TÓM TẮT
Tần suất tắc nghẽn đường ra
- Tình trạng tắc nghẽn đường ra thất trái (LVOT) (≥30 mmHg) khi nghỉ xuất hiện ở khoảng 30% bệnh nhân cơ tim phì đại (HCM), trong khi 30% trường hợp khác không có bằng chứng tắc nghẽn LVOT lúc nghỉ nhưng lại phát triển thành tắc nghẽn đường ra khi làm nghiệm pháp kích thích. Tắc nghẽn LVOT là một quá trình động học, có thể khởi phát hoặc làm trầm trọng thêm bởi các nghiệm pháp làm giảm thể tích tiền gánh (kích thước buồng thất), giảm hậu gánh hoặc tăng sức co bóp cơ tim thất trái. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới và ‘Bản chất động học của tắc nghẽn LVOT’ ở dưới.)
Cơ chế điển hình của tắc nghẽn đường ra
- Tắc nghẽn dưới van động mạch chủ trong bệnh cơ tim phì đại là do hiện tượng chuyển động ra trước thì tâm thu (SAM) của van hai lá, với sự va chạm giữa van và vách liên thất xảy ra vào giữa thì tâm thu. Vận tốc dòng máu tống xuất cao từ thất trái trong thì tâm thu hút lá van hai lá về phía vách liên thất (hiệu ứng Venturi), gây cản trở cơ học đối với dòng máu và tạo ra một chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ, đồng thời gây hở van hai lá từ nhẹ đến trung bình hướng về phía sau. Sự kết hợp của nhiều yếu tố hình thái học góp phần gây ra hiện tượng chạm vách do SAM, bao gồm diện tích đường ra hẹp, sự bất thường về vị trí của mặt phẳng van hai lá hướng về phía vách, và lá trước van hai lá bị kéo dài. (Xem ‘Cơ chế tắc nghẽn LVOT’ ở dưới.)
Các thể lâm sàng theo hình thái học
Tắc nghẽn giữa buồng thất
- Tắc nghẽn giữa buồng thất (tức là giữa thất) là một thể hình thái ít gặp của bệnh cơ tim phì đại, thường do sự áp sát trong thì tâm thu của cơ nhú phì đại và thành bên ở mức giữa thất trái, trong bối cảnh buồng thất nhỏ và chức năng tăng động. Một số bệnh nhân phát triển tình trạng tắc nghẽn giữa buồng thất do cơ nhú bám bất thường đâm trực tiếp vào van hai lá, khiến cấu trúc này tiếp xúc với vách liên thất và thành bên trong giữa thì tâm thu. Những bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn giữa buồng thất do cơ nhú bám bất thường, khi xuất hiện các triệu chứng suy tim kháng trị với điều trị nội khoa, nên được đánh giá để phẫu thuật cắt gọt vách liên thất (myectomy) thay vì thủ thuật đốt cồn vách liên thất, vì chỉ phẫu thuật mới có thể giải quyết được vấn đề hình thái học đặc biệt này. (Xem ‘Bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn giữa buồng thất’ ở dưới.)
Phình mỏm tim
- Một số bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại kèm tắc nghẽn giữa buồng thất có biểu hiện phình mỏm tim thất trái với thành mỏng và xơ hóa, đây là một kiểu hình nguy cơ cao, liên quan đến nguy cơ gia tăng các biến cố đột tử, biến cố thuyên tắc huyết khối và các triệu chứng suy tim tiến triển. Việc phát hiện kiểu hình bệnh cơ tim phì đại đặc biệt này kèm theo phình mỏm tim thất trái nên đặt ra cân nhắc chỉ định cấy máy phá rung tự động (ICD) để dự phòng tiên phát, dùng thuốc chống đông để dự phòng đột quỵ, và ở một số bệnh nhân được lựa chọn, cần cân nhắc đốt điện bằng ống thông để điều trị các cơn nhịp nhanh thất tái phát duy trì. (Xem ‘Tắc nghẽn giữa buồng thất kèm phình mỏm tim thất trái’ ở dưới.)
Phì đại mỏm tim
- Bệnh cơ tim phì đại thể mỏm là một thể hình thái ít gặp khác, trong đó tình trạng phì đại cơ tim chủ yếu khu trú ở vùng mỏm thất trái. Những bệnh nhân này không bị tắc nghẽn LVOT dưới van động mạch chủ nhưng có thể bị tắc nghẽn giữa buồng thất do sự áp sát của vách liên thất và thành bên trong bối cảnh buồng thất nhỏ, tăng động. Cách tiếp cận xử trí bệnh cơ tim phì đại thể mỏm cũng tương tự như phần lớn các bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại nói chung. (Xem ‘Bệnh cơ tim phì đại thể mỏm’ ở dưới.)
Bệnh cơ tim phì đại ở người cao tuổi
- Mặc dù đa số bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại được chẩn đoán ở độ tuổi tương đối trẻ (trung bình 44 tuổi), bệnh cũng có thể được chẩn đoán lần đầu ở những bệnh nhân cao tuổi. Bất kể tuổi tại thời điểm chẩn đoán, những bệnh nhân có tăng độ dày thành thất trái và tắc nghẽn LVOT đều có thể xuất hiện triệu chứng. Cách tiếp cận điều trị tắc nghẽn LVOT có triệu chứng là như nhau bất kể độ tuổi (tức là bắt đầu bằng điều trị nội khoa, tiếp theo là liệu pháp giảm thể tích vách liên thất nếu triệu chứng vẫn tồn tại), mặc dù bệnh nhân lớn tuổi thường có nhiều bệnh lý đi kèm hơn (ví dụ: bệnh động mạch vành, hẹp van động mạch chủ, v.v.) cũng có thể cần được điều trị. (Xem ‘Bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn ở người cao tuổi’ ở dưới.)
Bệnh cơ tim phì đại giai đoạn cuối
- Bệnh cơ tim phì đại giai đoạn cuối đặc trưng bởi tình trạng mỏng thành thất và sự suy giảm chức năng tâm thu lẫn tâm trương thất trái. (Xem ‘Bệnh cơ tim phì đại giai đoạn cuối’ ở dưới.)
