Giãn não thất áp lực bình thường

TÓM TẮT

Sinh lý bệnh

• Não úng thủy áp lực bình thường (NPH) là tình trạng giãn rộng hệ thống não thất về mặt bệnh lý trong khi áp lực mở khi chọc dò thắt lưng vẫn ở mức bình thường.
• NPH thứ phát thường liên quan nhất đến xuất huyết dưới nhện hoặc viêm màng não; tình trạng này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và có liên quan đến sự suy giảm hấp thu dịch não tủy (CSF).
• NPH vô căn thường gặp hơn ở người cao tuổi. Cơ chế bệnh sinh của bệnh hiện vẫn chưa rõ ràng. (Xem ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng

• NPH liên quan đến tam chứng kinh điển bao gồm: suy giảm nhận thức, rối loạn dáng đi và són tiểu. NPH có khả năng đáp ứng với dẫn lưu (shunt) cao hơn khi rối loạn dáng đi xuất hiện sớm và biểu hiện rõ rệt hơn so với tình trạng suy giảm nhận thức. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Đánh giá chẩn đoán

• Việc đánh giá bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng của NPH bao gồm (thuật toán 1):

Đánh giá lâm sàng

• Việc đánh giá bệnh nhân nghi ngờ mắc NPH bao gồm đánh giá nhận thức và loại trừ các nguyên nhân gây rối loạn dáng đi khác, bao gồm cả nguyên nhân thần kinh và không do thần kinh. (Xem ‘Đánh giá nhận thức’ và ‘Xem xét các nguyên nhân khác gây rối loạn dáng đi và rối loạn bài tiết nước tiểu’ ở dưới.)

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh

• Chụp MRI não là xét nghiệm thiết yếu ở bệnh nhân NPH, cho thấy tình trạng giãn não thất không tương xứng với sự giãn rộng các rãnh não và không có bằng chứng của tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy. Các dấu hiệu của hội chứng giãn khoang dưới nhện không tương xứng (DESH) gợi ý tiên lượng phẫu thuật tốt. Bệnh lý chất trắng lan tỏa và teo vỏ não, đặc biệt khi tình trạng này diễn ra lan tỏa và liên quan đến thùy thái dương trong, là những chỉ báo tiên lượng xấu. (Xem ‘Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ’ ở dưới.)

Nghiệm pháp chọc dò thắt lưng hoặc thử nghiệm dẫn lưu

• Ở những bệnh nhân có đặc điểm lâm sàng và hình ảnh MRI gợi ý NPH, chúng tôi sử dụng nghiệm pháp chọc dò thắt lưng để giúp xác định những bệnh nhân có khả năng đáp ứng với việc đặt dẫn lưu (thuật toán 1). Một số bác sĩ lâm sàng ưu tiên thực hiện thử nghiệm dẫn lưu thắt lưng. Độ nhạy và độ đặc hiệu của các nghiệm pháp này hiện vẫn chưa rõ ràng. (Xem ‘Các xét nghiệm xác chẩn’ ở dưới.)

Quản lý

• Chúng tôi đề xuất đặt dẫn lưu não thất ở những bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng và MRI về NPH, có kết quả nghiệm pháp dương tính liên quan đến khả năng đáp ứng với dẫn lưu (ví dụ: nghiệm pháp chọc dò thắt lưng), và có ít hoặc không có các yếu tố tiên lượng xấu (thuật toán 1 và bảng 2) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Lựa chọn bệnh nhân’ ở dưới.)

Ở một số nhóm đối tượng được lựa chọn, có tới 2/3 bệnh nhân có thể kỳ vọng đạt được mức độ cải thiện duy trì sau khi đặt dẫn lưu. Một số chỉ số tiên lượng có thể giúp xác định những người có khả năng đạt được lợi ích cao hơn hoặc thấp hơn (bảng 2). (Xem ‘Lựa chọn bệnh nhân’ và ‘Hiệu quả’ ở dưới.)

Biến chứng

• Các biến chứng của dẫn lưu thường gặp và có khả năng nghiêm trọng, thậm chí gây tử vong; do đó bệnh nhân và người chăm sóc cần hết sức cảnh giác trong quá trình theo dõi. (Xem ‘Biến chứng dẫn lưu và quản lý sau đặt dẫn lưu’ ở dưới.)