Bệnh thoái hóa bột hệ thống (AA amyloidosis): Cơ chế bệnh sinh

TÓM TẮT

• Tiền thân amyloid và quá trình hình thành amyloid
  Amyloidosis là một thuật ngữ chung dùng để chỉ sự lắng đọng mô chủ yếu ở ngoại bào của các sợi (fibrils) cấu tạo từ các đơn vị có trọng lượng phân tử thấp (5 đến 25 kD) có nguồn gốc từ khoảng 42 loại protein huyết thanh khác nhau; các protein này có rất ít điểm chung về cấu trúc sơ cấp hoặc quá trình chuyển hóa. Các sợi này có cấu hình chủ yếu là dạng phiến gấp beta đối song song; có thể xác định được trên bệnh phẩm sinh thiết nhờ tính chất nhuộm đặc hiệu khi gắn với các thuốc nhuộm cụ thể, chẳng hạn như Congo red. Tất cả các thể amyloidosis đều đặc trưng bởi sự lắng đọng đồng thời các chất khác, và các yếu tố đồng hành (cofactors) có thể đóng vai trò trong quá trình hình thành amyloid. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới và ‘Tiền thân amyloid và quá trình hình thành amyloid’ ở dưới.)
• Protein amyloid A huyết thanh
  Amyloid AA hệ thống là hệ quả của sự lắng đọng protein amyloid A huyết thanh (SAA) trong mô, một protein pha cấp quan trọng. Các protein SAA có thể đóng vai trò làm tăng ái lực của lipoprotein tỷ trọng cao (HDL) đối với đại thực bào và tế bào mỡ trong đáp ứng pha cấp. SAA liên kết đặc hiệu với một số phối tử (ligands), bao gồm cholesterol, HDL, canxi, laminin và heparin/heparan sulfate. (Xem ‘Protein amyloid A huyết thanh’ ở dưới.)
• Cơ chế bệnh sinh của amyloidosis AA
  Các nguyên nhân phổ biến của amyloidosis AA bao gồm viêm khớp dạng thấp, nhiễm trùng mạn tính (đặc biệt là ở các quốc gia đang phát triển) và các rối loạn tự viêm. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh của amyloidosis AA’ ở dưới.)
• Các yếu tố bệnh sinh chính
  Các yếu tố bệnh sinh chính trong amyloidosis AA bao gồm: sự tăng sản quá mức cả SAA liên kết với HDL và SAA không liên kết lipid trong cả máu và mô do tình trạng viêm cấp và mạn tính; quá trình xử lý proteolysis của SAA thành AA, giúp giải phóng một phần ba đầu tận carboxy của phân tử và có thể bao gồm sự nội bào hóa SAA bởi đại thực bào, sự phân hủy protein nội bào và giải phóng các peptide tạo amyloid vào khoang ngoại bào; và các đặc tính tạo sợi nội tại của SAA có thể được điều hòa bởi các yếu tố đồng hành và các phân tử thích nghi cùng lắng đọng trong mô (hình 1). (Xem ‘Các yếu tố bệnh sinh chính’ ở dưới.)

Gói truy cập

Gói truy cập một năm

• Truy cập toàn bộ thư viện mọi lúc, mọi nơi, và trên mọi thiết bị.
• Nội dung cập nhật liên tục.
• Thanh toán nhanh chóng và an toàn bằng mã VietQR.

Mua gói truy cập

Already a member? Log in here