thường biểu hiện đau mắt hoặc đỏ mắt cả hai bên kèm theo sợ ánh sáng và giảm thị lực, thường xảy ra sau khi khởi phát bệnh thận. (Xem ‘Viêm màng bồ đào’ ở dưới.)
- Các kết quả xét nghiệm cận lâm sàng bao gồm tăng bạch cầu ái toan, thiếu máu, xét nghiệm chức năng gan bất thường nhẹ và tốc độ lắng máu (ESR) tăng. Hội chứng TINU có liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA); kháng thể kháng nhân (ANA) – một tự kháng thể hướng vào các tế bào ống thận; yếu tố thấp khớp (RF); và giảm bổ thể. (Xem ‘Xét nghiệm cận lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán
- Chẩn đoán hội chứng TINU được gợi ý bởi sự kết hợp giữa viêm màng bồ đào và tổn thương thận, kèm theo kết quả sinh thiết thận phù hợp với viêm thận kẽ cấp. Chẩn đoán phân biệt bao gồm sarcoidosis, hội chứng Sjögren, lupus ban đỏ hệ thống, viêm hạt đa mạch (granulomatosis with polyangiitis), hội chứng Behçet và các bệnh nhiễm trùng như lao, brucellosis, toxoplasmosis và histoplasmosis. Việc phân biệt hội chứng TINU với sarcoidosis và hội chứng Sjögren đặc biệt khó khăn. (Xem ‘Chẩn đoán và kết quả mô bệnh học’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Điều trị và tiên lượng
- Tình trạng bệnh thận ở bệnh nhân TINU thường thay đổi tùy trường hợp. Những bệnh nhân có suy giảm chức năng thận tiến triển thường được điều trị bằng prednisone với liều 1 mg/kg/ngày (thường từ 40 đến 60 mg/ngày) trong khoảng ba đến sáu tháng (thời gian điều trị tùy thuộc vào đáp ứng của bệnh nhân), sau đó giảm liều từ từ. Việc quản lý tối ưu cho bệnh nhân viêm màng bồ đào đòi hỏi phải chuyển tuyến sớm và điều trị bởi bác sĩ chuyên khoa mắt. (Xem ‘Điều trị và tiên lượng’, ‘Viêm màng bồ đào’ và “Viêm màng bồ đào: Điều trị”.)
Gói truy cập
Gói truy cập một năm
- Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
- Nội dung cập nhật liên tục.
- Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.
Already a member? Log in here