Bệnh thận trong bệnh Sarcoidosis

TÓM TẮT

Dịch tễ học

• Tổn thương thận, được xác định bằng các biến đổi mô học tại thận hoặc sự suy giảm chức năng thận, xuất hiện ở khoảng 10 đến 50% người bệnh mắc bệnh sarcoidosis, mặc dù thường không có triệu chứng rõ rệt. Các biểu hiện tổn thương thận thường gặp nhất của sarcoidosis bao gồm vôi hóa thận (nephrocalcinosis), sỏi thận và viêm thận kẽ. Tổn thương cầu thận liên quan đến sarcoidosis rất hiếm gặp. (Xem ‘Đặc điểm dịch tễ học’ ở dưới.)

Sinh bệnh học

• Tăng calci niệu có hoặc không kèm theo tăng calci huyết có thể gây ra vôi hóa thận và/hoặc sỏi thận, nguyên nhân là do sự gia tăng sản xuất calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D, chất chuyển hóa hoạt động mạnh nhất của vitamin D) bởi các tế bào đơn nhân hoạt hóa (đặc biệt là đại thực bào) trong các u hạt. Sinh bệnh học của quá trình viêm và hình thành u hạt dẫn đến viêm thận kẽ trong sarcoidosis được bàn luận chi tiết ở phần khác. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới và “Giải phẫu bệnh và cơ chế bệnh sinh của bệnh sarcoidosis”.)

Suy giảm chức năng thận

• Các nguyên nhân đặc hiệu do sarcoidosis gây suy giảm chức năng thận phổ biến nhất là vôi hóa thận — có thể dẫn đến bệnh thận mạn (CKD), và viêm ống thận kẽ — có thể dẫn đến bệnh thận mạn hoặc tổn thương thận cấp (AKI) tùy thuộc vào mức độ nặng và diễn tiến của quá trình viêm thận.

Đánh giá ban đầu

• Người bệnh bị tổn thương thận cấp hoặc bệnh thận mạn liên quan đến sarcoidosis có thể kèm theo tình trạng tăng calci huyết hoặc nồng độ calci huyết thanh ở mức giới hạn trên của bình thường; ngược lại, phần lớn các nguyên nhân gây tổn thương thận cấp hoặc bệnh thận mạn khác thường đi kèm với nồng độ calci huyết thanh ở mức giới hạn dưới của bình thường do giảm khả năng sản xuất calcitriol tại thận. Các xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh định hướng thường được chỉ định cho mọi người bệnh mới được phát hiện bệnh thận mạn hoặc tổn thương thận cấp sẽ giúp phát hiện hoặc gợi ý bệnh lý thận liên quan đến sarcoidosis. (Xem ‘Đánh giá ban đầu’ ở dưới.)

Vôi hóa thận

• Vôi hóa thận nhìn chung không có triệu chứng và tiến triển từ từ. Người bệnh có thể chỉ biểu hiện bằng nồng độ creatinin máu tăng và kết quả tổng phân tích nước tiểu bình thường, kèm theo hoặc không kèm theo tăng calci huyết. Chẩn đoán vôi hóa thận thường được thực hiện thông qua chẩn đoán hình ảnh học thận (ưu tiên siêu âm hoặc cắt lớp vi tính [CT]), mặc dù tổn thương này cũng có thể quan sát thấy trên sinh thiết thận. Các can thiệp nhằm làm chậm hoặc ngăn chặn sự tiến triển của tình trạng vôi hóa thận do sarcoidosis nhìn chung tương tự như các biện pháp được áp dụng để phòng ngừa sỏi thận tái phát do sarcoidosis và phụ thuộc vào việc có hay không có tình trạng tăng calci huyết. (Xem ‘Chứng vôi hóa thận’ ở dưới.)

Viêm ống thận kẽ

• Nên nghi ngờ chẩn đoán viêm thận kẽ liên quan đến sarcoidosis ở những người bệnh có nồng độ creatinin huyết thanh tăng, cặn lắng nước tiểu nghèo nàn hoặc có tình trạng mủ niệu vô khuẩn, đồng thời đã được chẩn đoán xác định hoặc có các biểu hiện đặc trưng của sarcoidosis ngoài thận. Chẩn đoán đòi hỏi phải có bằng chứng viêm thận kẽ trên sinh thiết thận, loại trừ các nguyên nhân gây viêm thận kẽ khác và có các biểu hiện sarcoidosis ngoài thận. Đối với phần lớn người bệnh mắc viêm ống thận kẽ hoạt động do sarcoidosis, chúng tôi đề xuất điều trị bằng glucocorticoid thay vì không dùng liệu pháp ức chế miễn dịch hoặc sử dụng các tác nhân ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Viêm thận kẽ’ ở dưới.)

Sỏi thận

• Sỏi thận calci có thể là biểu hiện đầu tiên của sarcoidosis. Vì sỏi thận calci rất phổ biến, tình trạng này chỉ nên được quy cho sarcoidosis ở những người bệnh có tăng calci huyết và/hoặc tăng calci niệu kèm theo bằng chứng hoạt tính enzyme 1-alpha-hydroxylase quá mức (tức là nồng độ 1,25-dihydroxyvitamin D trong huyết thanh tăng trong khi nồng độ parathyroid hormone giảm hoặc ở mức giới hạn dưới của bình thường). Việc phòng ngừa sỏi thận liên quan đến sarcoidosis bao gồm việc đảm bảo lượng dịch nạp vào đầy đủ và kiểm soát tình trạng tăng calci huyết và/hoặc tăng calci niệu. (Xem ‘Sỏi thận’ ở dưới.)

Tiên lượng

• Bệnh thận mạn giai đoạn cuối do sarcoidosis là rất ít gặp. Khi xảy ra, bệnh thận mạn giai đoạn cuối thường là hậu quả của vôi hóa thận và/hoặc viêm thận kẽ. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)