Bệnh não Wernicke

TÓM TẮT

• Định nghĩa: Bệnh não Wernicke (WE) và hội chứng quên Korsakoff (KS) lần lượt là các rối loạn não cấp tính và mạn tính do thiếu hụt thiamine.
• Các tình trạng liên quan: WE thường liên quan đến tình trạng lạm dụng rượu mạn tính, nhưng cũng có thể xảy ra trong các bệnh cảnh khác bao gồm kém hấp thu, chế độ ăn thiếu hụt, tăng nhu cầu chuyển hóa và ở bệnh nhân chạy thận nhân tạo. (Xem ‘Các tình trạng liên quan’ ở dưới.)
• Sinh lý bệnh: WE gây hoại tử xuất huyết dạng chấm ở các cấu trúc đường giữa của não, dẫn đến các khiếm khuyết tương ứng về tri giác, chức năng vận nhãn và thất điều dáng đi. Cả ba triệu chứng kinh điển này chỉ xuất hiện ở khoảng một phần ba bệnh nhân. Bất kỳ triệu chứng nào trong số đó, thường gặp nhất là bệnh não, đều có thể xuất hiện đơn độc. Cần nghĩ đến WE khi một hoặc nhiều triệu chứng này xuất hiện ở bệnh nhân có nguy cơ. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
• Chẩn đoán nghi ngờ là đủ: Mặc dù các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh thường bất thường ở bệnh nhân WE, nhưng hiện không có xét nghiệm đơn lẻ nào có độ chính xác chẩn đoán đủ cao. Ưu tiên hàng đầu là phải điều trị thiamine ngay khi nghi ngờ WE thay vì chờ xác nhận chẩn đoán. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
• Điều trị: Nếu không được điều trị, WE sẽ dẫn đến hôn mê và tử vong. Tiên lượng sẽ được cải thiện nếu được điều trị thiamine kịp thời. Cần tiêm hoặc truyền thiamine đường tĩnh mạch ngay lập tức bất cứ khi nào nghi ngờ chẩn đoán WE. Phác đồ điều trị gợi ý là 500 mg tiêm tĩnh mạch (IV) truyền trong 30 phút, lặp lại 3 lần mỗi ngày trong 2 ngày liên tiếp, sau đó là 250 mg đường IV hoặc tiêm bắp (IM) một lần mỗi ngày trong 5 ngày tiếp theo. Sau đó, khuyến cáo bổ sung thiamine và vitamin tổng hợp qua đường uống chừng nào bệnh nhân còn nằm trong nhóm nguy cơ. (Xem ‘Diễn tiến lâm sàng và tiên lượng’ ở dưới.)
• Phòng ngừa:
  • WE có thể khởi phát do truyền dung dịch glucose tĩnh mạch ở những người thiếu hụt thiamine. Ở những người nhạy cảm, việc truyền glucose nên được thực hiện trước hoặc đồng thời với 100 mg thiamine đường IV (Khuyến cáo 1A). (Xem ‘Phòng ngừa’ ở dưới.)
  • Khuyến cáo bổ sung thiamine cùng với các vitamin tổng hợp khác cho những bệnh nhân có nguy cơ thiếu hụt thiamine. (Xem ‘Phòng ngừa’ ở dưới.)